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原发性CD4+淋巴细胞减少症

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原发性CD4+淋巴细胞减少症
症状淋巴細胞缺乏症
类型淋巴細胞缺乏症、idiopathic CD4 lymphocytopenia[*]
分类和外部资源
醫學專科免疫學、​血液學
OMIM[1]
MeSHD018344
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原发性 CD4+ 淋巴细胞减少症 (idiopathic CD4+ lymphocytopenia, ICL) 是一种极为罕见的综合徵。[1] 发病时, 患者体内的 CD4+ T 淋巴细胞 (白细胞的一种) 数量过低。 这种疾病有时被 AIDS 拒绝主义者 (AIDS denialists) 称作 “HIV-阴性 AIDS”, 但它的临床表现与 HIV/AIDS 的有所不同。[2]

由於 ICL 患者的免疫系统变弱, 他们更易受到机会性感染, 但感染率比 AIDS 患者的低。[3]

病因

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像所有原发性疾病一样, ICL 的成因目前未知。 ICL 可能是由传染性因素造成的,[4] 且被广泛相信是由多於一种因素导致的。[5]

诊断

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用于诊断 ICL 的强制性标准包括:[6]

  • 在六周内的至少两次测量中出现 CD4+ 细胞计数减少:
    • CD4 细胞数少于 300/毫升, 或
    • 低於 20% 的 T 淋巴细胞为 CD4+;
  • 缺乏 HIV 感染的实验室证据;
  • 对 CD4 淋巴细胞减少没有任何其他的解释。

CD4+ 细胞计数的一次性降低通常与近期感染有关, 并且可以自行恢复。[7]

低 CD4 细胞计数的其他解释包括患有血癌 (白血病), 接受化疗, 使用免疫抑制剂或其他抑制或杀死 T 细胞的药物, 感染, 以及血液制品问题。[1][8]

要诊断 ICL, 上述所有条件都必须被满足。 另外, 即使这些条件都被满足, 但如果患者伴有其他明显症状, 如贫血或血小板减少, 那么还必须考虑其他诊断。

病理生理学

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CD4+ T 细胞的丢失似乎是通过细胞凋亡完成的。[3][7] T 细胞的加速死亡可能是由交联 T 细胞受体驱动的。[7]

预後

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与由 HIV 造成的 CD4 细胞损失相比, ICL 患者通常有较好的预後。[5][9][10][11] ICL 患者的 CD4+ T 细胞的降低通常比 HIV 患者的慢。[2] ICL 患者面临的主要风险是意外感染, 包括来自隐球菌, 非典型结核菌的感染, 以及肺囊蟲肺炎。 这些状况也可能自行缓解。[12]

ICL 有时成为几种血癌的前驱 (或最先出现的) 症状。 ICL 患者可出现原发性渗出性淋巴瘤,[13][14] 原发性脑膜淋巴瘤,[8] 弥漫性大细胞淋巴瘤,[15] 腮腺粘膜相关淋巴组织 (MALT) 淋巴瘤,[16] 以及基特氏淋巴瘤,[17] 以及其他症状。

ICL 可间地接触发自免疫疾病。 它已被确认与几例干燥综合徵有关。[3][18]

因为所有自免疫疾病和淋巴瘤的报导都与 B 细胞有关, one hypothesis proposes that ICL's narrow T cell repertoire predisposes the immune system to B cell disorders.[3]

流行病学

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ICL 是极为罕见的疾病。[1] 在 1993 年由美国疾病控制和预防中心赞助的调查中, 有 47 例确认确诊的报导。[19]

