乳清酸

**乳清酸**
臨床資料
AHFS/Drugs.com	國際藥品名稱
ATC碼	未分配;
識別資訊
	IUPAC命名法 1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylic acid; ;
CAS號	65-86-1
PubChem CID	967;
DrugBank	DB02262 ;
ChemSpider	942 ;
UNII	61H4T033E5;
KEGG	C00295 ;
CompTox Dashboard（英語：CompTox Chemicals Dashboard） (EPA)	DTXSID0025814 ;
ECHA InfoCard	100.000.563
化學資訊
化學式	C5H4N2O4
摩爾質量	156.10 g/mol
3D模型（JSmol（英語：JSmol））	交互式圖像;
	SMILES O=C(O)\C1=C\C(=O)NC(=O)N1;
	InChI InChI=1S/C5H4N2O4/c8-3-1-2(4(9)10)6-5(11)7-3/h1H,(H,9,10)(H2,6,7,8,11) ; Key:PXQPEWDEAKTCGB-UHFFFAOYSA-N ;

乳清酸（英語：Orotic acid，共軛鹼作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylic acid）是一種雜環化合物，也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱為vitamin B₁₃，但後來發現他並不屬於維生素。

此化合物是由粒線體的一種酵素－二氫乳清酸脫氫酶^[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑（英語：Pyrimidine metabolism）的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品的礦物質攜帶者（英語：mineral carrier），如乳清酸鋰。

合成[編輯]

乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成，之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前，嘧啶環已經完全合成；而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤^[2]。

安全性[編輯]

乳清酸為哺乳類體細胞的突變原，同時也可誘變細菌及酵母菌^[3]。

病理學[編輯]

尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症（英語：orotic aciduria）以及酸血症。病因可能是遺傳性代謝缺陷（如尿素循環缺失症）導致血液中氨含量過高。

有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病，稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症（英語：ornithine transcarbamoylase deficiency），是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸，導致血漿中氨含量過高，尿中乳清酸含量增加，血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循環及ATP產生。

參見[編輯]

名稱獨特的化學物質列表

參考文獻[編輯]

^ Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948.
^ Lippincott. Biochemistry 4th. 2008.
^ Orotic acid MSDS. [2015-01-25]. （原始內容存檔於2016-09-27）. （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

外部連結[編輯]

醫學主題詞表（MeSH）：Orotic+Acid
Greenbaum, Sheldon B. Potential Metabolic Antagonists of Orotic Acid: 6-Uracilsulfonamide and 6-Uracil Methyl Sulfone1. Journal of the American Chemical Society. 1954, 76 (23): 6052. doi:10.1021/ja01652a056.

[1] Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948.

[2] Lippincott. Biochemistry 4th. 2008.

[3] Orotic acid MSDS. [2015-01-25]. （原始內容存檔於2016-09-27）. （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）

[1]

[2]

[3]