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格林-巴利综合征

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Guillain-Barré syndrome
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醫學專科 神經學
ICD-10 G61.0
ICD-9-CM 357.0
OMIM 139393
DiseasesDB 5465
MedlinePlus 000684
eMedicine emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598
Patient UK 格林-巴利综合征
MeSH D020275

格林-巴利综合征Guillain-Barré syndrome,縮寫為GBS),又稱基連巴瑞症候群脫髓鞘多發性神經炎吉兰-巴雷综合征是一種因免疫系統損害周圍神經系統,而導致的急性肌肉癱瘓疾病[1]。本病的典型初始症狀為痛覺異常及肌肉弱化。一般肌肉症狀會先從手腳開始進犯[1],之後進犯上臂及上半身[1]。本病症狀會持續數小時至數週[1],在急性期間,15%的患者會進犯呼吸肌英语Muscles of respiration,可能危及生命,需要使用機械式呼吸輔助英语mechanical ventilation[2],有些則會影響自律神經系統,導致心率血壓異常[1]

此疾病的致病原因尚未明朗[1],病理的機制和自體免疫性疾病有關,身體內的免疫系统攻擊週邊神經,因此破壞了髓磷脂的絕緣[1]。有時這種免疫失調會因為感染所引發,偶爾也會因為手術或疫苗接種所引發[2][1]。此疾病一般會依症狀及體徵診斷,不過需排除其他可能的病因,也會透過神經傳導研究英语nerve conduction study測試以及檢查腦脊液來驗證[1]。疾病可依照虛弱的部位、神經傳導測試的結果、以及是否有對抗醣脂質抗體英语antiganglioside antibodies可以再分為幾個子類[3]。格林-巴利综合征屬於急性的多發性神經病英语polyneuropathy[2]

對於肌肉極度無力的病患,立即靜脈注射免疫球蛋白、進行血漿置換術英语plasmapheresis,同時施以支持療法可有效使其中大部分恢復[1],患者的恢復期需數週到幾年之久[1],約三分之一的患者會留有終生的肌肉無力的後遺症[1]。格林-巴利综合征是一種罕見疾病,發生率約為每年十萬分之二[1][4],其全球死亡率約為7.5%[2]。性別與地域與其發生率不存在明顯關聯[2][1]格林-巴利综合征以法國神經病學醫師Georges Guillain英语喬治·格林(Georges Guillain)與Jean Alexandre Barré英语讓·亞歷山大·巴利(Jean Alexandre Barré)的姓氏命名,兩位醫師與André Strohl英语安德烈·斯托爾(André Strohl)醫師在1916年共同描述該疾病[5][6]

症状和体征[编辑]

该病最初的典型表现为感觉异常、疼痛伴肌无力,症状首现于四肢远端,即手足,之后症状常常在数小时至数周内不断向近端进展,躯干、头部也会出现症状。一般两侧对称。[1]在疾病的急性期,15%患者可能因为呼吸肌受累而有生命危险,需要機械式呼吸輔助英语mechanical ventilation。本病除累及运动神经感觉神经,导致上述典型症状外,还有一些患者可能有自主神经系统受累,导致诸如血压异常、心率异常等症状,也可能导致患者的死亡。[1]

病因和诊断[编辑]

本病通常被认为是自身免疫性疾病,由人体的免疫系统错误地攻击自身周围神经髓鞘,导致患者周围神经系统出现脱髓鞘损害。有的患者还会出现轴索损害。[1]本病的病因尚不明确。患者的免疫系统紊乱有时由感染诱发,由手术疫苗诱发的少见,还有很多病人无明显诱发因素。[7][1][2]本病的诊断一般基于症状和体征,要排除其他疾病的可能,并有诸如肌电图神经传导检测、脑脊液检查等辅助检查证据支持。[1]

临床亚型[编辑]

