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白血病

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白血病
經Wright氏染色後的骨髓液顯微鏡抹片,可見到白血病的芽細胞。
症狀骨痛[*]頭暈減肥胸痛水腫心絞痛
類型hematologic cancer[*]骨髓增殖性疾病疾病
分類和外部資源
醫學專科血液學
ICD-112B33.4
ICD-10C91-C95
ICD-9-CM208.9
ICD-O英語International Classification of Diseases for Oncology9800-9940
DiseasesDB7431
MedlinePlus[1]
MeSHD007938
[編輯此條目的維基數據]

白血病(英語:leukemia)又稱血癌,是造血器官的一組進行性惡性腫瘤疾病[1]。病因是造血幹細胞或祖細胞於發育成熟過程中的不同階段,發生了分化阻滯、凋亡障礙和惡性增殖,進而引起異質性造血系統惡性腫瘤。

白血病主要特點是血液骨髓中的白細胞及其幼稚細胞(前體細胞或白血病細胞)出現質和量的異常[2],會抑制骨髓正常造血功能並浸潤肝、脾、淋巴結等組織器官。症狀會因缺乏正常血球而發生[2],可能包括:出血與瘀斑疲倦以及感染風險增加[2]

英語 leukemia 來自於古希臘語λευκόςleukos,白色)與αἷμαhaima,血液)的組合[3]

白血病發生的真正原因尚未知曉,目前相信環境與遺傳因素都扮演了重要角色[4]。風險因子包括:吸煙游離輻射、部分化學物質如、曾接受化療唐氏綜合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分為:急性淋巴性白血病急性骨髓性白血病B細胞慢性淋巴性白血病慢性骨髓性白血病這四大類型,以及其他較不常見的種類[5][6]。白血病與淋巴瘤同屬影響血液、骨髓與淋巴系統腫瘤當中的一種,此大類疾病被稱為造血和淋巴組織腫瘤英語Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues[6]。白血病的診斷方法主要靠血液檢查骨髓檢查[2]

白血病的治療方式包括化學療法放射線療法標靶治療骨髓移植。某些類型的白血病會採用所謂「觀察性等待英語Watchful waiting」的策略[5]

預後方面,發達國家比以前有明顯進步,以美國為例,其五年存活率在2011年的統計數據為57%[7]慢性淋巴細胞白血病(CLL)是西方國家最常見的成人白血病類型,在亞洲人中罕見[8]。兒童的五年存活率一般比成人高,依據白血病的類型不同,大約在60到90%之間[9]。急性白血病病患若接受治療痊癒且5年內沒有復發的話,之後終身復發的概率相當低[9]。另外,白血病的治療有可能需要配合輸血輸血小板英語Plateletpheresis[2]。有些病患選擇安寧緩和治療[10]

2012年,共有35.2萬位新的白血病病患,並造成26.5萬人死亡[6]。白血病是最常見的兒童癌症,其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而,佔比90%的成人病患當中,B細胞慢性淋巴性白血病與急性骨髓性白血病是最常見被確診的種類[5]。白血病最常在發達國家出現[6]。在美國,白血病一年的醫療支出為54億美元[5]

概述

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1847年德國病理學家魯道夫·菲爾紹首次識別了白血病。白血病人的血液樣本在顯微鏡下可發現大量不成熟的白血球,和正常人血液有明顯區別,因而得名。白血病的病源是由於細胞內DNA的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞每天可以製造約540萬個/1立方毫米的紅血球和7400個/1立方毫米白血球。白血病病人過分生產不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結中樞神經系統和其它器官。白血病是造血幹細胞的惡性克隆性疾病(clonal disorder),在兒科惡性腫瘤的發病率中居第一位。

病因

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對白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓幹細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質(例如裝修工程期間會釋放出的揮發性有機物,諸如[11][12])和其它細胞內遺傳物質的變異。人類嗜T淋巴球病毒一型也可能導致白血病。

類型

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四種主要的白血病
細胞類型 急性 慢性
淋巴細胞性白血病
(或淋巴球性白血病)
急性淋巴性白血病 慢性淋巴性白血病
骨髓性白血病
(或粒細胞性白血病)
急性骨髓性白血病 慢性粒細胞性白血病

白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不成熟的白血細胞的類型來區分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。臨床上,一般分急性和慢性白血病。

成年人中最常見的是AML和CML,兒童中比較常見的是ALL。

急性白血病的特徵是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法製造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由於惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。

慢性白血病的特點是過多地製造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球佔多數)因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見於兒童。醫生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。

症狀

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白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有這裏列舉症狀的人,不一定是患白血病。患白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)

骨髓造血功能破壞引起的症狀

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  • 容易發生青腫,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
  • 貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動或運動時氣喘暈眩
  • 持續發燒,感染經久不癒:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。

血癌細胞穿滲組織引起的症狀

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  • 淋巴結腫大
  • 骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
  • 牙齦腫脹、牙齦出血
  • 肝脾腫大
  • 頭痛嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現。
  • 皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
  • 心包膜或是肋膜腔積水

