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甲基丙二酸

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甲基丙二酸
IUPAC名
甲基丙二酸
别名 2-甲基丙二酸
识别
CAS号 516-05-2  checkY
PubChem 487
SMILES
 
  • CC(C(=O)O)C(=O)O
ChEBI 30860
MeSH Methylmalonic+acid
性质
化学式 C4H6O4
摩尔质量 118.09 g·mol−1
pKa pKa1 = 3,07[1]
pKa2 = 5,76[1]
若非注明,所有数据均出自标准状态(25 ℃,100 kPa)下。

甲基丙二酸 (Methylmalonic acid,MMA)是一种二羧酸,是丙二酸甲基化衍生物,丁二酸(琥珀酸)的同分异构体

代谢

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丙酸代谢途径,其中甲基丙二酸为副产物

生物体内,甲基丙二酸与辅酶A通过硫酯键结合成甲基丙二酰辅酶A,再通过甲基丙二酰辅酶A变位酶异构化为琥珀酰辅酶A(维生素B12为辅酶),以这种方式进入三羧酸循环,这是有机体回补反应之一。

临床相关性

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维生素B12缺乏症

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维生素B12的缺乏可表现为甲基丙二酸水平的升高。

代謝疾病

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甲基丙二酸水平升高也可能由甲基丙二酸尿症引起。

如果甲基丙二酸水平的升高伴随着丙二酸水平的升高,这可能表明代谢性疾病结合性丙二酸及甲基丙二酸血症(CMAMMA)。通过计算血浆中丙二酸与甲基丙二酸的比率,CMAMMA可以与典型的甲基丙二酸尿症区分开来。[2]

度量

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甲基丙二酸在血液中的浓度通常由气相色谱法质谱法测得,在健康人中为73-271 nmol/L。[3]

另见

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参考文献

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  1. ^ 1.0 1.1 Dissociation Constants Of Organic Acids and Bases (600 compounds)
  2. ^ de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA. Morava, Eva (编). JIMD Reports, Volume 30 30. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. 2016: 15–22 [2022-07-16]. ISBN 978-3-662-53680-3. PMC 5110436可免费查阅. PMID 26915364. doi:10.1007/8904_2016_531. (原始内容存档于2022-09-22). 
  3. ^ 存档副本 (PDF). [2013-04-07]. (原始内容存档 (PDF)于2012-02-08).