四氢生物蝶呤

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四氢生物蝶呤
IUPAC命名
(6R)-2-Amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tetrahydro-4(1H)-pteridinone
識別
CAS號 17528-72-2
ATC編碼  ?
PubChem CID 44257
ChemSpider 1093
化學性質
化學式 C9H15N5O3 
分子量 241.25
治療考量
許可資料 US FDA:連結
懷孕分級 C ()
合法狀態 -only ()
途徑 Oral

四氢生物蝶呤tetrahydrobiopterin),又称沙丙蝶呤Sapropterin),简称BH4, 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸转化为酪氨酸酪氨酸羟化酶酪氨酸转化为左旋多巴色氨酸羟化酶色氨酸转化为5-羟色胺酸。它也是一氧化氮合酶(NOS)合成NO的重要辅酶。

临床意义[编辑]

四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神经递质多巴胺5-羟色胺)。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害,包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。

生物合成[编辑]

四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应(GTP环化水解酶I6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶乌蝶呤还原酶)合成[1]

参见[编辑]

参考文献[编辑]

  1. ^ Thony B, Auerbach G, Blau N. Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions. Biochem J. 2000,. 347 Pt 1: 1–16. doi:10.1042/0264-6021:3470001. PMID 10727395.