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急性淋巴性白血病

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急性淋巴性白血病
紫色为急性淋巴性白血病患者血液中过度增生的白血球细胞。点图可放大。
症状发热乏力疲倦减肥胃口不佳骨痛[*]肚痛呼吸困难
类型急性白血病lymphoblastic leukemia[*]疾病
治疗输血免疫治疗骨髓移植
分类和外部资源
医学专科肿瘤学
ICD-11XH5J37
ICD-10C91.0
ICD-9-CM204.0
OMIM[1]
DiseasesDB195
MedlinePlus[2]
eMedicinemed/3146 ped/2587
MeSHD054198
Orphanet513
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急性淋巴性白血病acute lymphoblastic leukemia,ALL)又称急性淋巴母细胞白血病[1],是一类来源于中央淋巴器官幼稚淋巴细胞(不成熟阶段B或T细胞)的高度侵袭性血液肿瘤。临床上简称急淋[2],或称ALL。

淋巴是人体免疫系统的重要环节,由骨髓淋巴结所制造。而急性淋巴性白血病的成因即为淋巴母细胞因不明原因的成熟障碍,导致过度增生,进而压制正常骨髓造血组织,并造成周边血管、骨髓、全身淋巴结、脾脏肝脏的浸润。临床上,急性淋巴性白血病的症状包括因白血球减少而引起感染、发热,通常还会伴有淋巴结与肝脏、脾脏的肿大,这些症状在儿童身上最为明显。此外急性淋巴球白血病容易侵犯人体的中枢神经系统,检查时需做脑脊髓液检测。

急性淋巴性白血病的高发年龄为幼童与高龄老人,但治愈率各有不同。以儿童急性淋巴性白血病来说,1岁至5岁的幼童为治愈率约为80%,但1岁以下的婴儿与10岁以上的儿童治愈率则大幅降低,这是由于染色体的不同所致。若第12及21对染色体转位或染色体大于50对属于急性淋白巴性白血病的低危险型,此一型态又以幼童居多,成人最少。相对来说,若第4及11对、第9及22对、第1及19对、第8及14对染色体发生转位,则属于高危险型,治愈率也大幅降低[3]

临床特征

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临床特征和急性骨髓性白血病类似,会有出血、瘀青、容易感染发烧、贫血等症状。急性淋巴性白血病临床上,会有较多比例的病人会出现淋巴腺肿大、肝脏脾脏肿大,和中枢神经侵犯。

疾病分类

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B细胞急性淋巴性白血病。 T细胞急性淋巴性白血病。

FAB分类

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依细胞大小区分 L1, L2, L3

WHO分类

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依照每个癌细胞所含有染色体的数目可区分为:超二倍体hyperdiploidy;多于45条染色体)、正二倍体eudiploidy)和亚二倍体hypodiploidy;少于45条染色体)。超二倍体族群预后较好;亚二倍体则在少于2%的成人及儿童的个案中可以见到,且预后不佳。

依照细胞染色体的结构区分,常见重复发生的染色体转位,包括t(9;22)、t(4;11)、t(1;19)。

致癌基因分类

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目前已经发现一些致癌基因,和急性淋巴性白血病有关。包括B细胞急性淋巴性白血病:PAX5、IKZF1、EBF、BCR-ABL、MYC、MLL、E2A-PBX1。

治疗

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对于婴儿或是小儿的 ALL,blinatumomab英语blinatumomab 是很有希望的治疗[4][5]

参考来源

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  1. ^ 急性淋巴母細胞白血病. 乐词网. 国家教育研究院.  (繁体中文)
  2. ^ 薛永权,李建勇,夏学鸣,等. 成人急性淋巴细胞白血病的染色体异常及其临床意义[J]. 中华内科杂志,1997,36(3):190-192.
  3. ^ 小兒急性淋巴性白血病. 台湾癌症临床研究发展基金会. 2007-02-27 [2010-09-11]. (原始内容存档于2009-05-30) (中文(台湾)). 
  4. ^ Inge M. van der Sluis, M.D., Ph.D., Paola de Lorenzo, Ph.D.,Rishi S. Kotecha, M.B., Ch.B., Ph.D.,. Blinatumomab added to upfront chemotherapy in infant lymphoblastic leukemia. NEJM. 2023, 388 (17): 1572–1581. PMID 37099340. 
  5. ^ Angus Hodder, MBBS1 ; Avijeet K. Mishra, MBBS1 ; Amir Enshaei, PhD2; Susan Baird, MD3; Ismail Elbeshlawi, FRCPath4 ; Denise Bonney, PhD. Blinatumomab for First-Line Treatment of Children and Young Persons With B-ALL. JCO. 2024, 42 (8). PMID 37967307. 

外部链接

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