杵状指
杵状指 | |
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同义词 | Drumstick fingers/toes(鼓槌指/脚趾), Hippocratic fingers/toes(希波克拉底手指/脚趾), digital clubbing(杵状指), watch-glass nails(钟形指甲)[1] |
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杵状指 | |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 胸腔医学 |
ICD-10 | R68.3 |
杵状指(英语:nail clubbing,digital clubbing,clubbing)是手指或脚趾末节呈杵状膨大的畸形现象,甲根部到末端呈弧形隆起,外形像鼓槌;多见于缺氧性慢性肺部疾患、先天性心脏病、某些癌肿患者[2][3]。当其与关节积液、关节疼痛以及皮肤和骨骼生长异常同时发生时,就称为肥厚性骨关节病变。[4]
杵状指与肺癌、肺部感染、间质性肺病、囊肿性纤维化或心血管疾病有关联。[5]这种现象也可能在家族中遗传,[5]且会在无其他医疗问题的情况下发生[6][7]。
医界对杵状指的发生率尚不清楚,医院内科住院患者中约有1%会有这种情况[5]。杵状指从希波克拉底时代开始就被认为是种疾病的征兆[5]。
原因
[编辑]杵状指与下列疾病有关联
- 其他:
杵状指并非慢性阻塞性肺病 (COPD) 患者所特有。因此对于患有COPD及有明显杵状指的患者,仍需检查是否有支气管源性癌(或是其他原因)的体征。[12]杵状指也有先天性的形式。[13]
肥厚性肺骨关节病变
[编辑]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e8/Marie-Bamberger2.jpg/220px-Marie-Bamberger2.jpg)
杵状指症状中有种特殊形式 - 肥厚性肺骨关节病变 (HPOA),在欧洲大陆称为皮埃尔·玛丽-班伯格症候群(Pierre Marie-Bamberger syndrome)。是杵状指和骨膜(骨头的结缔组织)和滑膜(关节的内层)两者增厚的结果,通常最初会被诊断为关节炎。一些肺癌的患者中会发生肥厚性肺骨关节病变。[14]
原发性肥厚性骨关节病变
[编辑]原发性肥厚性骨关节病变是一种没有肺部疾病征象的HPOA。这种形式具有遗传成分,患者中偶尔会有轻微的心脏异常出现。它也被称为都兰-索伦特-戈莱症候群(Touraine–Solente–Golé syndrome)。这种情况与第四条染色体 (4q33-q34) 上编码15-羟基前列腺素脱氢酶 (HPGD) 的基因突变有关,人体分解前列腺素E2作用因而降低,导致此种物质累积后的结果。[15]
发病机制
[编辑]导致杵状指偶发性出现的确切原因尚不清楚。关于发生的理论包括:
- 血管舒张(即血管扩张)。[16]
- 从肺部分泌生长因子(例如血小板衍生生长因子[17]和肝细胞生长因子)。
- 其他组织产生过多前列腺素E2。[15]
- 更多的巨核细胞进入体循环。于正常情况下,健康个体骨髓产生的巨核细胞会滞留于肺部毛细血管床中,在进入体循环之前会被分解。研究者认为当发生异常,血液绕过肺部循环直接从右心房流向左心房,或是发生肺部恶性肿瘤(如肺癌)时,巨核细胞可绕过分解作用并进入体循环,然后滞留在四肢(例如手指或脚趾)的毛细血管床内,并释放血小板衍生生长因子(PDGF)和血管内皮生长因子(VEGF)。 PDGF和VEGF具有的促进生长特性会导致结缔组织肥厚和毛细血管通透性。[18]
诊断
[编辑]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/d/d9/Clubbing.svg/220px-Clubbing.svg.png)
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/6f/Schamroths.jpg/220px-Schamroths.jpg)
诊断过程中,应先将假性杵状指情况排除。透过详细研究就诊者的病史(特别注意呼吸系统、心血管和消化道疾病)并进行彻底的理学检查来识别相关情况,这样做可揭示潜在诊断的相关特征。其他如胸部X光与胸部电脑断层扫描等分析或可揭示其他无症状的心肺疾病。[12]
病症阶段
[编辑]杵状指有下列五个阶段:[12]
- 不明显杵状指 - 仅发生甲床弹动(增加弹性)和软化现象,无明显变化。
- 轻度杵状指 - 甲床和甲沟之间呈现不正常的角度(<165°,称为罗维邦德医生角度(Lovibond angle)[19])。沙姆罗斯窗口(Schamroth's window[20],见下图)消失。乍看之下杵状现象并不明显。
- 中度杵状指-甲沟的凸度增加。杵状一目了然。
- 严重杵状指 - 整个手指/脚趾末端部分增厚(类似鼓槌)
- 肥厚性骨关节病变 - 指甲和皮肤有光泽和出现条纹
沙姆罗斯窗口(也称为Schamroth's sign)测试(最初由有此种病症的南非心脏病学家利奥·沙姆罗斯在自己身上获得证明)[21]是种流行的杵状指测试法。当人们将两只对应手指的末节趾骨(最靠近指尖的骨头)直接对立时(将两手的指甲对指甲,靠在一起),通常会在指床之间出现一个小的菱形"窗口"。如果窗口消失的话,即表示有杵状指存在。
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严重杵状指
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前视图
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侧视图
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发绀的甲床
流行病学
[编辑]人群中患有杵状指的确切比率尚不清楚。 于2008年所做的一项研究发现于比利时接受内科诊治的1,511名患者中,有1%(即15名患者)患有杵状指。其中40%(即6名患者)被证明患有不同的潜在严重疾病,而60%(即9名患者)经进一步检查后,并无任何医疗问题,且在接下来的一年中状况良好。[7]
历史
[编辑]杵状指至少从希波克拉底时代开始就被认为是疾病的征兆。[5]此种现象曾称为"希波克拉底手指"。
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/7c/Dick_Ket_-_Autoportrait.jpg/220px-Dick_Ket_-_Autoportrait.jpg)
从荷兰画家迪克·凯特自画像中就可看出他有杵状指,可能是由右位心所致。[22]
另见
[编辑]- 短指症型 D(又称 clubbed thumb,是种与杵状指无关的先天性畸形)
参考文献
[编辑]- ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 978-1-4160-2999-1.
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- ^ (in Dutch) Dick Ket, een schilder en zijn ziekte (页面存档备份,存于互联网档案馆) W.H.D. de Haas, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 1984
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