硬皮病
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| Sclerosis | |
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| 分類系統及外部資源 | |
| ICD-10 | M34. |
| ICD-9 | 710.1 |
| OMIM | 181750 |
| DiseasesDB | 12845 |
| MedlinePlus | 000429 |
| eMedicine | med/2076 med/3132 derm/677 ped/2197 |
| MeSH | D012595 |
硬皮病(Scleroderma),又名強皮症,是一種因為免疫系統異常而引起的特殊慢性皮膚疾病。患者在某種特殊情況下,皮膚及身體的其他器官會因為大量的膠原蛋白沉積而變硬,甚至變得像石頭一樣。
病变可以分为三期:1.水肿期:皮肤光滑、发亮、肿胀;2.硬化期:皮肤纤维化、坚实、不能折皱;3.萎缩期:皮肤萎缩变薄,伴以色素沉着。
分为两种:局限性的呈点滴状、片状和条状,边缘明显;系统性的常从肢端开始,逐渐发展,形成边缘模糊、较为广泛的大片,分布对称。
在新加坡有一特殊病例,一名女子每當在低溫的環境下,皮膚會變得像石頭一樣的硬,以至要經常穿着厚厚的衣服來保暖[1]。
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參考 [编辑]
硬皮病的症状 [编辑]
1. 肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化,也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。
2. 浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。
3. 萎缩期:再经过5—10年,皮肤损害进入萎缩期,这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退,萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。
參看 [编辑]
外部連結 [编辑]
- (英文)DermnetNZ: Systemic sclerosis
- (英文)Juvenile Scleroderma Network
- (英文)Juvenile Systemic Sclerosis
- (英文)Scleroderma Foundation
- (英文)Scleroderma Society of Ontario
- (英文)International Scleroderma Network
- (英文)The Scleroderma Research Foundation
- (英文)UK Scleroderma Society
- (英文)UK Scleroderma Society
- (英文)Scleroderma Information from Johns Hopkins University
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