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抗NMDA受體腦炎

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抗NMDA受體腦炎
又稱抗NMDA受體抗體腦炎
N-甲基-D-天門冬胺酸受體的圖解
症狀早期發燒、頭痛、疲倦、精神病病症、焦躁[1][2]
晚期: 癲癇發作, 呼吸減弱, 血壓和心率變異性增加[1]
併發症長期的精神或行為問題[2]
起病年齡數日到數週[3]
風險因素卵巢畸胎瘤、不明[1][4]
診斷方法腦脊液內發現特定的自體抗體[1]
鑑別診斷病毒性腦炎英語Viral encephalitis, 精神病 (症狀), 抗精神病藥物惡性症候群英語neuroleptic malignant syndrome[2]
治療免疫抑制劑、手術[1]
藥物皮質類固醇靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)、血漿置換術硫唑嘌呤[2]
預後通常治療後反應良好[1]
盛行率少見[2]
死亡數~4%[2]
分類和外部資源
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抗NMDA受體腦炎是一種由抗體引起的腦炎[4]。早期症狀可能包括發熱、頭痛和疲倦[1] [2]。隨後,常會出現精神病,出現錯誤信念(妄想)和看到或聽到別人看不到或聽不到的東西(幻覺[1]。患者常會感到焦躁或困惑[1]。隨着時間進展,常會出現癲癇發作呼吸減弱血壓和心率變異性增加[1]

約一半患者與腫瘤有關,最常併發卵巢畸胎瘤[1] [4]。另一個確定的誘因是單純疱疹病毒腦炎,而其他病因尚不清楚[1] [4] [5]自體免疫是可能的致病機轉,主要攻擊大腦的N-甲基-D-天門冬胺酸受體(NMDAR)的 GluN1 亞基[1] [6]。通常根據腦脊液中的特異性抗體診斷[1]。腦部MRI 檢查通常正常[2]。很容易誤診[6]

通常使用免疫抑制劑治療,如果合併腫瘤,同時需要手術切除[1]。經過治療,大約 80% 的患者復原良好[1]。越早治療,效果越好[2]。可能會留下長期的精神或行為問題[2]。約有 4% 的患者死於此病[2]。約有 10% 的患者會復發[1]

據估計,每年每百萬人中就有 1.5 人患病[5]。與其他腫瘤伴隨症候群相比,算是相對常見[2]。其中女性約佔80%[2]。好發於 45 歲以下的成年人,但可出現在任何年齡[4] [6]。2007 年 Josep Dalmau 首次描述此病症[1] [7]

圖片

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患者的腦電圖出現極端筆刷狀樣式的 delta 波。這個樣式有時會出在抗NMDAr腦炎。源自 Mizoguchi et al., 2022.[8]

參見

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參考文獻

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  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 Kayser, MS; Dalmau, J. Anti-NMDA receptor encephalitis, autoimmunity, and psychosis. Schizophrenia Research. September 2016, 176 (1): 36–40. PMC 4409922可免費查閱. PMID 25458857. doi:10.1016/j.schres.2014.10.007. 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 Kayser, MS; Dalmau, J. Anti-NMDA Receptor Encephalitis in Psychiatry. Current Psychiatry Reviews. 2011, 7 (3): 189–193. PMC 3983958可免費查閱. PMID 24729779. doi:10.2174/157340011797183184. 
  3. ^ Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE. Abeloff's Clinical Oncology E-Book. Elsevier Health Sciences. 2013: 600. ISBN 978-1-4557-2881-7 (英語). 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Venkatesan, A; Adatia, K. Anti-NMDA-Receptor Encephalitis: From Bench to Clinic. ACS Chemical Neuroscience. 20 December 2017, 8 (12): 2586–2595. PMID 29077387. doi:10.1021/acschemneuro.7b00319. 
  5. ^ 5.0 5.1 Dalmau J, Armangué T, Planagumà J, Radosevic M, Mannara F, Leypoldt F, Geis C, Lancaster E, Titulaer MJ, Rosenfeld MR, Graus F. An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models. The Lancet. Neurology. November 2019, 18 (11): 1045–1057. PMID 31326280. doi:10.1016/S1474-4422(19)30244-3. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 Minagar, Alireza; Alexander, J. Steven. Inflammatory Disorders of the Nervous System: Pathogenesis, Immunology, and Clinical Management. Humana Press. 2017: 177 [14 July 2018]. ISBN 9783319512204. (原始內容存檔於4 April 2019) (英語). 
  7. ^ Dalmau, Josep; Tüzün, Erdem; Wu, Hai-yan; Masjuan, Jaime; Rossi, Jeffrey E.; Voloschin, Alfredo; Baehring, Joachim M.; Shimazaki, Haruo; Koide, Reiji; King, Dale; Mason, Warren. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Annals of Neurology. 2007, 61 (1): 25–36. PMC 2430743可免費查閱. PMID 17262855. doi:10.1002/ana.21050. 
  8. ^ Mizoguchi T, Hara M, Hirose S, Nakajima H. Novel qEEG Biomarker to Distinguish Anti-NMDAR Encephalitis From Other Types of Autoimmune Encephalitis. Frontiers in Immunology. 2022, 13: 845272. PMC 8885512可免費查閱. PMID 35242143. doi:10.3389/fimmu.2022.845272可免費查閱. 

外部連結

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