四氢生物蝶呤
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| IUPAC命名 | |
| (6R)-2-Amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tetrahydro-4(1H)-pteridinone | |
| 識別 | |
| CAS號 | 17528-72-2 |
| ATC編碼 | ? |
| PubChem | CID 44257 |
| ChemSpider | 1093 |
| 化學性質 | |
| 化學式 | C9H15N5O3 |
| 分子量 | 241.25 |
| 治療考量 | |
| 許可資料 | US FDA:連結 |
| 懷孕分級 | C (美) |
| 合法狀態 | ℞-only (美) |
| 途徑 | Oral |
四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin），又称沙丙蝶呤（Sapropterin），简称BH4， 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶：苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸；酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴；色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5-羟色胺酸。它也是一氧化氮合酶（NOS）合成NO的重要辅酶。
目录 |
临床意义 [编辑]
四氢生物蝶呤合成和／或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神经递质（多巴胺和5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。
生物合成 [编辑]
四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶）合成[1]。
参见 [编辑]
参考文献 [编辑]
- ^ Thony B, Auerbach G, Blau N. Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions. Biochem J. 2000,. 347 Pt 1: 1–16. doi:10.1042/0264-6021:3470001. PMID 10727395.
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