方譚氏手術

方譚氏手術（英文：Fontan procedure 或 Fontan–Kreutzer procedure，方譚－克羅依茨手術）是用於治療先天性單心室心臟病童的緩和性手術。 手術目標乃將靜脈血流由下腔靜脈和上腔靜脈直接導入肺動脈，使血流不通過形態學上的右心室（即將體循環、肺循環與仍具功能的單一心室以串聯方式連接起來）。 本手術最初由法國波爾多的法蘭西斯‧方譚（Francis Fontan）和尤金‧鮑德（Eugene Baudet）於1968年進行，於1971年發表，並於同年由阿根廷布宜諾斯艾利斯的吉列爾莫·克羅依茨（Guillermo Kreutzer）改進，最終於1973年發表。

適應症

方譚氏手術乃用於僅有一個有功能的心室（可能因為缺少瓣膜，例如三尖瓣或二尖瓣閉鎖 ）、心臟的泵血能力異常（例如左心發育不良或右心發育不良）的先天性心臟病病童，或是患有複雜的先天性心臟病而不可能或不建議進行雙心室修復的病童 。僅有一個具功能的心室的情況下，該心室需要負擔體循環與肺循環的血流量，工作量幾乎是預期的兩倍。因此患者通常在新生兒時期即表現發紺或鬱血性心衰竭。 通常在患者2-5歲時完成方譚氏手術，但也有在2歲之前進行的情況。

禁忌症

方譚氏手術術後，回心血液直接流入肺部而未經心臟泵送。 因此，肺血管阻力過高的病童，單僅靠靜脈回流壓力可能不足以將足夠的缺氧血導入肺循環，因而可能無法耐受方譚氏手術的結果。 通常在進行手術之前進行心導管檢查以檢查肺血管阻力。肺血管阻力問題也是為何不在出生後立即進行本手術的原因：胎兒與新生兒的肺血管阻力高，數月以後才會下降。 在肺動脈發育不全，左心功能不全和嚴重二尖瓣功能不全的患者，也不適合進行方譚氏手術。

種類

方譚氏手術有四個變形：

• 將右心房心室化（原始的方譚氏手術）
• 心房與肺循環連接（原始克羅伊茨手術）
• 心內全腔靜脈－肺循環連接（側道）（由Marc De Leval和Aldo Castañeda分別提出）
• 心外全腔靜脈－肺循環連接（由Carlo Marceletti提出）

手術

電腦斷層影像。19歲三尖瓣閉鎖病人，曾經雙向格倫分流手術和方譚手術治療。

方譚氏手術通常分兩階段進行。

第一階段，也稱為雙向格倫手術（bidirectional Glenn procedure ）或半方譚氏手術（hemi-Fontan procedure）（另請參閱Kawashima手術 ），是將身體上部的缺氧血導引到肺部。也就是將肺動脈與它們現存的血液供應斷開（例如，在Norwood手術過程中做成的分流，或是仍為開放狀態的動脈導管），並將上腔靜脈 （輸送從身體上部返回的血液）與心臟分開並轉接到肺動脈。在此階段，負責輸送其他部位回心血液的下腔靜脈仍保持原位，仍與心臟連接。

第二階段，也稱為方譚克羅依茨手術（Fontan Kreutzer Completion），是將下腔靜脈連接到肺循環。完成後全身缺氧血僅由體循環靜脈壓力驅動，無需經心臟泵送，就進入肺循環，因而改善缺氧狀態，並使有功能的單一心室僅需負擔驅動體循環。

術後併發症

在短期內，病童可能會發生肋膜腔積液（肺周圍積聚液體），因而可能需要住院較久並引流積液。因此有的醫師在術中將靜脈與心房之間做小開口，這樣當靜脈壓力過高時，有些缺氧血可從開口流出以減輕壓力。但是這會導致缺氧 ，而最後可能需要以心導管手術將其關閉。

費城兒童醫院單心室存活計劃（Single Ventricle Survivorship Program ）負責人Jack Rychik博士在2016年的評論中回顧了方譚氏手術長期效果，認為是「潛隱與漸進的心衰竭」，並會對一些器官造成長期影響。 慢性靜脈高壓和低心輸出量可能導致淋巴方面的併發症，例如乳糜胸、蛋白流失性腸病變和纖維蛋白性支氣管炎（plastic bronchitis）；這些併發症可能見於術後不久以及中期。 方譚氏手術也會在肝臟造成鬱血與淋巴水腫，導致進行性肝纖維化。近來已有提出對於這些器官與併發症進行長期追蹤與篩檢的方針。

方譚氏手術是緩解性而非治癒性手術，不過對許多病人而言，可以讓他們的生長與發育接近正常。 然而，有20％到30％的患者最終將需要進行心臟移植 。此外，由於慢性靜脈高壓和潛在的器官損害，長期而言病人很難完全免於病痛。