線粒體三功能蛋白

線粒體三功能蛋白（英語：Mitochondrial trifunctional protein，縮寫MTP）是一種線粒體內膜上的蛋白質，催化脂肪酸 β-氧化四個步驟循環中的2、3、4三步。MTP 是一個異八聚體，由四個α亞基（HADHA）和四個β亞基（HADHB）組成。

它的三個功能為：2-烯酰CoA的水合（第2步）、長鏈-3-羥基脂酰CoA的脫氫（第3步）以及β-酮脂酰CoA的硫解（第4步）^[1]

參考文獻

^ Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency: eMedicine Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease. [2009-07-11]. （原始內容存檔於2020-03-13）.

外部連結

醫學主題詞表（MeSH）：mitochondrial+trifunctional+protein+TP

[urlLong-Chain_Acyl_CoA_Dehydrogenase_Deficiency:_eMedicine_Pediatrics:_Genetics_and_Metabolic_Disease-1] Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency: eMedicine Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease. [2009-07-11]. （原始內容存檔於2020-03-13）.

[1]

閱論編線粒體蛋白質
外膜	脂肪酸降解（肉鹼棕櫚酰轉移酶I、長脂肪酰輔酶A合成酶）色氨酸代謝（犬尿氨酸酶）單胺類神經遞質代謝（單胺氧化酶）
膜間隙	腺苷酸激酶 - 肌酸激酶
內膜	氧化磷酸化（輔酶Q–細胞色素c還原酶、細胞色素c、NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶）嘧啶代謝（二氫乳清酸脫氫酶）線粒體穿梭（蘋果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭）類固醇生成（膽固醇側鏈裂解酶、類固醇11-β-羥化酶、醛固酮合成酶）其他（穀氨酸天冬氨酸轉運體、甘油-3-磷酸脫氫酶、三磷酸腺苷合酶、肉鹼棕櫚酰轉移酶Ⅱ、解偶聯蛋白）
基質	三羧酸循環（檸檬酸合酶、順烏頭酸酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶複合體、琥珀酰輔酶A合成酶、延胡索酸酶、蘋果酸脫氫酶）回補反應（天冬氨酸氨基轉移酶、穀氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶複合體）尿素循環（氨甲酰磷酸合成酶I、鳥氨酸轉氨甲酰酶、N-乙酰穀氨酸合酶）乙醇代謝（ALDH2（英語：ALDH2）） PMPCB（英語：PMPCB）
其他/待分類	共濟蛋白（英語：Frataxin）線粒體膜轉運蛋白（線粒體通透性轉換孔、線粒體載體）
線粒體DNA	複合體Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 複合體Ⅲ（MT-CYB） - 複合體Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3）三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）
生化結構: 過氧化物酶體，骨架（中心體），上皮，纖毛，線粒體，細胞核（染色體）另見：線粒體疾病

閱論編酶：多酶複合體
光合作用	光合作用中心光系統光系統 I 光系統 II
去氫酶	丙酮酸去氫酶複合體 E1 E2 E3 α-酮戊二酸去氫酶複合體 OGDH DLST（英語：二氢硫辛酰胺琥珀酰转移酶） DLD 支鏈α-酮酸去氫酶複合體 BCKDHA（英語：BCKDHA） BCKDHB（英語：BCKDHB） DBT（英語：DBT (gene)） DLD
其他	CAD 氨甲酰磷酸合成酶II（英語：Carbamoyl phosphate synthase II）天冬氨酸轉氨甲酰酶二氫乳清酸酶膽固醇側鏈裂解酶細胞色素b6f複合體（英語：Cytochrome b6f complex）電子傳遞鏈脂肪酸合酶複合體甘氨酸去羧酶複合體（英語：Glycine cleavage system）線粒體三功能蛋白 HADHA（英語：HADHA） HADHB 磷酸烯醇式丙酮酸糖磷酸轉移酶系統（英語：PEP group translocation）聚酮合成酶（英語：Polyketide synthase）蔗糖酶-異麥芽糖酶複合體（英語：Sucrase-isomaltase）色氨酸合成酶（英語：Tryptophan synthase）