先天性痛覺不敏感合併無汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)又称先天性无痛无汗症、遗传性感觉和自主神经病Ⅳ型,是一遺傳性感覺不敏感與自律神經性病變的罕見類型。臨床表徵包括無汗症、角膜潰瘍,痛覺缺乏等。
其發生率為此症較易發生於同源體系的社會,但確實數字仍是未知。
遺傳方面,其遺傳方式為一體染色體隱性遺傳,而致病基因位於第一號染色體1q21-q22的位置。
在正常情況下,一般人会因为对疼痛的条件反射而避免進一步受傷。但由於先天性痛觉不敏感合并无汗症患者没有痛觉,所以非常容易在日常生活中受傷而不自知。例如,患者可能在毫不知情的情况下严重烧伤。这种疾病的临床表现为在受刺激、受伤的情况下不能感受痛觉,并且在高温天气下极易中暑,因为机体无法排汗。患者还极易产生感染、组织损伤而因不知情导致恶化。而这种疾病的患者通常来说没有汗腺的器质性病变。
EDAR(英语:EDAR)(無汗外胚層增生不良症(英语:Hypohidrotic ectodermal dysplasia))