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白血病

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白血病
經Wright氏染色後的骨髓液顯微鏡抹片,可見到白血病的芽細胞。
症状骨痛[*]頭暈减肥胸痛水肿心绞痛
类型hematologic cancer[*]骨髓增殖性疾病疾病
分类和外部资源
醫學專科血液學
ICD-112B33.4
ICD-10C91-C95
ICD-9-CM208.9
ICD-O英语International Classification of Diseases for Oncology9800-9940
DiseasesDB7431
MedlinePlus[1]
MeSHD007938
[编辑此条目的维基数据]

白血病(英語:leukemia)又称血癌,是造血器官的一组进行性恶性肿瘤疾病[1]。病因是造血干细胞或祖细胞于发育成熟过程中的不同阶段,发生了分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖,进而引起异质性造血系统恶性肿瘤。

白血病主要特点是血液骨髓中的白细胞及其幼稚细胞(前体细胞或白血病細胞)出现质和量的异常[2],会抑制骨髓正常造血功能并浸润肝、脾、淋巴结等组织器官。症狀會因缺乏正常血球而發生[2],可能包括:出血與瘀斑疲倦以及感染風險增加[2]

英语 leukemia 來自於古希臘語λευκόςleukos,白色)與αἷμαhaima,血液)的組合[3]

白血病發生的真正原因尚未知曉,目前相信環境與遺傳因素都扮演了重要角色[4]。風險因子包括:吸菸游離輻射、部分化學物質如、曾接受化療唐氏綜合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分為:急性淋巴性白血病急性骨髓性白血病B細胞慢性淋巴性白血病慢性骨髓性白血病這四大類型,以及其他較不常見的種類[5][6]。白血病與淋巴瘤同屬影響血液、骨髓與淋巴系統腫瘤當中的一種,此大類疾病被稱為造血和淋巴組織腫瘤英语Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues[6]。白血病的診斷方法主要靠血液檢查骨髓檢查[2]

白血病的治療方式包括化學療法放射線療法標靶治療骨髓移植。某些類型的白血病會採用所謂「觀察性等待英语Watchful waiting」的策略[5]

預後方面,发达國家比以前有明顯進步,以美國為例,其五年存活率在2011年的統計數據為57%[7]慢性淋巴細胞白血病(CLL)是西方國家最常見的成人白血病類型,在亞洲人中罕見[8]。兒童的五年存活率一般比成人高,依據白血病的類型不同,大約在60到90%之間[9]。急性白血病病患若接受治療痊癒且5年內沒有復發的話,之後終身復發的機率相當低[9]。另外,白血病的治療有可能需要配合輸血輸血小板英语Plateletpheresis[2]。有些病患選擇安寧緩和治療[10]

2012年,共有35.2萬位新的白血病病患,並造成26.5萬人死亡[6]。白血病是最常見的兒童癌症,其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而,佔比90%的成人病患當中,B細胞慢性淋巴性白血病與急性骨髓性白血病是最常見被確診的種類[5]。白血病最常在发达國家出現[6]。在美國,白血病一年的醫療支出為54億美元[5]

概述

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1847年德国病理学家魯道夫·菲爾紹首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的幹細胞每天可以制造約540萬個/1立方毫米的红血球和7400個/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。

病因

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对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓幹细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质(例如裝修工程期間會釋放出的揮發性有機物,諸如[11][12])和其它细胞内遗传物质的变异。人類嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。

类型

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四種主要的白血病
細胞類型 急性 慢性
淋巴细胞性白血病
(或淋巴球性白血病)
急性淋巴性白血病 慢性淋巴性白血病
骨髓性白血病
(或粒细胞性白血病)
急性骨髓性白血病 慢性粒细胞性白血病

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。临床上,一般分急性和慢性白血病。

成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。这種不成熟白血球剧增的現象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少見於兒童。医生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。

症状

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白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有这里列举症状的人,不一定是患白血病。患白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)

骨髓造血功能破壞引起的症狀

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  • 容易發生青肿,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
  • 貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致红血球的缺乏。容易在走動或運動時气喘暈眩
  • 持續發燒,感染經久不癒:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。

血癌細胞穿滲組織引起的症狀

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  • 淋巴結腫大
  • 骨痛或关节痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
  • 牙齦腫脹、牙齦出血
  • 肝脾腫大
  • 头痛呕吐:血癌細胞穿滲進入中枢神经系统的表现。
  • 皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
  • 心包膜或是肋膜腔積水

