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額顳葉失智症

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额颞叶痴呆症
又称额颞叶退化症,[1] 额颞叶神经认知障碍症[2]
一位65岁女性额颞叶痴呆症患者的脑磁共振成像 。 在所有图像中清晰可见额叶 部位萎缩的皮质 和 白质 。
症状人格改变, 情感冷漠, 重复性行为, 词汇量 减少, 语言理解能力下降[3][4]
起病年龄50到60 岁[5]
类型行为异常型额颞叶痴呆(bvFTD), 语义异常 (svPPA), 非流利性异常 (nfvPPA)[6][7]
病因不明[8]
风险因素 家族史, 头外伤, thyroid disease[6][4]
診斷方法基于症状和MRI[5]
鑑別診斷老年痴呆症, 血管性痴呆, 路易体失智, 酗酒[4]
治療支持治疗[5]
预后预期寿命 7.5 年[4]
患病率每10万人中2人(45到65岁人群)[5]
分类和外部资源
醫學專科精神病学, 神经病学
ICD-118A23
ICD-10G31.0
OMIM600274、​600795
DiseasesDB10034
Orphanet282
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额颞叶痴呆症( FTD ) 是一组累及额叶和颞叶的痴呆症[3] [6]。 主要症状一般是行为或语言 能力的改变[6]。可能包括人格的改变、缺乏同情心、重复性行为、词汇量减少和语言理解能力下降[3] [4]。这些症状早期缓慢出现并在数年内恶化[5]。记忆和运动功能通常不受影响[3]。

该病病因不明[8]。风险因素包括痴呆症家族史、头外伤和甲状腺疾病[6] [4]。病理机制涉及神经元的损失，特别是纺锤体神经元的损失[4] [9]。额颞叶痴呆症有多种类型，其中三种主要的临床表型为行为异常型额颞叶痴呆 (bvFTD) ，语义性痴呆(svPPA) 和进行性非流利失语(nfvPPA)。后二者是原发性进行性失语症的两种亚型 [6] [7]。与额颞叶痴呆症相关的运动功能障碍疾病有进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征和 FTD 伴肌萎缩侧索硬化症(FTD-ALS)[5]。

额颞叶痴呆症没有特定的治疗方法[8]。社会支持、行为治疗和言语治疗 等可以帮助管理额颞叶痴呆症的症状[4]。一些药物， 包括SSRIs 、抗精神病药和加兰他敏也可能会改善症状[8]。许多治疗方法正在研究中[4]。诊断后的平均预期寿命为 7.5 年[4]。

每年每十万40岁、50岁以及60岁人中，额颞叶痴呆症的新发病例分别是2人、3人 以及9人 [4]。65 岁以下人群中的发病率仅低于阿尔茨海默病(AD)[5]。 好发年龄是40 到 60 岁[5]。男女发病概率相同[5]。 1892 年阿诺德·皮克 (Arnold Pick) 首次描述了该病，因此额颞叶痴呆症最初被称为皮克病。目前皮克病专指行为异常型额颞叶痴呆 (bvFTD)[10] [8]。

参考文献

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  1. ^ Perez, L., "Ron Oberman, Senior Record Executive and Former Publicist to David Bowie, Dies at 76" 互联网档案馆的存檔，存档日期2021-05-07., The Hollywood Reporter, November 24, 2019.
  2. ^ Diagnostic and statistical manual of mental disorders : DSM-5. 5th. Arlington, VA: American Psychiatric Association. 2013: 614–618. ISBN 9780890425541. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics. icd.who.int. [2020-10-17]. （原始内容存档于2018-08-01）. 
  4. ^ 4.00 4.01 4.02 4.03 4.04 4.05 4.06 4.07 4.08 4.09 4.10 Khan, I; De Jesus, O. Frontotemporal Lobe Dementia. January 2021. PMID 32644712. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 5.8 Finger, EC. Frontotemporal Dementias.. Continuum (Minneapolis, Minn.). April 2016, 22 (2 Dementia): 464-89. PMID 27042904. doi:10.1212/CON.0000000000000300. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 Sivasathiaseelan, H; Marshall, CR; Agustus, JL; et al. Frontotemporal Dementia: A Clinical Review.. Seminars in Neurology. April 2019, 39 (2): 251–263 [2020-12-30]. PMID 30925617. doi:10.1055/s-0039-1683379. （原始内容存档于2021-08-28）. 
  7. ^ 7.0 7.1 What is frontotemporal dementia. Dementia UK. [19 October 2020]. （原始内容存档于17 April 2021）. 
  8. ^ 8.0 8.1 8.2 8.3 8.4 Cardarelli R, Kertesz A, Knebl JA. Frontotemporal dementia: a review for primary care physicians. Am Fam Physician. December 2010, 82 (11): 1372–7 [2014-08-31]. PMID 21121521. （原始内容存档于2021-03-04）. 
  9. ^ Brain Cells for Socializing. Smithsonian. [30 October 2015]. （原始内容存档于22 March 2021）. 
  10. ^ What are the Different Types of Frontotemporal Disorders?. National Institute on Aging. [1 November 2020]. （原始内容存档于9 July 2021） （英语）. 
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