上腔靜脈症候群

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上腔靜脈症候群( SVCS ) 是由上腔靜脈(「SVC」) 阻塞引起的一組症狀。

上腔靜脈是一條短而寬的血管，將循環血液輸送到心臟。

典型特徵是面部和手臂水腫（由於液體過多而腫脹）以及胸壁前部側支靜脈腫脹。呼吸急促和咳嗽是很常見的症狀；據報道，11% 的病例出現吞咽困難，6% 出現頭痛，4% 出現喘鳴（高音調喘息）。這些症狀很少危及生命，但會厭水腫會使呼吸困難，腦水腫會導致警覺性降低，並且在不到 5% 的 SVCO 病例中，有嚴重的神經系統症狀或氣道受損的報道。上腔靜脈症候群的緩解與潛在壓迫的治療直接相關。

大多數病例是由縱隔內的惡性腫瘤直接壓迫或侵犯上腔靜脈壁引起，最常見的是肺癌和非霍奇金淋巴瘤。

由於血管內裝置（例如永久中心靜脈導管以及起搏器和除顫器導線）的廣泛使用，非惡性原因的患病率正在增加，這可能導致血栓形成。 其他非惡性原因包括良性縱隔腫瘤、主動脈瘤、感染和纖維化縱隔炎。

體徵和症狀

最常見的症狀是呼吸短促，其次是面部或手臂腫脹。

以下是常見症狀：

• 呼吸困難
• 面部腫脹
• 頸部靜脈擴張以及上胸部和手臂靜脈擴張
• 咳嗽
• 頸部水腫（腫脹），稱為斯托克斯頸
• 頭痛
• 偏頭痛（尤其是異常偏頭痛）
• 肺活量大幅下降
• 彎腰/躺下後面部腫脹
• 上肢水腫
• 頭暈

隨著惡性腫瘤體積或侵襲性的增加，症狀也會隨著時間的推移而增加。上腔靜脈症候群通常會逐漸出現。

原因

留置中心靜脈導管引起上腔靜脈血栓，引起上腔靜脈症候群

80%以上的病例是由於惡性腫瘤壓迫上腔靜脈引起的。肺癌，通常是小細胞癌，占這些病例的 75-80%，非霍奇金淋巴瘤，最常見的是瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤，占 10-15%。

梅毒和結核病也可引起上腔靜脈症候群。 SVCS 可由病理過程的侵入或壓迫或靜脈本身的深靜脈血栓形成引起，儘管後者不太常見（約 35% 由於使用血管內裝置）。

診斷

一名肺癌患者的 CXR，該肺癌導致上腔靜脈症候群

CT 圖像顯示癌症壓迫右肺門結構

診斷 SVCS 的主要技術是胸X 光檢查 (CXR)、 CT 掃描、支氣管鏡下經支氣管針吸活檢和縱隔鏡檢查。 CXR 通常能夠顯示縱隔增寬，並可能顯示 SVCS 的主要原因。

CT 掃描應進行對比增強，並針對頸部、胸部、下腹部和骨盆進行。 它們還可能顯示根本原因以及疾病進展的程度。

治療

治療方法有藥物治療和手術。 糖皮質激素（如潑尼松或甲基潑尼松龍）可減輕腫瘤侵襲和腫瘤周圍水腫的炎症反應。 如果腫瘤對類固醇有反應，例如淋巴瘤，則糖皮質激素最有幫助。

此外，利尿劑（如速尿）用於減少靜脈回流心臟，從而緩解增加的壓力。

在急性情況下，血管內支架置入術可以在短短 12-24 小時內緩解症狀，且風險最小。</link>

如果患者需要呼吸輔助，氣道壓力增加往往會進一步壓縮已經受損的 SVC，並減少靜脈回流，從而減少心輸出量以及腦血流量和冠狀血流量。無論是通過呼吸袋/閥門/面罩、雙水平氣道正壓通氣(BiPAP)、持續氣道正壓通氣(CPAP) 還是機械通氣，都應格外小心。氣管插管期間應允許自主呼吸，直至鎮靜允許放置 ET 管，並儘可能降低氣道壓力。</link>

預後

放射治療通常會在治療後 1 個月內緩解症狀。

平均發病年齡為54歲。

然而，即使進行治療，99%的患者也會在兩年半內死亡。 這與 90% 病例中發現的 SVC 癌因有關。