脊髓栓系症候群

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Tethered spinal cord syndrome
類型脊髓病變、malformation of the neurenteric canal, spinal cord and column[*]、spinal dysraphism[*]、神經管發育缺陷[*]、developmental defect during embryogenesis[*]
分類和外部資源
醫學專科醫學遺傳學
ICD-11LA07.0
ICD-10Q06.8
ICD-9-CM742.59
DiseasesDB34471
MeSHC16.131.666.680
Orphanet268861
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脊髓拴系症候群（Tethered spinal cord syndrome (TCS) or occult spinal dysraphism sequence ）是指一種由脊髓畸形導致的神經障礙（腦神經失調）。[1] 由不同的方式呈現：

  • 脊髓神經緊於末梢（Tight filum terminale）
  • 脊柱裂（Split cord malformations ）
  • 脂肪性 脊髓脊膜突出或腦脊膜脊髓膨出（Lipomeningomyelocele）
  • 神經束形成皮竇，即皮膚有異狀（Dermal sinus tracts）
  • 皮樣囊腫（Dermoids）
  • 膀胱突出（Cystoceles）[1]

所有的形式都牽涉到基於脊椎管的對脊髓的拉扯，字面上來說便是被「繩束」了。[1]人的脊髓正常情況下鬆弛地懸在脊椎管中，可以自由地隨著生長，彎曲，或拉伸上下移動。脊髓拴系便是脊髓被緊張地束縛在脊髓管末端或是在脊髓管中。對於小孩來說，隨著生長，「繩束」可以強制脊髓拉伸形成拴系。對於成人來說，脊髓的拉伸可以緣於平時的運動，在未經治療的情況下逐步對脊髓神經造成傷害。[1]脊髓拴系常常與脊柱裂有關，但是不是一定性的，這取決於其表現形式。打個比方，它可以是先天性的神經被繫於末梢，也可以是後天受傷所致。 　　

標誌與症狀[編輯]

對於小孩來說，症狀可表現為：

  • 多毛、斑，球表面凹痕，皮膚損傷，或是在低背部有脂肪瘤（Lesions, hairy patches, dimples, or fatty tumors on the lower back ）
  • 腳或脊柱畸形（Foot and spinal deformities）
  • 腿無力（Weakness in the legs）
  • 低背部疼痛（Low back pain）
  • 脊柱側凸（Scoliosis）
  • 大小便不規則或是失禁（Urinary irregularities (incontinence or retention) ）

脊髓栓系症候群也許直到成人時期，感覺，動力，腸和膀胱控制出現問題之前也無法被確診。症狀出現的時間長短取決於隨著時間脊髓神經被拉扯的強度。脊髓栓系症候群會由胎兒時期神經管的不適當發育導致，並且與脊柱裂有著相當密切的聯繫。 拴系也可因為脊髓神經的受傷而導致。淤痕組織可導致脊髓神經附近血液的流通，然後導致脊髓管內產生囊腫，被稱為脊髓空洞症（syringomyelia）。 這可導致對感覺或運動的附加損傷或是自主症狀的開始。

對成人來說，症狀可表現為：

  • 低背部的劇痛，並可延伸到腹股溝，會陰，和腿部（Severe pain in the lower back and radiating into the legs, groin, and perineum）
  • 兩邊的肌肉麻木或無力（Bilateral muscle weakness and numbness ）
  • 對下肢的感覺或行動流失（Loss of feeling and movement in lower extremities ）
  • 泌尿失調或失禁（Urinary irregularities (incontinence or retention) ）
  • 平衡問題（Bowl control issues）

神經學上的症狀可以描述為一個關於上下運動神經元的混合圖片，比如說肌萎縮（amyotrophy）或是反射亢進（hyperreflexia）。而病理學的回答也在同一條枝幹上。感覺的流失，比如對痛覺，對溫度，或是對本體感覺的流失是很普遍的。最後，逐漸的神經性膀胱症狀出現在高達70%的成人患者和20%-30%兒童患者的病例上（兒童時期症狀出現較少）。長期周期性或慢性復發性的病性反應是很普遍而正常的，間或導致腎結石（nephrolithiasis）、腎衰竭或是腎移植。女性患者還有產後直腸脫落的病史，原因大概是因為骨盆底張力缺失。

