史蒂芬斯-強森症候群

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史蒂芬斯-強森症候群
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史提芬強生症候群的患者
ICD-10 L51.1
ICD-9 695.13
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
eMedicine emerg/555 derm/405
MeSH D013262

史蒂芬斯-強森症候群(英语Stevens-Johnson syndrome,縮寫為 SJS),又稱史提芬強生症候群史帝文生氏-強生症候群史帝文生-強生症候群,是"多型性紅斑"的一種,能影響表皮的細胞死亡,導致真皮與表皮分離,是一種可致命的皮膚疾病。被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。亦被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。雖然多數的個案都是原發的,已知的起因主要是藥物治療而引起的,再則是受到病菌感染及癌症(很少情況)所觸發的。目前多將由藥物造成的症狀的稱為史蒂芬斯-強森症候群,由病毒產生的症狀則稱為多型性紅斑

由來[编辑]

史提芬強生症候群是由於兩位美國的兒科醫生,Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson,兩人於1922年在《American Journal of Diseases of Children》聯合發表了一份關於「紊亂」的描述,因此而被命名。[1][2][3][4]

流行病學[编辑]

史提芬強生症候群是一種罕見疾病,每年大約有1,000,000分之2.6[5]至6.1個[6]個案。在美國,每年大約有300個新症。比較兒童,情況較多發生於成人,而女性較男性普遍,兩性的比例為3:2[6]

分類[编辑]

在醫學文獻中有個協議指史提芬強生症候群 (SJS)可以被認為是中毒性表皮壞死症(Toxic epidermal necrolysis/TEN)的一個較溫和的形式。這個情況在1992年首次被承認[6]

兩種疾病可以弄錯為多型紅斑。 多型紅斑有時是由藥物反應造成,但較常的是過敏症反應第四型 (最普遍由單純皰疹引致) 並且相對地是良性的。雖然SJS和TEN都能由感染造成,他們最常都是藥物的不良反應。他們潛在的後果比多型紅斑更危險。

症狀[编辑]

SJS的結膜炎(眼睛和眼皮的炎症)

史蒂芬斯-強森症候群的特徵是會先出現類似流行性感冒的前驅症狀,包括發燒、喉嚨痛、頭痛,接著在皮膚出現錢幣大小的環狀紋(標靶病徵),面積逐漸擴大,隨後出現水疱。患病部位若超過體表面積百分之卅以上,則稱為毒性表皮壞死症候群或稱萊爾症狀群(Lyell syndrome)。

成因[编辑]

感染[编辑]

它可以由感染造成,通常是以下的感染,例如:單純性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、貓爪熱(cat-scratch fever)、組織胞漿菌病(histoplasmosis)、人類疱疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎黴漿菌(mycoplasma pneumoniae)或類似感染。

藥物[编辑]

因為藥物過敏 (例如盤尼西林巴比妥鹽磺胺劑普拿疼、抗癲癇藥物等等。)[7] 或因為癌症等原因所致,但也有部份是不明原因的。此外亦有病例報告過,一些草藥過敏如人蔘,或毒品古柯鹼[8][9]

遺傳[编辑]

在一些東亞人口研究 (漢人與泰人),卡馬西平(Carbamazepine)和苯妥英鈉(Phenytoin)與HLA-B*1502 (HLA-B75)會導致史提芬強生症候群有強烈的反應,HLA-B serotype 較寬闊serotype HLA-B15。[10][11][12]一項在歐洲的研究建議指出指標基因(Genetic marker)只是與亞洲東部的人有關[13][14]。根據亞洲人的發現,在歐洲進行相似的研究顯示61%的黃嘌呤誘導史提芬強生症候群/中毒性表皮壞死病患者帶有HLA-B58 (B*5801 對偶基因 - 歐洲人的顯性頻率具代表性地有3%)。一項研究推斷"即使當HLA-B 等位基因表現是高風險因素,至於別嘌醇,它們既不充分也不必要的去解釋疾病。[15]"

治療[编辑]

治療第一步是要停止造成它過敏的藥物。其處置的原則和燒/燙傷的治療類似,包含給予靜脈水份補充、症狀治療(如止痛等)。迄今它並無特效藥可以處理,類固醇的使用目前尚有爭議,而且可能造成次發性的感染。近年有提出利用化學藥物治療的建議,但尚未達成共識。此外如果眼部也有發病時,應協尋眼科醫生會診。

癒後[编辑]

史蒂芬斯-強森症候群是約有百分之五的致命率。目前以史可爾登指數(SCORTEN scale)可以約略估計預後死亡率[16]。其他的併發症包括多重器官衰竭、角膜脫落及失明