依据肌无力位置、肌电图结果、抗神经节苷脂抗体检测结果等,格林-巴利综合征可分为若干不同的亚型,每种亚型都有各自不同的特点。[3]

亚型[3] 症状 流行病学 肌电图结果 抗神经节苷脂抗体
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP) 感觉症状、肌无力,常伴颅神经和自主神经系统受累 欧洲北美最常见的亚型 脱髓鞘、多发性神经病 无明确证据
急性运动性轴索神经病(AMAN) 肌无力,一般不伴感觉症状;颅神经受累罕见 欧美少见,而在亚洲中南美洲,占全部GBS患者数量的30-65%,因而有时被叫做“中国麻痹综合征” 轴索损害为主的多发性神经病,感觉动作电位一般正常 GM1a/b, GD1a & GalNac-GD1a
急性运动感觉轴索神经病(AMSAN) 与AMAN相似,但伴有感觉症状 - 轴索损害为主的多发性神经病,感觉动作电位减少或缺失 GM1, GD1a
Pharyngeal-cervical-brachial变异型 喉、面、颈、肩的肌肉明显无力 - 大体正常,仅有上肢局部的轴索损害 多见GT1a,偶有GQ1b,少见GD1a
Miller Fisher综合征 共济失调,眼肌无力,反射异常,但通常无肢体虚弱 男多于女,男女比2:1。常常出现于春季,患者多数大于43岁[8] 大体正常,感觉传导有时有离散的变化或检测到H-reflex GQ1b, GT1a

治疗[编辑]

出现严重无力症状的患者,应当接受静注免疫球蛋白血浆置换治疗以封闭自身免疫抗体。同时还应当接受机械通气等对症支持治疗。虽然病情迅速进展且凶险,不接受正规治疗死亡率高,但经过正规治疗的患者预后往往较好,可在数周至数年内康复,但大约三分之一的患者可能会留有永久性的无力症状。[1]

流行病学[编辑]

全球范围内,本病患者的死亡率大约为7.5%,[2] [1][4]而发病率则为每年十万分之一到二之间,男女之间、各国各地区之间的发病率没有明显差异。[1][2]本病由法国神经病学家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述,并依据前两位的姓命名为格林-巴利综合征。[5][6]

知名個案[编辑]

参考文献[编辑]

  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 1.18 1.19 1.20 1.21 Guillain–Barré Syndrome Fact Sheet. NIAMS. June 1, 2016 [13 August 2016]. (原始内容存档于5 August 2016). 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 Ferri, Fred F. Ferri's Clinical Advisor 2017: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. 2016: 529. ISBN 9780323448383. (原始内容存档于2016-08-21) (英语). 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 van den Berg, Bianca; Walgaard, Christa; Drenthen, Judith; Fokke, Christiaan; Jacobs, Bart C.; van Doorn, Pieter A. Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nature Reviews Neurology. 15 July 2014, 10 (8): 469–482. PMID 25023340. doi:10.1038/nrneurol.2014.121. 
  4. ^ 4.0 4.1 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. Population incidence of Guillain–Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology. 2011, 36 (2): 123–133. PMID 21422765. doi:10.1159/000324710. 
  5. ^ 5.0 5.1 van Doorn, Pieter A; Ruts, Liselotte; Jacobs, Bart C. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain–Barré syndrome. The Lancet Neurology. October 2008, 7 (10): 939–950. PMID 18848313. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1. 
  6. ^ 6.0 6.1 Eldar AH, Chapman J. Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification. Autoimmunity Reviews. April 2014, 13 (4–5): 525–30. PMID 24434363. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.033. 
  7. ^ FAQ:認識吉巴氏綜合症明報2010-01-08
  8. ^ Mori M, Kuwabara S, Yuki N. Fisher syndrome: clinical features, immunopathogenesis and management. Expert Rev Neurother. January 2012, 12 (1): 39–51. PMID 22149656. doi:10.1586/ern.11.182.