視網膜色素變性

维基百科,自由的百科全书
跳转至: 导航搜索
Retinitis pigmentosa
分類系統及外部資源
ICD-10 H35.5
ICD-9 362.74
OMIM 268000
MeSH D012174

視網膜色素變性,或稱視網膜色素病變Retinitis Pigmentosa,簡稱RP),是一种遗传性眼科疾病。

初期普遍的病徵是夜盲、視野變窄,可以看到正前方景物,但略偏左右的視野就無法看見,RP病人外貌和正常人一般,但是因各種病徵造成視覺障礙,視力將會逐漸消失,並且可能會遺傳給下一代,然而目前還未有有效的治療辦法。

視網膜是位在眼球底部內壁,一片有多層感光細胞的組織,如數位相機的CCD的功能一般,視網膜能接收外界的景物,再傳送視覺訊號至腦部。RP的普遍特徵是主要構成視網膜的視錐細胞視桿細胞退化,並同時出現不正常的色素凝塊。視椎細胞退化會逐漸影響中央視覺、辨色能力,視桿細胞退化會造成失去周邊視覺、夜間視物困難。RP的特色是因為中央和周圍的視覺退化,而只能看見前方如管狀範圍的「管狀視野」。

大部份罹患RP的病人的病情會逐步惡化,為期數年到數十年。白天陽光太強要戴可吸收所有藍、紫和紫外光輻射的太陽眼鏡,以保護病人脆弱的視網膜;夜晚由於病人的視桿細胞退化,需要比一般人更長的時間,才能適應黑暗的環境。種種類型的RP存在很大差異,有些較容易診斷,有些較困難。

一般而言,初期的RP最難診斷,有些情況看似RP,然而郤不是。 能夠最有效地驗出RP的方法,是視網膜電流圖英语Electroretinography〔Electroretinogram;ERG〕,是一種用電流測試視網膜細胞反應的方法。這種方法可以在出現明顯臨床症狀之前,就能得知視錐細胞和視桿細胞的病變。或用視野測驗去量度周邊視覺和視野範圍,可以知道視網膜的精確功能。

當被懷疑是RP時,病人應由一位熟悉視網膜退化的眼科醫生作全面檢查。

圖片[编辑]

治疗[编辑]

2013年,第一款视网膜假体Argus II通过欧盟政府批准,将视网膜假体植入眼底,可以恢复部分视网膜色素变性(RP)病人受损的光感细胞(photoreceptors)。该产品通过向视网膜提供电极刺激,使视网膜色素变性的病人能够“感知”到物体。

健康眼睛的视网膜感光细胞(视杆和视锥细胞)可以将接收到的光转化成微小的电脉冲,电脉冲通过视神经传送到大脑后,在大脑中被解码成图像。视网膜色素病变病人的感官细胞无法正常工作,导致上述成像过程的第一步无法进行。

Argus II的设计使病人不需要通过受损的感光细胞接受光。病人头戴一副特制的眼镜,眼镜中间装有迷你的摄像头用力捕获物体的影像。摄像头拍摄的视频发送到一个患者携带的小型电脑中(video processing unit – VPU) ,计算机再将视屏信号转换成指令通过电缆发送回患者佩戴的眼镜中,眼镜再通过无线传输,将信号传送到病人植入的天线中,再由天线传送信号到眼底的电极阵列。电极阵列收到信号后,可以发送小的电脉冲,这些脉冲可以绕过患者受损的感光细胞,转而刺激视网膜中尚未受损的细胞,并让这些好的细胞通过视神经传输信息到大脑。整个过程中,产品可以帮助患者感受到具有一定模式的带光的影像模式,患者通过学习这些影像模式的意义,理解物体的形状。

外部链接[编辑]