治療[編輯]

由於對神經的傷害或缺損是不可逆的，建議在症狀惡化之前進行手術。[2][3]對於小孩來說， 為了防止如泌尿失禁等進一步惡化應進行早期手術。[4]對成人來說，解綁脊髓神經可以縮小囊腫的大小和防止其繼續發展，恢復和減輕症狀。骨髓拴系症候群可與小腦扁桃體下疝畸形的肯定的症狀有關，需要對被遮蔽或映射（screening）的程度有肯定的診斷。同時骨髓拴系症候群可能與埃勒斯-當洛斯症候群/唐綜合症（ Ehlers-Danlos syndrome ）有關，同樣也需要針對TCS的正確肯定的診斷。

其餘的治療都是支持性的（NSAIDs, opiates, synthetic opiates, Cox II inhibitors, off-label applications of tricyclic anti-depressantscombined with anti-seizure compounds have yet to prove they are of value in treatment of this affliction's pain manifestations. ）（大部分是一些抑制性藥劑，但是臨床證明這些藥劑針對此病症帶來的折磨和病痛有著重要的作用）。也有些證據表示經皮神經電刺激（TENS）會對部分患者有益。

即便是之前一直無症狀但正在開始經歷一些病痛，低背部退化，脊柱側凸，上背部或頸部出現問題，身體控制流失，膀胱問題（begin to experience pain, lower back degeneration, scoliosis, neck and upper back problems, incontinence, and bladder control issues ）的人也需要積極治療。但是對症狀較少（最小化的）的成人患者進行手術也是有爭議的。比如說哥倫比亞大學神經學科說，「對於一些與成人差不多但已經出現最小化症狀的小孩，一些神經外科醫生會提倡暫時觀察。」[1]但是對於已經出現症狀的病人來說，手術是無可非議的。

這個病症早在19世紀就被注意到了。少量的研究完成於關於此病症的信息出現的數年間。更多的研究被呼籲；醫生們引導了許多學習並得到了不少好成果。據記載，相比起其他類型的需要手術的背部病症，這種病的發病率很小，併發症不多。人們注意到了此病與其他（病症）的聯繫，並試圖找出它們之間的關係。脊柱被壓迫（壓縮）及其產生的問題和失調是目前已知的一個原因。與早期發生的病症形式一起，這個疾病的形式被與阿諾德小腦扁桃體下疝畸形聯繫在了一起。就是說小腦被拉垂至低於或正好於脊椎管的頂端處。[5] 　　

預知[編輯]

這種失調與混亂會逐步出現、增加隨著年齡的增長，但是上述的治療可幫助預防或減少症狀。經過治療，患者會擁有正常的預期壽命。但是，對神經的損傷無論如何都是不可逆的。[6]

神秘的、難以理解的「緊終絲」（Tight filum terminale）[編輯]

在這種變種里，神經終絲（我理解為末梢）會變厚變硬然後造成對脊髓管的向下的壓力。並且實際上會導致脊柱側凸以及其他典型的脊髓拴系綜合症症狀。這是在19世紀期間最早被發現並且被記載的病狀。

參考文獻[編輯]

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Tethered Spinal Cord （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）,Columbia University Dept of Neurosurgery
  2. ^ TETHERED CORD SYNDROME. www.neurosurgery.tv. [2013-03-06]. （原始內容存檔於2018-08-30）. 
  3. ^ Iskandar BJ, Fulmer BB, Hadley MN, Oakes WJ (2001)."Congenital tethered spinal cord syndrome in adults". （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） Neurosurgical Focus 10 (1): e7.PMID （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） 16749759 （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
  4. ^ What is Tethered Spinal Cord Syndrome? （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） National Institutes of Health.
  5. ^ Wehby MC, O'Hollaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ (2004). "Occult tight filum terminale syndrome: results of surgical untethering". Pediatric Neurosurgery 40 (2): 51–7; discussion 58. doi: （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）10.1159/000078908. PMID （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） 15292632. （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
  6. ^ http://www.answers.com/search?q=tethered-spinal-cord-syndrome Fitzgerald, Kevin.

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