参考文献

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  1. ^ 1.0 1.1 1.2 Walker UA, Warnatz K. Idiopathic CD4 lymphocytopenia. Curr Opin Rheumatol. July 2006, 18 (4): 389–95 [2011-04-05]. PMID 16763460. doi:10.1097/01.bor.0000231908.57913.2f. （原始内容存档于2012-02-15）. 
  2. ^ 2.0 2.1 Luo L, Li T. Idiopathic CD4 lymphocytopenia and opportunistic infection--an update. FEMS Immunol. Med. Microbiol. December 2008, 54 (3): 283–9. PMID 19049641. doi:10.1111/j.1574-695X.2008.00490.x. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 Wladis EJ, Kapila R, Chu DS. Idiopathic CD4+ lymphocytopenia and Sjogren syndrome (PDF). Arch. Ophthalmol. July 2005, 123 (7): 1012 [2011-04-05]. PMID 16009850. doi:10.1001/archopht.123.7.1012-a. （原始内容 (PDF)存档于2011-05-25）. 
  4. ^ Online Medical Dictionary entry on T-lymphocytopenia. [2011-04-05]. （原始内容存档于2011-07-19）. 
  5. ^ 5.0 5.1 Duncan RA, von Reyn CF, Alliegro GM, Toossi Z, Sugar AM, Levitz SM. Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--four patients with opportunistic infections and no evidence of HIV infection. N. Engl. J. Med. February 1993, 328 (6): 393–8. PMID 8093636. doi:10.1056/NEJM199302113280604. 
  6. ^ UpToDate article on "Techniques and interpretation of measurement of the CD4 cell count in HIV-infected patients", by John G. Bartlett. Accessed 30 Oct 2006.
  7. ^ 7.0 7.1 7.2 Laurence J, Mitra D, Steiner M, Lynch DH, Siegal FP, Staiano-Coico L. Apoptotic depletion of CD4+ T cells in idiopathic CD4+ T lymphocytopenia. J. Clin. Invest. February 1996, 97 (3): 672–80. PMC 507103 可免费查阅. PMID 8609222. doi:10.1172/JCI118464. 
  8. ^ 8.0 8.1 Busse PJ, Cunningham-Rundles C. Primary leptomeningeal lymphoma in a patient with concomitant CD4+ lymphocytopenia. Ann. Allergy Asthma Immunol. March 2002, 88 (3): 339–42. PMID 11926631. doi:10.1016/S1081-1206(10)62019-4. 
  9. ^ Laurence J, Siegal F, Schattner E, Gelman I, Morse S. Acquired immunodeficiency without evidence of infection with human immunodeficiency virus types 1 and 2.. Lancet. 1992, 340 (8814): 273–4. PMID 1353194. doi:10.1016/0140-6736(92)92359-N. 
  10. ^ Ho D, Cao Y, Zhu T, Farthing C, Wang N, Gu G, Schooley R, Daar E. Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--immunodeficiency without evidence of HIV infection.. N Engl J Med. 1993, 328 (6): 380–5. PMID 8093634. doi:10.1056/NEJM199302113280602. 
  11. ^ Spira T, Jones B, Nicholson J, Lal R, Rowe T, Mawle A, Lauter C, Shulman J, Monson R. Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--an analysis of five patients with unexplained opportunistic infections.. N Engl J Med. 1993, 328 (6): 386–92. PMID 8093635. doi:10.1056/NEJM199302113280603. 
  12. ^ Zonios DI, Falloon J, Bennett JE; et al. Idiopathic CD4+ lymphocytopenia: natural history and prognostic factors. Blood. July 2008, 112 (2): 287–294 [2011-04-05]. PMC 2442741 可免费查阅. PMID 18456875. doi:10.1182/blood-2007-12-127878. （原始内容存档于2010-12-27）. 
  13. ^ Niino D, Tsukasaki K, Torii K; et al. Human herpes virus 8-negative primary effusion lymphoma with BCL6 rearrangement in a patient with idiopathic CD4 positive T-lymphocytopenia. Haematologica. January 2008, 93 (1): e21–3. PMID 18166773. doi:10.3324/haematol.12085. 
  14. ^ Richetta A, Amoruso GF, Ascoli V; et al. PEL, Kaposi's sarcoma HHV8+ and idiopathic T-lymphocitopenia CD4+. Clin Ter. 2007, 158 (2): 151–5. PMID 17566517. 
  15. ^ Campbell JK, Prince HM, Juneja SK, Seymour JF, Slavin M. Diffuse large cell lymphoma and t(8;22) (q24;q11) in a patient with idiopathic CD4+ T-lymphopenia. Leuk. Lymphoma. April 2001, 41 (3-4): 421–3. PMID 11378556. doi:10.3109/10428190109057998. 
  16. ^ Longo F, Hébuterne X, Michiels JF, Maniere A, Caroli-Bosc FX, Rampal P. [Multifocal MALT lymphoma and acute cytomegalovirus gastritis revealing CD4 lymphopenia without HIV infection]. Gastroenterol. Clin. Biol. January 1999, 23 (1): 132–6. PMID 10219614 （法语）. 
  17. ^ Shimano S, Murata N, Tsuchiya J. [Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia terminating in Burkitt's lymphoma]. Rinsho Ketsueki. July 1997, 38 (7): 599–603. PMID 9267164. 
  18. ^ Mandl T, Bredberg A, Jacobsson LT, Manthorpe R, Henriksson G. CD4+ T-lymphocytopenia--a frequent finding in anti-SSA antibody seropositive patients with primary Sjögren's syndrome. J. Rheumatol. April 2004, 31 (4): 726–8 [2011-04-05]. PMID 15088298. （原始内容存档于2021-10-29）. 
  19. ^ Smith D, Neal J, Holmberg S. Unexplained opportunistic infections and CD4+ T-lymphocytopenia without HIV infection. An investigation of cases in the United States. The Centers for Disease Control Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia Task Force.. N Engl J Med. 1993, 328 (6): 373–9. PMID 8093633. doi:10.1056/NEJM199302113280601. 
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