淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病
图A显示肺和气管在人体中的位置。图中图为健康肺组织截面。图B显示LAM疾病患者的肺部，左侧肺呈现气胸，图中图显示LAM肺组织截面。
类型	肺病[*]、rare genetic respiratory disease[*]、primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]、rare tumor[*]、疾病
分类和外部资源
醫學專科	胸腔醫學
ICD-11	CB07
ICD-10	J84.81
ICD-9-CM	516.4
ICD-O	9174/1
OMIM	606690
DiseasesDB	30755
eMedicine	med/1348 radio/415
MeSH	D018192
Orphanet	538

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淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）又称淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌增生症，是一种罕见、进行性、多系统疾病，多以肺部弥漫性囊性病变为特征、弥漫性肺间质疾病。LAM主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结，进而导致肺功能丧失（逐渐加重的呼吸困难）、反复气胸或乳糜胸、腹水、间断性咯血、肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）或腹膜后淋巴管肌瘤。

LAM被认为是一种具有侵袭性和转移性的低度恶性肿瘤。LAM主要影响女性，尤其是生育期的女性。