神經眼科學

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神經眼科學(英語:Neuro-ophthalmology)側重點和眼科學不同,它側重於有關眼的感覺、運動和自律神經系統的一切疾病的防治研究。也就是說,它是一門以研究神經性眼病為主的專門學科。主要是通過眼科學手段來發現問題和解決問題,屬神經病學中的眼神經學分支,也是眼科學的邊緣學科。另一方面,神經病學確實包含視覺和眼球運動等有關的內容。例如,顱神經的一半以上(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ)與眼直接相關,中樞神經系統有38%的神經纖維與視覺有聯繫;65%的顱內疾病有眼征。這些事實充分說明神經科和眼科的密切關係。可是,眼科醫師只熟悉神經性眼征的檢查手段,但對產生眼征的顱內病因和病位,不能作出正確的分析和判斷;同樣,神經科醫師雖對顱內結構(包括視路)比較熟悉,卻不諳眼征的臨床檢查與實驗室檢查,因而影響對檢查結果作出正確分析和判斷。

歷史和現狀[編輯]

十八世紀初,Vieussens首先描過了垂體瘤引起的黑曚。十九世紀三十年代,Baddage製成第一隻簡陋的檢眼鏡,von Graefe是臨床應用檢眼鏡的先驅。二十世紀初,Cushing切除腦瘤所獲得的成就,激起了眼科醫師對視路研究的熱情,從而確立了視野檢查在眼科學的地位,並被普遍應用於臨床。1917年,眼科醫師Wilbrand和神經科醫生Saenger合作,編寫了第一部神經眼科學。一戰時Gordon Holmes對顱腦彈片傷進行了深入細緻的研究,在理論上基本解決了視網膜在大腦皮質的代表區問題。1947年Frank B. Walsh等出版神經眼科學,1969年擴大為三巨卷。 基因治療於2014年2月臨床試驗於Leber's綜合徵[1]

診斷[編輯]

望聞問切是初步,詢問病史只能作參考。眼瞼常見的位置異常有眼瞼下垂、瞼退縮、瞼延滯和瞼痙攣。視網膜和視路疾病主要表現為視覺障礙,如失明或偏盲等;眼球運動系統疾病則表現為眼球運動障礙,如復視、眼肌麻痹等;自律神經系統疾病多表現瞳孔運動障礙和腺體分泌異常,如視物模糊、羞明、流淚等。老年人須注意高血壓和糖尿病。進出門一側肩臂碰門框易被病人誤認為疏忽大意,其實可能有偏盲。初診要分單眼或雙眼,注意發作持續性,還要考慮與環境明暗、視覺疲勞的關係。 體格檢查檢驗醫學一項常規檢查,神經成像是神經系統檢查的一項,應重視意識、精神和顱神經功能;感覺、運動和反射亦需給予足夠的注意。眼部檢查的重點是視力、視野、眼底、眼球與眼瞼運動和瞳孔大小、對光及調節反射等。

常用術語[編輯]

感覺部分

  • 黑曚(Amaurosis)指視網膜、視神經或腦病變所致的盲。腎病性蛋白尿也可引起黑曚。雙眼短暫黑曚多見於視皮質缺血,單眼者則多見於頸內動脈系統的血栓-栓塞。[2]
  • 皮質盲(cortical blindness)指雙側視皮質病變引起的失明。主要表現為:視覺完全喪失;強光刺激不瞬目;會聚運動和光刺激仍可引起瞳孔收縮;眼底正常。常見於窒息和腦缺氧後。
  • 交界處暗點(junctional scotoma)又稱Traquair綜合徵。表現為同側中心生理盲點性暗點和對側顳上象限盲。系一側視神經和視交叉接點的病灶引起。
  • 黃斑迴避(macular sparing)亦稱注視迴避。系指偏盲側黃斑部視覺仍然存在。黃斑迴避在視野圖上一般為5左右,大於1即有診斷價值。系與代表黃斑的視皮質血源豐富、不易缺血有關。
  • 雙側同向偏盲(bilateral homonymous hemianopia)系兩側同向偏盲的聯合。如果二者同時發生,兩眼視覺可完全喪失,以後中心視野的視覺逐漸恢復(黃斑迴避),甚至整個視覺完全恢復,僅少數為永久性盲;但亦可在病初即保留黃斑視力(黃斑迴避),以後逐漸恢復。如兩側同向偏盲先後出現,則先出現一側同向偏盲和黃斑迴避,隨後另一側出現同樣變化,形成雙側性管狀視野。病變範圍廣泛者,中心視覺完全喪失,稱為大腦盲。

