遺傳性果糖不耐症
外觀
遺傳性果糖不耐症是一種遺傳病,其會導致患者缺乏醛縮酵素,由此無法將果糖-1-磷酸轉變成為甘油醛,無法形成果糖1-6二磷酸、葡萄糖和乳酸,並造成果糖-1-磷酸堆積。
此遺傳病的發生率不明,極為罕見,而患者不進食果糖亦不會產生任何問題。
遺傳方面,其遺傳方式為體染色體隱性遺傳。若父因皆帶有缺陷基因,則下一代不分性別皆有4分之1機率遺傳。
遺傳性果糖不耐症是一種遺傳病,其會導致患者缺乏醛縮酵素,由此無法將果糖-1-磷酸轉變成為甘油醛,無法形成果糖1-6二磷酸、葡萄糖和乳酸,並造成果糖-1-磷酸堆積。
此遺傳病的發生率不明,極為罕見,而患者不進食果糖亦不會產生任何問題。
遺傳方面,其遺傳方式為體染色體隱性遺傳。若父因皆帶有缺陷基因,則下一代不分性別皆有4分之1機率遺傳。
分類 | |
---|---|
外部資源 |
蔗糖轉運 (細胞外) |
| ||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
己糖→葡萄糖 |
| ||||||||
葡萄糖⇄糖原 |
| ||||||||
葡萄糖⇄三羧酸循環 |
| ||||||||
磷酸戊糖途徑 | |||||||||
其它 |
|