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庫魯病

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庫魯病
患有高級庫魯病的法雷兒童。他無法在無幫助的情況下行走或站立坐直,並嚴重營養不良
症狀頭痛關節疼痛頭暈手震復視發音問題斜視重性抑鬱障礙肥胖症情緒不穩定肌肉無力[*]褥瘡失智症
類型傳染性海綿狀腦病疾病
病因朊毒體
診斷方法體格檢查核磁共振成像活體組織切片組織病理學[*]
治療對症治療
分類和外部資源
醫學專科傳染病科、​神經學
ICD-118E01.1
ICD-10A81.8
ICD-9-CM046.0
OMIM245300
DiseasesDB31861
MedlinePlus001379
eMedicinemed/1248
MeSHD007729
Orphanet454745
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庫魯病(英語:Kuru),是一種不可治癒的退化性人類傳染性海綿狀腦病,一般認為其病原體為普里昂蛋白朊毒體),與克雅二氏病類似。症狀主要有頭痛、關節疼痛和四肢猛烈顫抖,後期症狀則與脊髓小腦共濟失調症相似,患者會思覺失調失憶、大笑,且往往在哈哈大笑中不治死亡,常被誤會為笑死,故俗稱哈哈病[1] [2][3]笑病[4]笑死病[5]

簡介

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該病最著名的病例是1950年在巴布亞紐幾內亞法雷部落的流行,於其高峰時,該病在女性和兒童中的發病率是成年男性中的8至9倍。

該病名稱即是由當地語言「kuria」(或「guria」,意即「顫抖」)而來。有不少人認為此病是透過該部落成員的族內食人行為而傳播的,他們有生食親屬遺體的習慣,包括腦部在內。而在該部落舉行食用逝去親屬屍體之習俗時,是由該族成年男子先選擇所食部分,通常是肌肉。然後再由女性和兒童食用其他剩下的屍塊,包括腦部在內;而腦部正是致病普里昂蛋白含量較高的部分。雖然病理解剖未能找到病原體,但是廢除吃死屍的習俗後,潛伏期可長達10到13年的庫魯症終於逐漸消失。

巴魯克·塞繆爾·布隆伯格丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克,因為對庫魯病的研究而獲得1976年的諾貝爾生理學或醫學獎

法雷部落將庫魯症視為一種被巫術詛咒的後果,不過卻認為被巫術陷害而死的女人身體是乾淨的、可食用的,因此庫魯症死者喪禮也等同於親友們的葬儀大宴。丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克於1957年進入法雷部落,一邊學習當地的皮欽英語以提升與當地人的溝通,一邊開始用隨身攜帶的打字機記下筆記式的日記,內容除了每天的工作流水帳,還有關於庫魯症的資料收集,例如「當地人在無知下對庫魯症下的診斷其實很有醫學根據,其精準度幾乎可與現代科學診斷相比擬。」法雷部落將這個行進式、可致命的神經疾病分為三個階段─「還走路(wokabout yet)」,也就是尚有行動能力;「坐下完(sindaun piris)」,也就是已無法走路;「睡下完(slip piris)」,也就是癱瘓。而且還能非常精確地辨認出庫魯症的前置徵兆,一個他們稱為「庫魯症好像快來(kuru laiki kamap nau)」的階段,和最後病危徵兆,一個他們稱為「接近快死了(klostu dai nau)」的階段 [6]

普里昂蛋白

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庫魯症是人吃死人的習俗造成普里昂蛋白感染而蔓延的,而狂牛病是因為牛吃死羊或死牛才開始蔓延的。所以學界推論,狂牛病、庫魯病、克雅氏病皆為各自的普里昂蛋白所致。

註腳

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  1. ^ 對抗全球暖化新解方? 瑞典教授:吃人肉減少溫室氣體 - 國際 - 自由時報電子報. 自由電子報. 2019-09-06 [2020-03-10]. (原始內容存檔於2019-10-24) (中文(臺灣)). 
  2. ^ https://www.facebook.com/ETtoday. 對抗地球暖化有解? 瑞典教授:「吃人肉」減少溫室氣體 | ETtoday新聞雲. www.ettoday.net. [2020-03-10]. (原始內容存檔於2020-04-09) (中文(繁體)). 
  3. ^ 專家提倡「吃人肉」救地球 網友嗆:第一個先吃你!. www.ctwant.com. [2020-03-10]. (原始內容存檔於2020-04-09). 
  4. ^ 「食人族」真的存在嗎?──《人類的起源》. PanSci 泛科學. 2018-06-04 [2020-03-10]. (原始內容存檔於2020-04-09) (中文(臺灣)). 
  5. ^ sina_mobile. 人类十大怪病:笑死病源于吃死去亲人风俗(图). tech.sina.cn. 2009-09-30 [2020-03-10]. (原始內容存檔於2020-04-09). 
  6. ^ {理查‧羅德斯. 致命的盛宴.台北市: 時報文化出版.1997年10月: 31. ISBN 957-13-2449-3}

參考資料

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