各類白血病的特殊表現

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  • 急性前骨髓性白血病:瀰漫性出血,造成皮膚和黏膜瘀傷和流血,淋巴腺腫大、肝脾腫大及骨髓外組織的侵犯等特殊表現。
  • 慢性骨髓性白血病:白細胞顯著增高,脾臟腫大,部分病例血小板增高。
  • 慢性淋巴性白血病:很少發生在漢人身上,是北美和歐洲最常見的白血病類型。
  • 急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽
  • 成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。

診斷

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診斷通常建立在多次的全血細胞計數檢查並視症狀安排骨髓檢查。某些情況下某些種類的白血病需要淋巴結切片英語Lymph node biopsy。有時候血液檢查不能發現病患已經患有白血病,尤其是在疾病早期或是緩解英語Remission期。

治療

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治療按不同類型有藥物治療放射治療、免疫治療和靶向治療。部分高危病人,需要進行骨髓移植。最近幾年造血幹細胞一直大量推廣。[13]

存活率

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患者的預後取決於白血病的類型和患者的年齡,以美國為例:

急性骨髓性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為24%,20歲以下的患者5年生存率為67%。[14]這是亞洲國家最常見的白血病類型。

急性淋巴性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為35%,20歲以下的患者5年生存率為89%。[15]這是兒童中最常見的白血病類型。

慢性骨髓性白血病:五年生存率為69%。[16]這是亞洲國家最常見的慢性白血病類型。對持續服用伊馬替尼藥物的患者進行的一項研究發現,有90%的患者至少活了5年。[17]

慢性淋巴性白血病:五年生存率為85%。[18]這是西方國家最常見的白血病類型,在亞洲人中很罕見。慢性淋巴性白血病屬於惰性淋巴瘤的範疇,其預後通常比白血病要好一些。[19]

死於白血病的名人

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參考文獻

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  1. ^ Leukemia. NCI. [13 June 2014]. (原始內容存檔於2014-05-27). 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014]. (原始內容存檔於2014-07-06). 
  3. ^ Leukemia. Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903. 
  4. ^ 4.0 4.1 Hutter, John J. Childhood leukemia. Pediatrics in Review. 2010-06, 31 (6): 234–241 [2020-12-16]. ISSN 1526-3347. PMID 20516235. doi:10.1542/pir.31-6-234. (原始內容存檔於2021-04-15). 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 A Snapshot of Leukemia. NCI. [18 June 2014]. (原始內容存檔於2014-07-04). 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 World Cancer Report 2014.. World Health Organization. 2014: Chapter 5.13. ISBN 9283204298. 
  7. ^ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia. National Cancer Institute. 2011 [2014-12-05]. (原始內容存檔於2016-07-16). 
  8. ^ 白血病. CancerQuest. [2020-01-23]. (原始內容存檔於2020-04-14) (中文(簡體)). 
  9. ^ 9.0 9.1 American Cancer Society. Survival rates for childhood leukemia. 2014-02-03 [2014-12-05]. (原始內容存檔於2014-07-14). 
  10. ^ Hesdorffer, Candis Morrison, Charles S. [i.e. L.?]. Johns Hopkins patients' guide to leukemia. Sudbury, Mass.: Jones and Bartlett Learning. 2011: 109 [2014-12-05]. ISBN 9781449618896. (原始內容存檔於2014-12-14). 
  11. ^ 污染問題及解決方案 | Environmental Protection Department. www.epd.gov.hk. [2021-10-27]. (原始內容存檔於2021-01-25). 
  12. ^ Benzene and Cancer Risk. www.cancer.org. [2021-10-27]. (原始內容存檔於2021-01-25) (英語). 
  13. ^ Treating Acute Lymphocytic Leukemia (ALL). www.cancer.org. [2020-12-16]. (原始內容存檔於2021-04-15) (英語). 
  14. ^ Leukemia - Acute Myeloid - AML - Statistics. Cancer.Net. 2012-06-25 [2020-02-01]. (原始內容存檔於2020-02-01) (英語). 
  15. ^ Leukemia - Acute Lymphocytic - ALL - Statistics. Cancer.Net. 2012-06-25 [2020-02-08]. (原始內容存檔於2020-02-01) (英語). 
  16. ^ Chronic Myeloid Leukemia - Cancer Stat Facts. SEER. [2020-02-01]. (原始內容存檔於2020-02-01) (英語). 
  17. ^ Leukemia - Chronic Myeloid - CML - Statistics. Cancer.Net. 2012-06-25 [2020-02-08]. (原始內容存檔於2020-04-14) (英語). 
  18. ^ Chronic Lymphocytic Leukemia - Cancer Stat Facts. SEER. [2020-02-01]. (原始內容存檔於2020-04-14) (英語). 
  19. ^ 慢性淋巴细胞白血病治疗的最新进展(CLL) | PCC Singapore. Parkway Cancer Centre Singapore. 2019-06-08 [2020-02-01]. (原始內容存檔於2020-04-14) (中文(簡體)). 

參見

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