眼球運動

  • 單眼運動
    • 外轉(lateral rotation)亦稱外展(abduction)。指單眼偏離中線,繞垂直軸向外方的水平運動。此時,外直肌收縮,內直肌鬆弛。正常的充分外展應在角膜緣和外眥之間不露鞏膜。
    • 內轉(medial rotation)亦稱內收(adduction)指單眼向的水平運動。此時,內直肌收縮,外直肌鬆弛。充分內收時的瞳孔內側緣應到達淚小點的位置。
    • 上轉(supraduction,levation)指單眼偏離中線,繞水平軸向上的垂直運動,由上直肌、下斜肌共同收縮與下直肌、上斜肌共同鬆弛完成。
    • 下轉(infraduction,depression)指單眼向下的垂直運動,由下直肌、上斜肌共同收縮與上直肌、下斜肌共同鬆弛完成。
    • 旋轉(cycloduction,torsion)指眼球繞前後軸的轉動。角膜上端向內時稱內旋(incycloduction,intorsion),系上直肌、上斜肌共同收縮與下直肌、下斜肌共同鬆弛的結果;角膜上端向外時稱外旋(excycloduction,extorsion),系下直肌、下斜肌共同收縮與上直肌、上斜肌共同鬆弛的結果。
  • 雙眼運動
  1. 同向(conjugate)運動亦稱平行運動(version)或凝視(gaze)指兩眼同時同度向同一方向的運動,按速度包括:
    1. 眼急動(Saccade)是一種急速的同向運動。潛伏期一般為200~250ms,速度為400/s,一次急動歷時20~100ms.臨床上分意志性和反射性兩類;各種主觀性急動屬前者,聲響刺激引起的急動屬後者。
      1. 辨距不足性(hypometric)
      2. 慢性(slow)系水平性極端緩慢。重症患者可完全喪失意志性或反射性急動功能,即出現完全性急動麻痹。見於脊髓-小腦變性。
      3. 辨距過度性(hypermetric)
    2. 眼慢動(slow eye movement)是一種慢速的同向運動,速度小於50/s。當一個運動的視標以小於50/s的速度出現在視野時,眼球在捕捉目標的急動後,隨即準確地追隨目標移動,這種緊跟目標的運動稱為追隨(pursuit)運動。它是一種典型的眼慢動,其潛伏期為125ms,最大速度為30~50/s運動平穩。其它性質的慢動如前庭-眼運動和眼震的慢相等,速度可較快。

按方向包括:

    1. 水平平行運動(horizontal version)亦稱側向(lateral)凝視,簡稱側視。兩眼同時同度地向左轉動稱左向平行運動(levoversion),亦稱向左凝視;兩眼向右轉動稱右向平行運動(dextroversion),亦稱向右凝視。
    2. 垂直(vertical)平行運動分上向平行運動(supraversion)和下的(infravetsion)兩種,上向的亦稱向上凝視,簡稱上視;下的簡稱下視。
    3. 旋轉平行運動(cycloversion)指角膜上端向左或向右運動。向左的稱左旋平行運動(levocycloversion),向右的稱右旋(dextrocycloversion)。
  1. 異向(disjugate)運動亦稱非平行運動(vergence),指兩眼方向不同的運動,其潛伏期約為160ms,最大速度約為20/s,兩眼運動平穩,但方向各異。按方向分為:
    1. 水平(horizontal)非平行運動又分為視線靠攏的會聚(convergence)和分開的散開(divergence)兩種。
    2. 垂直性非平行運動(vertical vergence)又分為右眼高位非平行運動(right supravergence)和右眼低位(infravergence)兩種。垂直散開又叫扭曲偏斜(skew deviation),見於核上性病變、前庭-眼反射的阻斷(如迷路炎)、腦幹部病(常見小腦中腳)和後天性單眼上轉麻痹。
  2. Bell現象指眼輪匝肌收縮所致的兩眼伴隨運動。表現為閉目時兩眼轉向上外方。類似玩偶眼。
  3. 急動(saccadic)麻痹主要指眼不能超過中位向麻痹側運動。
  4. 追隨運動麻痹亦稱急動追隨(saccadic pursuit)。
  5. 凝視麻痹(paralysis of gaze)主要是完全性(global)中的水平性(horizontal)。
  6. 同向(conjugate)偏斜中破壞性常見於腦血管病變,兩眼偏向病灶(對)側。
  7. 眼球運動失用(ocular motor apraxia)中隨機性眼急動保存。
  8. 眼球震顫是雙眼往返震盪。可為擺動性,其特徵來回擺動的速度相等;亦可為跳動性,其特徵是向一個方的震盪速度快,而向相反方向的震盪速度慢。
  • 自律神經部分

瞳孔迴避(Pupillary sparing)指光刺激引起瞳孔縮小後,刺激雖持續,強度亦未減弱,但縮小的瞳孔卻自行擴大。這是一種視網膜的適應現象,弱光刺激時表現得特別明顯。常見於視神經病變。 Wernicke瞳孔指光線射向產生偏盲的視網膜不引起瞳孔收縮。因習用的電筒光向眼內照射並不能達到局部照射視網膜的目的,故臨床上一般難以發現此征,需用細束強光就近照射後才能發現。

參見[編輯]

腳注[編輯]

  1. ^ Lam, BL; Feuer, WJ; Schiffman, JC; Porciatti, V; Vandenbroucke, R; Rosa, PR; Gregori, G; Guy, J. Trial end points and natural history in patients with G11778A Leber hereditary optic neuropathy:preparation for gene therapy clinical trial.. JAMA ophthalmology. April 1, 2014, 132 (4): 418–31. PMID 24525545. 
  2. ^ 宰春和. 神經眼科學. 人民衛生出版社. 1987年1月: 3. ISBN 7-117-00992-6.