丙酰輔酶A羧化酶

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丙酰輔酶A羧化酶

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BRENDA（英語：BRENDA）

ExPASy（英語：ExPASy）

MetaCyc（英語：MetaCyc）

PRIAM（英語：PRIAM_enzyme-specific_profiles）

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丙酰輔酶A羧化酶是依賴生物素催化線粒體基質中的丙酰輔酶A羧化反應的酶，該反應的產物是(S)-甲基丙二酰輔酶A。

酶結構[編輯]

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酶作用機制[編輯]

同工酶[編輯]

人體表達下列兩種丙酰輔酶A羧化酶同工酶：

丙酰輔酶A羧化酶，α多肽
識別
符號	PCCA
Entrez	5095
HUGO	8653
OMIM	232000
RefSeq	NM_000282
UniProt	P05165
其他資料
EC編號	6.4.1.3
基因座	13 q32

丙酰輔酶A羧化酶，β多肽
識別
符號	PCCB
Entrez	5096
HUGO	8654
OMIM	232050
RefSeq	NM_000532
UniProt	P05166
其他資料
EC編號	6.4.1.3
基因座	3 q21-q22

病理學[編輯]

另見[編輯]

參考文獻[編輯]

外部連結[編輯]

醫學主題詞表（MeSH）：Propionyl-CoA+Carboxylase

閱論編連接酶：碳-碳連接酶（EC：6.4)

依賴生物素的羧化酶	丙酮酸羧化酶 · 乙酰輔酶A羧化酶 · 丙酰輔酶A羧化酶 · 甲基巴豆酰輔酶A羧化酶

其他	聚酮合酶

EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22 · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9 · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13 · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5/99 · 6.1-3（英語：Template:Ligases CO CS and CN）/4/5-6

代謝：脂類代謝（英語：Lipid metabolism）/脂肪酸代謝、甘油三酯與脂肪酸酶類

合成

丙二酰輔酶A合成	ATP-檸檬酸裂解酶乙酰輔酶A羧化酶

脂肪酸合成/ 脂肪酸合酶	β-酮脂酰ACP合酶（英語：Beta-ketoacyl-ACP synthase） β-酮脂酰ACP還原酶 3-羥脂酰ACP脫水酶（英語：3-Hydroxyacyl ACP dehydrase）烯脂酰ACP還原酶（英語：Enoyl-acyl carrier protein reductase）

脂肪酸去飽和酶（英語：Fatty acid desaturase）	硬脂酰CoA去飽和酶-1（英語：Stearoyl-CoA desaturase-1）

三酰甘油	甘油-3-磷酸脫氫酶（英語：Glycerol-3-phosphate dehydrogenase）硫激酶（英語：Fatty-acyl-CoA synthase）

降解

酰基轉運（英語：Fatty-acid metabolism disorder#Carnitine/transport）

肉鹼-軟脂酰轉移酶Ⅰ（英語：Carnitine palmitoyltransferase I）
肉鹼-脂酰肉鹼轉位酶（英語：Carnitine-acylcarnitine translocase）
肉鹼-軟脂酰轉移酶Ⅱ（英語：Carnitine palmitoyltransferase II）

常規	脂酰輔酶A脫氫酶（英語：Acyl-CoA dehydrogenase） ACADL（英語：ACADL） ACADM（英語：ACADM） ACADS（英語：ACADS） ACADVL（英語：ACADVL） ACADSB（英語：ACADSB）烯脂酰輔酶A水合酶（英語：Enoyl-CoA hydratase） MTP：HADH HADHA（英語：HADHA） HADHB 乙酰輔酶A C-酰基轉移酶

不飽和	烯脂酰輔酶A異構酶（英語：Enoyl CoA isomerase） 2,4-二烯脂酰輔酶A還原酶（英語：2,4 Dienoyl-CoA reductase）

奇數	丙酰輔酶A羧化酶

其它	羥脂酰輔酶A脫氫酶（英語：Hydroxyacyl-Coenzyme A dehydrogenase）

至乙酰輔酶A

丙二酰輔酶A脫羧酶

長鏈醛脫氫酶（英語：Long-chain-aldehyde dehydrogenase）

醫學導航：遺傳代謝缺陷

代謝、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m

k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名體徵

藥物(A16/C10)、中間產物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

代謝：蛋白質代謝（英語：Protein metabolism） · 氨基酸合成及催化氨基酸合成的酶

生酮氨基酸→
乙酰輔酶A

離胺酸→	酵母氨酸脫氫酶（英語：Saccharopine dehydrogenase）戊二酰輔酶A脫氫酶（英語：Glutaryl-CoA dehydrogenase）

白胺酸→	3-羥基丁酰輔酶A脫氫酶（英語：3-Hydroxybutyryl-CoA dehydrogenase）支鏈胺基轉移酶（英語：Branched-chain amino acid aminotransferase）支鏈α-酮酸脫氫酶複合物烯酰輔酶A水合酶（英語：Enoyl-CoA hydratase） HMG-CoA解離酶（英語：3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase） HMG-CoA還原酶異戊酰輔酶A脫氫酶（英語：Isovaleryl-CoA dehydrogenase） α-酮異己酸雙加氧酶（英語：4-Hydroxyphenylpyruvate dioxygenase）白胺酸 2,3-胺基變位酶（英語：Leucine 2,3-aminomutase）甲基巴豆酰輔酶A羧化酶（英語：Methylcrotonyl-CoA carboxylase）甲基戊烯二酰輔酶A水合酶

