再生不良性贫血

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再生不良性贫血
Aplastic Anemia
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医学专科 Oncology, hematology
ICD-10 D60 -D61
ICD-9-CM 284
OMIM 609135
DiseasesDB 866
MedlinePlus 000554
eMedicine med/162
MeSH D000741

再生不良性贫血(aplastic anemia/aplastic anaemia)也叫再生障碍性贫血(简称再障),是指骨髓未能生产足够或新的细胞来补充血液细胞的情况。[1]一般来说,贫血是指低的红血球统计,但患有再生不良性贫血的病人会在三种血液细胞种类(红血球、白血球血小板)均出现低统计的情况。

病因[编辑]

现时已知的再生不良性贫血的一个病因是自体免疫性疾病,当中白血球自行攻击骨髓

很多的病例都不能清楚判断病因,但再生不良性贫血有时会与一些物质,如辐射的接触,或是使用某类药物,包括氯霉素苯丁吡唑酮有所关联,可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。 再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在中国大陆地区并非少见,中国大陆流行病学调查资料表明其发病率约为0.74/10万人口,呈散发性。发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。

病征[编辑]

诊断[编辑]

现时的诊断方法只有骨髓切片检查

为了寻求诊断的线索,在进行此检查前,病人一般会接受其他血液测试,包括:

治疗[编辑]

再生不良性贫血的治疗,可以透过服用药物或在病症较严重时进行骨髓移植。骨髓移植是最能达到痊愈效果的方法,但进行期间却有很大的风险。从合适捐赠者移植来的骨髓会取代失效的骨髓,骨髓内多能化干细胞会重新组成所有血液细胞,建立病患者一套新的免疫系统、红血球血小板。但是除了移植失败外,新造的白血球亦有攻击身体内其他细胞的可能性,称为“移植物对抗宿主疾病”。

再生不良性贫血一般治疗上开始会采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合约几个月环孢菌素的疗程,首先压抑免疫系统,使造血细胞恢复功能,来调节免疫系统。在压抑免疫系统期间,由于白血球低下,病人会被保护于尽量减少微生物的房间,以减少感染的风险。温和的化学疗法使用环磷酰胺长春新碱对治疗有效。抗体疗法,如使用ATG,针对攻击骨髓的目标T细胞。使用类固醇一般都没有效用。

跟进工作[编辑]

病人需要接受定期的全面血球统计,以确定状况。

约10-33%的再生不良性贫血的病人会发展出一种罕有的病症,称为“阵发性夜间血红素尿症”(简称PNH,即贫血以外加上血小板减少症及/或血栓),一般解释是指骨髓为对抗免疫系统的攻击而产生的逃避机制。流式细胞术是一种测试再生不良性贫血的病人是否患上PNH的认可的方法。

参见[编辑]

注释[编辑]

  1. Acton, Ashton. Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death. 

外部链接[编辑]

医疗科学 - 医学 - 血液学 - 编辑
骨髓恶性肿瘤白血球
淋巴系统: 淋巴型白血病 (急性、 慢性) | 淋巴瘤 (何杰金氏病、 非何杰金氏淋巴瘤) | 淋巴增殖性病变 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌、 质浆细胞瘤
骨髓: 骨髓性白血病 (急性、 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症、 红血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症
红血球
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凝血因子血小板
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