血影蛋白

血影蛋白（Spectrin），一種細胞結構蛋白，大多位於紅血球細胞膜內側，是紅血球骨架的主要成分。血影蛋白在整個細胞膜內側形成可變形的架構，以維持紅血球的雙凹圓盤構造。血影蛋白形成五邊形或六邊形排列，形成支架並在維持細胞膜完整性和細胞骨架結構中起重要作用^[1]。六角形排列由血影蛋白亞基的四聚體形成，所述四聚體與四聚體兩端的短肌動蛋白絲相關聯。這些短的肌動蛋白絲充當連接複合物，得以形成六邊形網。該蛋白質被命名為血影蛋白，因為它首先作為人類紅血球的主要蛋白質成分被分離出來，後者已經用溫和的洗滌劑處理過; 洗滌劑裂解細胞，血紅蛋白和其他細胞質成分被洗掉。

它是一種長且具有伸縮性的纖維狀蛋白，長約100nm，由兩條單體：αI、βI先平行排列結合成二聚體，兩個二聚體再以頭對頭的方式連接成200nm長的四聚體（英語：Tetramer）。5到6個四聚體的尾端透過protein4.1、protein4.2、protein4.9、肌動蛋白（actin）、錨定蛋白（ankyrin）等等蛋白質的幫助下，固定在某些跨膜蛋白（intergral membrane proteins）上。

在某些類型的腦損傷如瀰漫性軸索損傷（英語：Diffuse axonal injury）中，血影蛋白被蛋白酶解酶鈣蛋白酶不可逆地切割，破壞細胞骨架^[2]。血影蛋白裂解導致膜形成泡(細胞生物學)（英語：Bleb (cell biology)）並最終降解，通常導致細胞死亡^[3]。血影蛋白亞基也可以被胱天蛋白酶家族酶切割，並且鈣蛋白酶和半胱天冬酶產生不同的血影蛋白分解產物，其可以通過用適當的抗體進行Western印跡法(Western blot)來檢測。鈣蛋白酶切割可能表明壞死的激活，而胱天蛋白酶切割可能表明細胞凋亡^[4]。

在紅血球中

與其他細胞類型相比，使用紅血球的便利性意味著它們已成為研究血影蛋白血球骨架的標準模型。通過αI和βI單體的橫向締合形成二聚體，形成二聚體。然後，二聚體以頭對頭的形式締合以產生四聚體。這些四聚體與短肌動蛋白絲的端對端結合產生觀察到的六邊形複合物。

在人類中，通過間接相互作用，通過與蛋白質4.1（英語：EPB41）和錨定蛋白的直接相互作用，與跨膜離子轉運蛋白Band 3（英語：Band 3）蛋白質4.2結合血影蛋白尾區與跨膜蛋白質血型糖蛋白A（英語：Glycophorin A） ^[5]。在動物中，血影蛋白形成網狀結構，為其提供紅血球的形狀。

紅血球模型證明了血影蛋白血球骨架的重要性，因為血影蛋白中的突變通常導致紅血球的遺傳性缺陷，包括遺傳性橢圓形細胞增多症（英語：Hereditary elliptocytosis）和罕見的遺傳性球形紅血球增多症（英語：Hereditary spherocytosis）^[6]。

在無脊椎動物中

無脊椎動物有三種血影蛋白，α，β和β_H。秀麗隱杆線蟲中β_H血影蛋白的突變導致形態發生中的缺陷，導致移動和繁殖的動物顯著更短但是大多數正常。這些動物因其小的表型而被稱為「sma」，並且在秀麗隱杆線蟲sma-1基因中攜帶突變^[7]。秀麗隱杆線蟲中β血影蛋白的突變導致一種不協調的表型，其中蠕蟲被癱瘓並且比野生型短得多^[8]。除了形態學效應，Unc-70突變也產生缺陷神經元。神經元數量正常但神經元向外生長有缺陷。

在脊椎動物中

脊椎動物中血影蛋白基因

血影蛋白基因家族在進化過程中經歷了擴張。不是無脊椎動物中的一個α的和兩個β的基因，而脊椎動物中有兩個α血影蛋白（αI和αII）和五個β血影蛋白（βI到V），按發現順序命名。

