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再生不良性貧血

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再生不良性貧血
Aplastic Anemia
類型貧血骨髓衰竭[*]congenital anemia[*]疾病
分類和外部資源
醫學專科腫瘤學血液學
ICD-113A70
ICD-10D60-D61
ICD-9-CM284
OMIM609135
DiseasesDB866
MedlinePlus000554
eMedicinemed/162
MeSHD000741
Orphanet182040
[編輯此條目的維基數據]

再生不良性貧血(aplastic anemia/aplastic anaemia)也叫再生障礙性貧血(簡稱再障),是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。[1]一般來說,貧血是指低的紅血球統計,但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類(紅血球、白血球血小板)均出現低統計的情況。

病因

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現時已知的再生不良性貧血的一個病因是自體免疫性疾病,當中白血球自行攻擊骨髓

很多的病例都不能清楚判斷病因,但再生不良性貧血有時會與一些物質,如輻射的接觸,或是使用某類藥物,包括氯黴素苯丁吡唑酮有所關聯,可能會造成骨髓造血細胞的器質性病變。 再生障礙性貧血(簡稱再障)(aplastic anemia)是指由各種原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血細胞減少的一種疾病。臨床上以紅血球、粒細胞和血小板減少所致的貧血、感染和出血為特徵。再障在中國大陸地區並非少見,中國大陸流行病學調查資料表明其發病率約為0.74/10萬人口,呈散發性。發病以青中年居多,男性略高於女性,原發性稍多於繼發性。

病徵

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診斷

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現時的診斷方法只有骨髓切片檢查

為了尋求診斷的線索,在進行此檢查前,病人一般會接受其他血液測試,包括:

治療

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再生不良性貧血的治療,可以透過服用藥物或在病症較嚴重時進行骨髓移植。骨髓移植是最能達到痊癒效果的方法,但進行期間卻有很大的風險。從合適捐贈者移植來的骨髓會取代失效的骨髓,骨髓內多能化幹細胞會重新組成所有血液細胞,建立病患者一套新的免疫系統、紅血球血小板。但是除了移植失敗外,新造的白血球亦有攻擊身體內其他細胞的可能性,稱為「移植物對抗宿主疾病」。

再生不良性貧血一般治療上開始會採用抗胸腺淋巴細胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合約幾個月環孢菌素的療程,首先壓抑免疫系統,使造血細胞恢復功能,來調節免疫系統。在壓抑免疫系統期間,由於白血球低下,病人會被保護於儘量減少微生物的房間,以減少感染的風險。溫和的化學療法使用環磷醯胺長春新鹼對治療有效。抗體療法,如使用ATG,針對攻擊骨髓的目標T細胞。使用類固醇一般都沒有效用。

跟進工作

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病人需要接受定期的全面血球統計,以確定狀況。

約10-33%的再生不良性貧血的病人會發展出一種罕有的病症,稱為「陣發性夜間血紅素尿症」(簡稱PNH,即貧血以外加上血小板減少症及/或血栓),一般解釋是指骨髓為對抗免疫系統的攻擊而產生的逃避機制。流式細胞術是一種測試再生不良性貧血的病人是否患上PNH的認可的方法。

參見

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註釋

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  1. ^ Acton, Ashton. Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death. 

外部連結

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醫療科學 - 醫學 - 血液學 - 編輯
骨髓惡性腫瘤白血球
淋巴系統: 淋巴型白血病 (急性、 慢性) | 淋巴瘤 (何杰金氏病、 非何杰金氏淋巴瘤) | 淋巴增殖性病變 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌、 質漿細胞瘤
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