甲基丙二酸
| 甲基丙二酸 | |
|---|---|
| |
| IUPAC名 甲基丙二酸 | |
| 別名 | 2-甲基丙二酸 |
| 識別 | |
| CAS號 | 516-05-2 
|
| PubChem | 487 |
| SMILES |
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| ChEBI | 30860 |
| MeSH | Methylmalonic+acid |
| 性質 | |
| 化學式 | C4H6O4 |
| 摩爾質量 | 118.09 g·mol−1 |
| pKa | pKa1 = 3,07[1] pKa2 = 5,76[1] |
| 若非註明，所有數據均出自標準狀態（25 ℃，100 kPa）下。 | |
甲基丙二酸 (Methylmalonic acid，MMA)是一種二羧酸，是丙二酸的甲基化衍生物，丁二酸（琥珀酸）的同分異構體。
代謝
[編輯]
生物體內，甲基丙二酸與輔酶A通過硫酯鍵結合成甲基丙二酰輔酶A，再通過甲基丙二酰輔酶A變位酶異構化為琥珀酰輔酶A（維生素B12為輔酶），以這種方式進入三羧酸循環，這是有機體回補反應之一。
臨床相關性
[編輯]維生素B12缺乏症
[編輯]維生素B12的缺乏可表現為甲基丙二酸水平的升高。
代謝疾病
[編輯]甲基丙二酸水平升高也可能由甲基丙二酸尿症引起。
如果甲基丙二酸水平的升高伴隨着丙二酸水平的升高，這可能表明代謝性疾病結合性丙二酸及甲基丙二酸血症(CMAMMA)。通過計算血漿中丙二酸與甲基丙二酸的比率，CMAMMA可以與典型的甲基丙二酸尿症區分開來。[2]
度量
[編輯]甲基丙二酸在血液中的濃度通常由氣相色譜法或質譜法測得，在健康人中為73-271 nmol/L。[3]
另見
[編輯]參考文獻
[編輯]- ^ 1.0 1.1 Dissociation Constants Of Organic Acids and Bases (600 compounds)
- ^ de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA. Morava, Eva (編). JIMD Reports, Volume 30 30. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. 2016: 15–22 [2022-07-16]. ISBN 978-3-662-53680-3. PMC 5110436
. PMID 26915364. doi:10.1007/8904_2016_531. （原始內容存檔於2022-09-22）.
- ^ 存档副本 (PDF). [2013-04-07]. （原始內容存檔 (PDF)於2012-02-08）.