個案[编辑]

  • Padma Lakshmi,印度女演員、模特兒、電視名人,及食譜作者。[17]
  • Laguna Beach 音樂電視節目的Tessa Keller。[18]
  • Sabrina Brierton Johnson, 史提芬強生症候群後失明,家人不能成功控告強生,"Children's Motrin"的製造商。[19]
  • Manute Bol, 前職業籃球員及NBA的華盛頓子彈、金州勇士、費城76人、邁阿密熱火的隊員。他因為腎衰竭死於2010年6月19日。[20]
  • Julie McCawley,史提芬強生症候群基金會創立者Jean McCawley的女兒,SJS的幸存者。[21]

另見[编辑]

参考資料[编辑]

  1. ^ synd/1501Who Named It?
  2. ^ A. M. Stevens, F. C. Johnson. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia; report of two cases in children. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1922, 24: 526-533.
  3. ^ Stevens–Johnson syndrome - Definitions from Dictionary.com
  4. ^ American Medical Association. American journal of diseases of children. American Medical Association. 1922: 526– [5 June 2010]. 
  5. ^ Tigchelaar H, Kannikeswaran N and Kamat D. Stevens-Johnson Syndrome: An Intriguing Diagnosis. Consultant for Pediatricians. December 1, 2008. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 Ward, K. E.; Archambault, R.; Mersfelder, T. L. Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs: A review of the literature. American Journal of Health-System Pharmacy. 2010, 67 (3): 206–213. doi:10.2146/ajhp080603. PMID 20101062. 
  7. ^ Ikeda Y, Nakajima T.,"Burst digital correlator as laser-Doppler velocimetry signal processor."[1],Appl Opt. 1996 Jun 20;35(18):3243-9. doi: 10.1364/AO.35.003243.
  8. ^ C Stephen Foster, MD, FACS, FACR, FAAO,"Stevens-Johnson Syndrome "[2],Today on Medscape.
  9. ^ 文/詹廖明義提供,"「普拿疼」用處多? 別傻了!"[3],聯合報,2013/08/30.
  10. ^ Chung WH, Hung SI, Hong HS, et al.. Medical genetics: a marker for Stevens–Johnson syndrome. Nature. 2004-04, 428 (6982): 486. doi:10.1038/428486a. PMID 15057820. 
  11. ^ Locharernkul C, Loplumlert J, Limotai C, et al.. Carbamazepine and phenytoin induced Stevens–Johnson syndrome is associated with HLA-B*1502 allele in Thai population. Epilepsia. 2008-07, 49 (12): 2087. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01719.x. PMID 18637831. 
  12. ^ Man CB, Kwan P, Baum L, et al.. Association between HLA-B*1502 allele and antiepileptic drug-induced cutaneous reactions in Han Chinese. Epilepsia. 2007-05, 48 (5): 1015–8. doi:10.1111/j.1528-1167.2007.01022.x. PMID 17509004. 
  13. ^ Alfirevic A, Jorgensen AL, Williamson PR, Chadwick DW, Park BK, Pirmohamed M. HLA-B locus in Caucasian patients with carbamazepine hypersensitivity. Pharmacogenomics. 2006-09, 7 (6): 813–8. doi:10.2217/14622416.7.6.813. PMID 16981842. 
  14. ^ Lonjou C, Thomas L, Borot N, et al.. A marker for Stevens–Johnson syndrome ...: ethnicity matters. Pharmacogenomics J. 2006, 6 (4): 265–8. doi:10.1038/sj.tpj.6500356. PMID 16415921. 
  15. ^ Lonjou C, Borot N, Sekula P, et al.. A European study of HLA-B in Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis related to five high-risk drugs. Pharmacogenet. Genomics. 2008-02, 18 (2): 99–107. doi:10.1097/FPC.0b013e3282f3ef9c. PMID 18192896. 
  16. ^ http://www.emedicine.com/emerg/topic555.htm
  17. ^ Jess Cartner-Morley, "Beautiful and Damned", The Guardian, 8 April 2006
  18. ^ Source: Daly, Melissa. "My Friend Ditched Me!" Seventeen Magazine Dec. 2006: 102
  19. ^ Jury finds for J&J in Motrin suit
  20. ^ FanHouse Staff. Manute Bol Dies at Age 47. Fanhouse. 19 [20 June 2010]. 
  21. ^ Julie's Story

延伸閱讀[编辑]

  • Boyer, Woodrow Allen. Understanding Stevens–Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis New Expanded. Raleigh, North Carolina: Lulu Press. 2008-05. 

外部連結[编辑]