在人類中，基因是：

Alpha：SPTA1，SPTAN1
Beta：SPTB，SPTBN1，SPTBN2，SPTBN4，SPTBN5

轉錄因子 GATA1促進血影蛋白的產生。

參閱

糖蛋白C（英語：Glycophorin C）

參考文獻

^ Calpain proteolysis of alpha-II-spectrin in the normal adult human brain. Neurosci. Lett. December 2001, 316 (1): 41–4. PMID 11720774. doi:10.1016/S0304-3940(01)02371-0.
^ Cytochrome c release and caspase activation in traumatic axonal injury. J. Neurosci. April 2000, 20 (8): 2825–34 [2018-10-30]. PMID 10751434. （原始內容存檔於2018-06-24）.
^ Castillo, MR; Babson, JR. Ca²⁺-dependent mechanisms of cell injury in cultured cortical neurons. Neuroscience. 1998, 86 (4): 1133–1144. PMID 9697120. doi:10.1016/S0306-4522(98)00070-0.
^ Biomarkers associated with diffuse traumatic axonal injury: exploring pathogenesis, early diagnosis, and prognosis.. J. Trauma. December 2010, 69 (6): 1610–1618. PMID 21150538. doi:10.1097/TA.0b013e3181f5a9ed.
^ Pathologic Basis of Disease, 8th edition Robbins and Cotran (2010) page 642
^ Delaunay, J. Genetic disorders of the red cell membranes. FEBS Letters. 1995, 369 (1): 34–37. PMID 7641880. doi:10.1016/0014-5793(95)00460-Q.
^ McKeown, C; Praitis VM; Austin JA. sma-1 encodes a betaH-spectrin homolog required for Caenorhabditis elegans morphogenesis.. Development (The Company of Biologists Limited). 1998, 125 (11): 2087–98. PMID 9570773. （原始內容存檔於2019-05-07）.
^ Hammarlund, M; Davis WS; Jorgensen EM. Mutations in β-Spectrin Disrupt Axon Outgrowth and Sarcomere Structure. Journal of Cell Biology (The Rockefeller University Press). 2000, 149 (4): 931–942 [2007-02-11]. PMC 2174563 . PMID 10811832. doi:10.1083/jcb.149.4.931. （原始內容存檔於2008-10-07）.

[Huh-1] Calpain proteolysis of alpha-II-spectrin in the normal adult human brain. Neurosci. Lett. December 2001, 316 (1): 41–4. PMID 11720774. doi:10.1016/S0304-3940(01)02371-0.

[Büki-2] Cytochrome c release and caspase activation in traumatic axonal injury. J. Neurosci. April 2000, 20 (8): 2825–34 [2018-10-30]. PMID 10751434. （原始內容存檔於2018-06-24）.

[Castillo_and_Babson-3] Castillo, MR; Babson, JR. Ca²⁺-dependent mechanisms of cell injury in cultured cortical neurons. Neuroscience. 1998, 86 (4): 1133–1144. PMID 9697120. doi:10.1016/S0306-4522(98)00070-0.

[Li-4] Biomarkers associated with diffuse traumatic axonal injury: exploring pathogenesis, early diagnosis, and prognosis.. J. Trauma. December 2010, 69 (6): 1610–1618. PMID 21150538. doi:10.1097/TA.0b013e3181f5a9ed.

[5] Pathologic Basis of Disease, 8th edition Robbins and Cotran (2010) page 642

[6] Delaunay, J. Genetic disorders of the red cell membranes. FEBS Letters. 1995, 369 (1): 34–37. PMID 7641880. doi:10.1016/0014-5793(95)00460-Q.

[McKeown-7] McKeown, C; Praitis VM; Austin JA. sma-1 encodes a betaH-spectrin homolog required for Caenorhabditis elegans morphogenesis.. Development (The Company of Biologists Limited). 1998, 125 (11): 2087–98. PMID 9570773. （原始內容存檔於2019-05-07）.

[Hammarlund-8] Hammarlund, M; Davis WS; Jorgensen EM. Mutations in β-Spectrin Disrupt Axon Outgrowth and Sarcomere Structure. Journal of Cell Biology (The Rockefeller University Press). 2000, 149 (4): 931–942 [2007-02-11]. PMC 2174563 . PMID 10811832. doi:10.1083/jcb.149.4.931. （原始內容存檔於2008-10-07）.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]