各類白血病的特殊表現

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  • 急性前骨髓性白血病:瀰漫性出血,造成皮膚和黏膜瘀傷和流血,淋巴腺腫大、肝脾腫大及骨髓外組織的侵犯等特殊表現。
  • 慢性骨髓性白血病:白細胞显著增高,脾臟腫大,部分病例血小板增高。
  • 慢性淋巴性白血病:很少發生在漢人身上,是北美和歐洲最常見的白血病類型。
  • 急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽
  • 成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。

診斷

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診斷通常建立在多次的全血細胞計數檢查並視症狀安排骨髓檢查。某些情況下某些種類的白血病需要淋巴結切片英语Lymph node biopsy。有時候血液檢查不能發現病患已經患有白血病,尤其是在疾病早期或是緩解英语Remission期。

治療

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治療按不同类型有药物治疗放射治療、免疫治疗和靶向治療。部分高危病人,需要進行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。[13]

存活率

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患者的預後取決於白血病的類型和患者的年齡,以美国为例:

急性骨髓性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為24%,20歲以下的患者5年生存率為67%。[14]這是亞洲國家最常见的白血病類型。

急性淋巴性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為35%,20歲以下的患者5年生存率為89%。[15]這是兒童中最常见的白血病類型。

慢性骨髓性白血病:五年生存率為69%。[16]這是亞洲國家最常见的慢性白血病類型。對持續服用伊馬替尼藥物的患者進行的一項研究發現,有90%的患者至少活了5年。[17]

慢性淋巴性白血病:五年生存率為85%。[18]這是西方國家最常见的白血病類型,在亞洲人中很罕見。慢性淋巴性白血病屬於惰性淋巴瘤的範疇,其預後通常比白血病要好一些。[19]

死於白血病的名人

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参考文献

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  1. ^ Leukemia. NCI. [13 June 2014]. (原始内容存档于2014-05-27). 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014]. (原始内容存档于2014-07-06). 
  3. ^ Leukemia. Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903. 
  4. ^ 4.0 4.1 Hutter, John J. Childhood leukemia. Pediatrics in Review. 2010-06, 31 (6): 234–241 [2020-12-16]. ISSN 1526-3347. PMID 20516235. doi:10.1542/pir.31-6-234. (原始内容存档于2021-04-15). 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 A Snapshot of Leukemia. NCI. [18 June 2014]. (原始内容存档于2014-07-04). 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 World Cancer Report 2014.. World Health Organization. 2014: Chapter 5.13. ISBN 9283204298. 
  7. ^ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia. National Cancer Institute. 2011 [2014-12-05]. (原始内容存档于2016-07-16). 
  8. ^ 白血病. CancerQuest. [2020-01-23]. (原始内容存档于2020-04-14) (中文(简体)). 
  9. ^ 9.0 9.1 American Cancer Society. Survival rates for childhood leukemia. 2014-02-03 [2014-12-05]. (原始内容存档于2014-07-14). 
  10. ^ Hesdorffer, Candis Morrison, Charles S. [i.e. L.?]. Johns Hopkins patients' guide to leukemia. Sudbury, Mass.: Jones and Bartlett Learning. 2011: 109 [2014-12-05]. ISBN 9781449618896. (原始内容存档于2014-12-14). 
  11. ^ 污染問題及解決方案 | Environmental Protection Department. www.epd.gov.hk. [2021-10-27]. (原始内容存档于2021-01-25). 
  12. ^ Benzene and Cancer Risk. www.cancer.org. [2021-10-27]. (原始内容存档于2021-01-25) (英语). 
  13. ^ Treating Acute Lymphocytic Leukemia (ALL). www.cancer.org. [2020-12-16]. (原始内容存档于2021-04-15) (英语). 
  14. ^ Leukemia - Acute Myeloid - AML - Statistics. Cancer.Net. 2012-06-25 [2020-02-01]. (原始内容存档于2020-02-01) (英语). 
  15. ^ Leukemia - Acute Lymphocytic - ALL - Statistics. Cancer.Net. 2012-06-25 [2020-02-08]. (原始内容存档于2020-02-01) (英语). 
  16. ^ Chronic Myeloid Leukemia - Cancer Stat Facts. SEER. [2020-02-01]. (原始内容存档于2020-02-01) (英语). 
  17. ^ Leukemia - Chronic Myeloid - CML - Statistics. Cancer.Net. 2012-06-25 [2020-02-08]. (原始内容存档于2020-04-14) (英语). 
  18. ^ Chronic Lymphocytic Leukemia - Cancer Stat Facts. SEER. [2020-02-01]. (原始内容存档于2020-04-14) (英语). 
  19. ^ 慢性淋巴细胞白血病治疗的最新进展(CLL) | PCC Singapore. Parkway Cancer Centre Singapore. 2019-06-08 [2020-02-01]. (原始内容存档于2020-04-14) (中文(简体)). 

参见

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