庫斯莫呼吸

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庫斯莫呼吸（Kussmaul respiration），又稱酸中毒深大呼吸、深長呼吸、庫司瑪大呼吸、庫氏呼吸、庫斯毛爾氏呼吸等。它是指代謝性酸中毒時出現規則的深長而快的呼吸。常見於見於糖尿病酮症酸中毒、尿毒症酸中毒等。生理情況下，在劇烈運動、情緒激動或過度緊張時亦可呈現深而快的呼吸。

引入該術語的阿道夫·庫斯莫爾 (Adolf Kussmaul) 指的是當代謝性酸中毒嚴重到導致呼吸正常或減弱時的呼吸。其他幾個來源也遵循了這個定義，例如，韋氏詞典將庫斯莫爾呼吸定義為「在特別酸性的條件下發生的異常緩慢的深呼吸，這是機體渴求空氣並儘量減少二氧化碳的表現」。庫斯莫爾呼吸僅發生在酸中毒的晚期，因此並不常見。在不太嚴重的情況下，可能會觀察到快速而淺的呼吸，但庫斯莫爾的呼吸是典型的深喘氣，甚至呼吸困難的絕望狀態。在醫學文獻中，有時將酸中毒時的異常呼吸模式稱為庫斯莫爾呼吸。

歷史

庫斯莫呼吸以 19 世紀德國醫生 Adolf Kussmaul 的名字命名，他首先在晚期糖尿病患者中發現了庫斯莫呼吸。庫斯莫征也是庫斯莫的同音字，應與庫斯莫呼吸區分開來。他在 1874 年的一篇經典論文中發表了他的發現。

機制

庫斯莫呼吸是代謝性酸中毒的呼吸代償，最常見於糖尿病患者的是糖尿病酮症酸中毒。為了維持血液PH值，患者會感到一種深呼吸的衝動，大量呼出二氧化碳，使二氧化碳分壓與碳酸氫鹽含量下降。這似乎幾乎是無意識地發生的。 代謝性酸中毒會導致快速過度換氣，但一開始往往速度較快且相對較淺。當酸中毒變得更加嚴重時，會發生庫斯莫爾呼吸。事實上，庫斯莫爾最初認為這種呼吸方式是糖尿病患者昏迷和瀕臨死亡的徵兆。 禁食期、有無肝臟肥大以及庫斯莫爾呼吸是鑑別診斷先天性代謝紊亂高血糖的線索。

病因及常見疾病

當嚴重代謝性酸中毒時，體液pH降低，刺激呼吸中樞，通過加深呼吸經肺臟排出CO2進行代償，以調節血液酸鹼平衡。血液中升高的H+會刺激頸動脈體化學感受器反射性興奮延髓呼吸中樞，使呼吸的深度和頻率增加，CO2排出增多並使血漿HCO3-濃度升高，[HCO3-]與[H2CO3]的比值得以接近20：1，pH值因此得以可以維持在正常範圍內。呼吸系統的代償功能是極其迅速的，一般數分鐘即可出現深大呼吸。

臨床表現

表現為呼吸頻率增快，呼吸深大，當血pH＜7.2時可能出現，以利排酸。當血pH＜7.0時則可發生呼吸中樞受抑制而呼吸麻痹。部分患者呼吸中可有類似爛蘋果味的酮臭味。

糖尿病酮症酸中毒

患者呼出的氣體有尿味，這是由於細菌分解唾液中的尿素形成氨的緣故。體液過多時可出現氣短、氣促。酸中毒時患者呼吸慢而深，嚴重時可見到酸中毒的庫斯莫呼吸。體液過多、心功能不全可引起肺水腫或胸腔積液。由尿毒症毒素誘發的肺泡毛細血管滲透性增加，肺充血可引起「尿毒症肺水腫」，此時肺部X線檢查可出現「蝴蝶翼」征，及時利尿或透析上述症狀可迅速改善。