贫血

贫血
分類系統及外部資源
一位缺铁性贫血患者的外周血涂片.
ICD-10	D50.-D64.
ICD-9	280-285
DiseasesDB	663
MedlinePlus	000560
eMedicine	med/132 emerg/808 emerg/734
MeSH	D000740

贫血（anemia）指各种原因导致的外周血红细胞容量低于正常的临床综合症。

因红细胞容量测定复杂，临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血细胞压积(Hct)等指标替代，这就可能造成：

• 假性贫血：红细胞容量，但血容量增加导致血液稀释，使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。见于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
• 漏诊贫血：贫血伴血液浓缩时，Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量，可能导致漏诊。见于急性失血性贫血早期等。

诊断

• 以血红蛋白浓度(Hb)为依据，适用于海平面居民：

(单位：g/L)

标准	6月龄～6-岁	6岁～14岁	成年男性	成年女性	孕妇
1972'WHO	<110	<120	<130	<120	<110
中国大陆	<110	<120	<120	<110	<100

• 小于6月龄的婴儿，血红蛋白浓度变化较大，中国小儿血液学组1989年初定的标准是：
  • 出生～28日龄：<145g/L
  • 1月龄～4月龄：<90g/L
  • 4月龄～6月龄：<100g/L
• 贫血是一种继发性改变，因此，贫血的病因诊断更为重要(详见贫血的病因)。

分度

依据血红蛋白浓度(Hb)分度

(单位：g/L)

	轻度	中度	重度	极重度
成人	下限～90	90-～60	60-～30	<30
儿童	下限～90	90-～60	60-～30	<30
新生儿	144～120	120-～90	90-～60	<60

分型

• 依贫血发展速度分：急性贫血、慢性贫血。
• 依红细胞形态分：主要参考平均红细胞体积(MCV)
  • 大细胞性贫血：MCV>100fL。
  • 正细胞性贫血：MCV在80fL～100fL。
  • 小细胞性贫血：MCV<80fL。
• 依骨髓红系增生情况分：
  • 增生性贫血：
  • 增生不良性贫血：
• 依病因、发病机制分：
  • 红细胞生成减少性贫血
    • 造血原料异常所致贫血
    • 造血细胞异常所致贫血
    • 造血调控异常所致贫血
  • 红细胞破坏过多性贫血：即溶血性贫血
  • 失血性贫血

病因及发病机制

红细胞生成减少性贫血

造血原料异常所致贫血

• 缺铁性贫血：铁来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍、丢失过多。
• 铁粒幼细胞性贫血：多种原因导致的红细胞铁利用障碍。
• 巨幼细胞贫血：叶酸和/或维生素B₁₂来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍。

造血细胞异常所致贫血

• 纯红细胞再生障碍性贫血：骨髓红系造血干祖细胞异常。
• 先天性红细胞生成异常性贫血：遗传性红系造血干祖细胞良性克隆异常导致红系无效造血。
• 造血系统恶性克隆性疾病：多能造血干细胞或髓系干祖细胞异常干扰正常红系造血，如骨髓增生异常综合征、白血病等。
• 继发性骨髓抑制：见于苯、抗癌化疗药、氯霉素、金盐、电离辐射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。

造血调节异常所致贫血

• 针对造血细胞的自身免疫：
  • T细胞功能亢进，经细胞毒性T细胞和/或T细胞因子介导：参与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿的形成。
  • B细胞功能亢进，经抗骨髓细胞抗体介导：见于免疫相关性全血细胞减少。
• 骨髓基质细胞及造血微环境异常：见于骨髓炎、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤骨髓转移等。
• 造血调节因子水平异常：见于慢性病性贫血。其机制可细分为：
  • 正性造血调节因子水平低下：肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
    • 肾衰，特别是双肾切除后，体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO，因此EPO水平降至正常的10％。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降，因此，慢性肾衰，特别是双肾切除后的患者，如果没有输血或补充外源EPO的话，往往有严重的贫血，血红蛋白浓度常在50g/L以下。
    • 罕见的情况下，机体产生抗EPO抗体，此时血流中的EPO水平往往低至无法检测，可导致严重的纯红细胞再生障碍性贫血。
    • 慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子释放，可抑制EPO的合成。
  • 负性造血调节因子水平升高：慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致TNF、IFN等负性造血调节因子释放，抑制造血。

红细胞破坏过多性贫血(即溶血性贫血)

红细胞异常所致溶血

• 血红素异常所致溶血
  • 先天性红细胞卟啉代谢异常：红细胞生成性血卟啉病。
  • 继发性红细胞卟啉代谢异常：铅中毒。
• 珠蛋白异常所致溶血
  • 珠蛋白肽链合成量的异常所致溶血：海洋性贫血。
  • 珠蛋白肽链的结构异常所致溶血：异常血红蛋白病。
• 遗传性红细胞酶缺乏所致溶血：如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
• 红细胞膜异常所致溶血
  • 遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症、遗传性球形细胞增多症。
  • 获得性血细胞膜GPI锚连蛋白异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿。

红细胞胞外环境异常所致溶血

• 免疫性溶血
  • 自身免疫性溶血
  • 同种免疫性溶血：血型不符所致的急性输血相关性溶血或慢性输血相关性溶血，新生儿溶血症。
• 血管性溶血
  • 微血管病性溶血：弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。
  • 血管壁反复挤压：行军性血红蛋白尿。
  • 血管壁异常：血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入术后。
• 物理因素：渗透压改变。
• 化学因素：氧化剂所致获得性高铁血红蛋白血症。
• 生物因素：疟疾、黑热病、蛇毒

失血性贫血

• 急性失血性贫血
• 慢性失血性贫血

参考文献

1. 叶任高、陆再英.内科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2004,558～563 ISBN 7-117-05903-6
2. 杨锡强、易著文.儿科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2004,397 ISBN 7-117-05847-1
3. Lee Goldman, Dennis Ausiello.Cecil Medicine.23Ed, Philadelphia: Saunders Elsevier.2007