先天性肺部呼吸道畸形

先天性肺部呼吸道畸形
分类和外部资源
医学专科	医学遗传学
ICD-11	LA75.4
ICD-10	Q34.8 (EUROCAT Q33.80)
ICD-9-CM	748.4
DiseasesDB	32408
eMedicine	ped/534 radio/186
MeSH	D015615
Orphanet	2444

先天性肺部呼吸道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），旧称先天性囊肿性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation ，CCAM）是一种和游离肺相似的先天性肺部疾病，患者整个肺叶被没有功能的囊肿组织取代，这些组织未来也没有发育为正常肺组织的可能性。CPAM发生的原因不明，大约每3万名胎儿会有1人发生。

在多数的案例中，患有CPAM的胎儿预后良好。但在很罕见的情况下，囊肿组织长得太大，导致周围的肺脏发育受限，并压迫到心脏；在这种情况下，CPAM可能是致命的。CPAM可以根据其病理学特征分为五种类型：第一型CPAM拥有大型囊肿，是最为常见且预后较佳的类型；第二型CPAM则有中型囊肿，由于经常和其他明显的先天异常一起出现，预后通常较差；其他型CPAM则相当罕见。