特发性血小板减少性紫癜

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特发性血小板减少性紫癜
Purpura.jpg
分类和外部资源
醫學專科 血液學
ICD-10 D69.3
ICD-9-CM 287.31
OMIM 188030
DiseasesDB 6673
eMedicine emerg/282
Patient UK 特发性血小板减少性紫癜
MeSH D016553

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病,以广泛皮肤粘膜内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征[1],是最常见的血小板减少性紫癜,通常认为是一种自体免疫性疾病,也称为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia)、自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmune thrombocytopenia,ATP)。

流行病学[编辑]

儿童的年发病率约为46/100万人口,成人为38/100万人口。临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者多发于40岁以下的女性。男女比率约为1:4。[1]

病因与发病机制[编辑]

  1. 感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。
  2. 免疫因素:感染不能直接导致ITP,免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。
  3. 肝、脾作用:肝脏脾脏可起到破坏血小板的作用。
  4. 遗传因素:在一定程度上可能受基因调控。
  5. 其它:雌激素可能与本病的发病有关。

临床表现[编辑]

瘀点

急性型[编辑]

多发生于儿童,多于发病前1~2周有上呼吸道等感染史,特别是病毒感染史。起病急骤,部分患者可伴有畏寒、发热。主要表现为

  • 全身皮肤、粘膜出血:全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈及口腔粘膜出血。
  • 内脏出血:呕血、便血、咯血、尿血等,颅内出血是本病的主要致死原因。

慢性型[编辑]

多见于40岁以下的青年女性。起病隐匿,很多患者无症状,常于体检时发现。皮肤粘膜出血较轻但易反复出现。内脏出血少见,常以月经过多为表现。

实验室检查[编辑]

  • 血小板:急性型多在20 x 109/L以下,慢性型多在50 x 109/L左右。血小板平均体积偏大。出血时间延长。
  • 骨髓象:急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型巨核细胞显著增加;巨核细胞发育成熟障碍,急性型尤明显;有血小板形成的巨核细胞显著减少。
  • 血小板相关抗体(PAIg)、血小板相关补体(PAC3):80%的患者两者呈阳性。

治疗[编辑]

一般治疗[编辑]

休息、卧床以减少活动避免外伤。 有个别患者,因不愿接受激素治疗后的库欣综合征,在不进行治疗的情况下,血小板长期波动在10-15x 109/L,至今已9年,从开始的双下肢广泛性自发性出血,逐步好转到无外伤无出血状态,应该是机体逐步适应,自我协调的结果。这期间,保证充足的睡眠(每天9-10小时),进食大量水果,特别是含维生素C高的酸甜味水果(维生素C是血管壁的组成成分),特别重要,只要不遵守这两条,一个星期内,下肢绝对出现瘀斑,同时减少外出,减少发生碰撞受伤的机率,当然,身上随时带上云南白药和肾上腺色腙片,以备紧急时服用。

糖皮质激素[编辑]

糖皮质激素为ITP的首选治疗,近期有效率达80%。其作用机制为 减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板对外周血的释放

常用药物有泼尼松地塞米松甲泼尼龙等。

手术介入治疗[编辑]

若经正规的糖皮质激素治疗无效或不能使用糖皮质激素,可考虑脾切除术治疗,有效率约70~90%。但由于术中易出血使手术风险增大。

或者采用介入治疗,以脾动脉栓塞造成部分脾梗死也可达到相似的结果。

免疫抑制剂[编辑]

若经糖皮质激素治疗及手术治疗仍疗效不佳或不宜采用这两种治疗方法时可使用免疫抑制剂,也可以与糖皮质激素联合使用。

常用药物有长春新碱环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素等。

其它[编辑]

急症处理[编辑]

参考文献[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 宋善俊. 第十七章 血小板减少性紫癜. 第六篇 血液系统疾病. 内科学. 北京: 人民卫生出版社. 2004: 659–662. ISBN 7-117-05903-6. 
  2. ^ Stasi R. Effects of eradication of Helicobacter pylori infection in patients with immune thrombocytopenic purpura: a systematic review. Blood 2009 Feb 5;113(6):1231-40. Epub 2008 Oct 22.
  3. ^ 2002 British Journal of Hematology, 118, p. 584-588

外部連結[编辑]

  • The ITP Foundation - A nonprofit organization dedicated to helping children with Immune Thrombocytopenic Purpura
  • ITPeducation.com This educational curriculum is designed to provide evidence-based clinical information on the diagnosis and management of patients with ITP to hematologists, oncologists, and other health care professionals
  • Platelet Disorder Support Association A non-profit corporation to provide information, support, and encourage research about ITP and other platelet disorders
  • ITP Support Association. A UK registered charity which aims to promote and improve the general welfare of patients, and the families of patients, with Immune Thrombocytopenic Purpura.