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苗勒管混合瘤

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苗勒管混合瘤
類型混合型腫瘤[*]
分類和外部資源
醫學專科腫瘤學
ICD-11XH7ZJ9
ICD-O英語International Classification of Diseases for Oncology8950
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惡性苗勒管混合瘤(英語:malignant mixed Müllerian tumor),也稱之為惡性混合性中胚葉瘤malignant mixed mesodermal tumor, MMMT)、惡性中胚葉混合瘤惡性中腎旁管混合瘤、或癌肉瘤carcinosarcoma),是一種病發於子宮卵巢輸卵管和其他組織的惡性腫瘤,該混合瘤中均包含上皮組織和結締組織。這種疾病較為罕見,占所有子宮腫瘤的2-5%,發病年齡為平均66歲。依次好發於子宮、卵巢、輸卵管及陰道。該病很少發生於生殖道以外的部位,生殖道以外部位的此疾病,多見於腹膜大網膜

一些誘發此疾病的原因和腺癌相似,包括有過度肥胖、緊急攝入雌性激素等。一些可能的因素包括有三苯氧胺治療或盆腔放療等。[1]

命名及分類

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對惡性苗勒管混合瘤的命名存在爭議,定義「癌肉瘤」以前被正式使述同型性瘤病變,而「惡性苗勒管混合瘤」或「惡性混合性中胚葉瘤」則是指異型性瘤病變。當「癌肉瘤」如今被視為標準時,「惡性苗勒管混合瘤」卻在婦科文學中有很久歷史,並被保留繼續使用。對此疾病的命名,反映出這種腫瘤的歷史特徵與背景[1][2]

形態

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子宮癌肉瘤

惡性苗勒管混合瘤病發位於中腎旁管(苗勒管)衍生物中分化最差的子宮內膜間質細胞,其向上皮及不同的間葉組織分化。根據所含組織的類型,分為癌肉瘤與惡性中胚葉混合瘤。從肉眼上看,惡性苗勒管混合瘤通常比惡性腺瘤英語adenocarcinoma呈現更具肉質,體積大並呈息肉樣,有時突出到子宮頸口英語cervical os。從組織學上,這種腫瘤包含腺瘤(子宮內膜樣、漿液或透明細胞)並伴有惡性間葉細胞(肉瘤)組織。或者,還含有橫紋肌、軟骨、骨組織等異源性中胚葉組織。腫瘤發生於子宮內膜,常在宮體上部,呈息肉狀或分葉狀向官腔突出,甚至脫入陰道,底部寬或有蒂,質軟,表面光滑或有潰瘍。切面灰白、灰黃或淡紅色,有出血、壞死或囊性變。部分區域可能發現類似子宮外的細胞組織(比如橫紋肌、軟骨、脂肪組織、鈣化骨骼)。癌細胞組織通常僅包含上皮組織。

治療

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治療惡性苗勒管混合瘤療以手術為主,根據病情,可能會增加放射治療或者化學治療

手術範圍一般為行全子宮及雙側卵巢切除術英語Oophorectomy。若宮頸肉瘤或宮體肉瘤浸及宮頸,應作廣泛性子宮切除術及雙側盆腔淋巴結清除術;對於年輕婦女腫瘤局限無浸潤情況的,可考慮保留卵巢。此外,苗勒管混合瘤對放射療法較為敏感,通常採取60鈷或深層X錢作姑息治療,以延長生命。此外一些化學療法亦可應用於治療[3]

預後

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惡性苗勒管混合瘤的情況通常取決於腫瘤侵入的深度及程度。正如子宮內膜癌一樣,預後取決於腺癌的程度和類型,往往病狀因情況而相距甚遠。惡性苗勒管混合瘤是高度轉移性癌症;在I期的腫瘤患者的五年生存率只有50%[1]

位於子宮的惡性苗勒管混合瘤分級如下[4]

  • I型,是指癌症被限制於子宮體中。
  • II型,是指癌症存在於子宮和子宮頸中。
  • III型,是指癌症擴散到子宮之外,但仍在小骨盆英語lesser pelvis中。
  • IV型,是指癌症擴散到盆腔之外,並侵入膀胱或直腸黏膜。

參考

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  1. ^ 1.0 1.1 1.2 Siegal GP; Chhieng DC. Updates in diagnostic pathology. Berlin: Springer. 2005: 12–14. ISBN 0-387-25357-2. 
  2. ^ E. C. Abeln, V. T. Smit, J. W. Wessels, W. J. de Leeuw, C. J. Cornelisse, G. J. Fleuren. Molecular genetic evidence for the conversion hypothesis of the origin of malignant mixed müllerian tumours. The Journal of Pathology. 1997-12, 183 (4): 424–431 [2019-02-13]. ISSN 0022-3417. PMID 9496259. doi:10.1002/(SICI)1096-9896(199712)183:43.0.CO;2-L. (原始內容存檔於2016-11-01). 
  3. ^ 李靜、王永紅. 子宫肉瘤生物治疗的研究进展. 《國際婦產科學雜誌》. 2010年, (第3期) [2013-11-24]. (原始內容存檔於2015-09-23). 
  4. ^ Jon Aster MD; Vinay Kumar MBBS MD FRCPath; Abul K. Abbas MBBS; Nelson Fausto MD. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders. 2009. ISBN 1-4160-3121-9.