色胺酸→	吲哚胺2,3-雙加氧酶（英語：Indoleamine 2,3-dioxygenase）/色胺酸2,3-雙加氧酶（英語：Tryptophan 2,3-dioxygenase）芳犬尿氨酸甲酰胺酶（英語：Arylformamidase）犬尿胺酸酶（英語：Kynureninase） 3-羥基氨基苯甲酸氧化酶（英語：3-hydroxyanthranilate oxidase）胺基羧基粘糠酸半醛脫羧酶（英語：Aminocarboxymuconate-semialdehyde decarboxylase）胺基粘糠酸半醛脫氫酶（英語：Aminomuconate-semialdehyde dehydrogenase）

苯丙胺酸→酪胺酸→	（見下）

生糖氨基酸

生糖氨基酸→
丙酮酸→
檸檬酸

甘胺酸→ 絲胺酸→	絲胺酸羥甲基轉移酶（英語：Serine hydroxymethyltransferase）絲胺酸脫水酶（英語：Serine dehydratase）甘胺酸→肌酸：胍基乙酸N-甲基轉移酶（英語：Guanidinoacetate N-methyltransferase）肌酸激酶

丙胺酸→	丙胺酸轉胺酶

半胱胺酸→	D-半胱胺酸脫巰基酶（英語：D-cysteine desulfhydrase）

蘇胺酸→	L-蘇胺酸脫氫酶

生糖氨基酸→
穀胺酸→
α-酮戊二酸

組胺酸→	組胺酸解胺酶尿刊酸水合酶胺亞甲基四氫葉酸環化脫氫酶（英語：Formimidoyltransferase cyclodeaminase）

脯胺酸→	脯胺酸氧化酶（英語：Proline oxidase）吡咯啉-5-羧酸還原酶（英語：Pyrroline-5-carboxylate reductase） 1-吡咯啉-5-羧酸脫氫酶（英語：1-Pyrroline-5-carboxylate dehydrogenase）/醛脫氫酶4A1（英語：Aldehyde dehydrogenase 4 family, member A1）吡咯啉-5-羧酸還原酶1（英語：PYCR1）

精胺酸→	鳥胺酸轉胺酶（英語：Ornithine aminotransferase）鳥胺酸脫羧酶（英語：Ornithine decarboxylase）鯡精胺酶（英語：Agmatinase）

→α-酮戊二酸鹽→TCA	穀胺酸脫氫酶

其它	半胱胺酸 + 穀胺酸鹽→ 麩胱甘肽：γ-穀胺酸半胱胺酸合成酶（英語：Glutamate–cysteine ligase）麩胱甘肽合成酶（英語：Glutathione synthetase） γ-麩胺酰轉肽酶穀胺酸鹽→穀氨醯胺：穀氨醯胺合成酶穀氨醯胺酶（英語：Glutaminase）

生糖氨基酸→
丙酰輔酶A→
琥珀酰輔酶A

纈胺酸→	支鏈胺基轉移酶（英語：Branched-chain amino acid aminotransferase）支鏈α-酮酸脫氫酶複合物烯酰輔酶A水合酶（英語：Enoyl-CoA hydratase） 3-羥異丁酰-輔酶A水解酶（英語：3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase） 3-羥基異丁酸脫氫酶半醛脫氫酶（英語：Methylmalonate-semialdehyde dehydrogenase (acylating)）

異白胺酸→	支鏈胺基轉移酶（英語：Branched-chain amino acid aminotransferase）支鏈α-酮酸脫氫酶複合物 3-羥基-2-甲基丁烷基-輔酶A脫氫酶（英語：3-hydroxy-2-methylbutyryl-CoA dehydrogenase）

甲硫胺酸→	高半胱胺酸的產生：甲硫胺酸腺苷轉移酶腺苷高半胱胺酸酶甲硫胺酸的再生：甲硫胺酸合成酶（英語：Methionine synthase）/高半胱胺酸甲基轉移酶（英語：Methionine synthase）甜菜鹼高半胱氨酸甲基轉移酶（英語：Betaine—homocysteine S-methyltransferase）到半胱胺酸的轉化：胱硫醚-β-合成酶（英語：Cystathionine beta synthase）胱硫醚-γ-裂解酶（英語：Cystathionine gamma-lyase）

蘇胺酸→	蘇胺酸醛縮酶（英語：Threonine aldolase）

→琥珀酰輔酶A→TCA	丙酰輔酶A羧化酶甲基丙二酸單酰輔酶A差向異構酶甲基丙二酸單酰輔酶A變位酶

生糖氨基酸→富馬酸

苯丙胺酸→酪胺酸→	苯丙胺酸羥化酶酪胺酸轉胺酶（英語：Tyrosine aminotransferase） 4-羥苯丙酮酸雙加氧酶（英語：4-Hydroxyphenylpyruvate dioxygenase）尿黑酸-1,2-雙加氧酶（英語：Homogentisate 1,2-dioxygenase）延胡索酰乙酰乙酸水解酶酪胺酸→黑色素：酪胺酸酶

生糖氨基酸→草酰乙酸鹽

天門冬醯胺→天門冬胺酸→	門冬酰胺酶/天門冬酰胺合成酶（英語：Asparagine synthetase）天門冬胺酸胺基轉移酶

醫學導航：遺傳代謝缺陷

代謝、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m

k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名體徵

藥物(A16/C10)、中間產物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

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