痲瘋
| 麻風病 | |
|---|---|
 | |
| 達米盎神父，天主教布道家，曾經在夏威夷救治患者，最後也死於麻風病。 | |
| 症狀 | 多發性神經病[*]、觸覺遲鈍、色素脫失、感覺異常[*]、肌肉萎縮[*]、攣縮、肉體殘害、眼瞼閉合不全[*]、角膜炎、nasal septal perforation[*]、流鼻血、dystrophy[*] |
| 類型 | 原發性細菌性傳染病[*]、mycobacterium infectious disease[*]、眼部疾病[*]、神經病、testicular disease[*]、上呼吸道感染疾病[*]、被忽視熱帶病、疾病 |
| 病因 | 麻風桿菌、瀰漫型痲瘋分枝桿菌 |
| 治療 | 藥物治療、抗菌[*] |
| 盛行率 | 1400 to 1600% (法屬圭亞那), 700 to 900% (瓜德羅普), 1200 to 1400% (蓋亞那), 200 to 400% (宏都拉斯), 100 to 300% (馬提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿馬), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘魯), 500 to 700% (薩爾瓦多), 3500 to 3700% (蘇利南), 1500 to 1700% (烏拉圭), 27600 to 27800% (美國), 119900 to 120100% (委內瑞拉) |
| 盛行率 | 1400 to 1600% (法屬圭亞那), 700 to 900% (瓜德羅普), 1200 to 1400% (蓋亞那), 200 to 400% (宏都拉斯), 100 to 300% (馬提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿馬), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘魯), 500 to 700% (薩爾瓦多), 3500 to 3700% (蘇利南), 1500 to 1700% (烏拉圭), 27600 to 27800% (美國), 119900 to 120100% (委內瑞拉) |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 傳染病科 |
| ICD-11 | 1B20 |
| ICD-10 | A30 |
| ICD-9-CM | 030 |
| OMIM | 246300 |
| DiseasesDB | 8478 |
| MedlinePlus | 001347 |
| eMedicine | med/1281 derm/223 neuro/187 |
| MeSH | C01.252.410.040.552.386 |
| Orphanet | 548 |
麻風病（英語：Leprosy），又作麻瘋病、痲瘋病、癩病、癘風，醫學領域稱為漢生病或韓森氏病（英語：Hansen's Disease），是由麻風桿菌[1]與瀰漫型痲瘋分枝桿菌[2]引起的一種慢性傳染病，主要經由飛沫傳染但傳染性並不強。感染初期並不會出現症狀，潛伏期可達5至20年[1]。該疾病會在神經系統、呼吸道、皮膚與眼部出現肉芽腫[1]。這會導致病患失去痛覺感知的能力，造成四肢因反覆受傷而需部分截肢[3]。也可能出現虛弱與視力變差的症狀[3]。
視不同的細菌數量，麻風病可分為兩種主要的類型：少菌型（英語：paucibacillary）與多菌型（英語：multibacillary）[1][4]。兩個類型主要是由皮膚感覺遲鈍甚至消失的白色斑塊病變數量來分，少於五個病變稱為少菌型，多於五個則是多菌型[1]。確診麻風病的方式有二：一是在皮膚切片下找到耐酸性染色陽性菌；二是以聚合酶連鎖反應偵測細菌DNA的存在。麻風病的感染者多為經濟狀況不佳者，並多以飛沫傳染的途徑傳播[5]。此病傳染性並不高[3]。
麻風病經治療後可痊癒[1]。針對少菌型麻風病的治療是服用二氨基二苯碸(Dapsone) 及利福平(Rifampin)六個月[3]。而多菌型麻風病的治療則包括12個月利福平、二氨基二苯碸及氨苯吩嗪的療程[3]。這些治療藥物由世界衛生組織免費提供[1]。此外，也有其他的抗生素能被用來治療麻風病[3]。據統計，2012年全球有189,000位慢性個案及230,000的新個案[1]。慢性個案的數量較1980年代的五百多萬已下降[6][7] 。大多數的新個案都發生在16個國家，而印度的個案數佔了其中的一半[1][3]。在過去20年中，有1,600萬的麻風病患者自疾病中痊癒[1]。
麻風病影響了人類數千年[3]。該疾病的英文名稱起源於拉丁文的lepra，意義為「鱗片」。而漢生病（英語：Hansen's disease）的名稱則是起源於內科醫師格哈德·阿瑪爾·漢生[3]。在部份國家會將病患隔離於漢生病療養院，如印度隔離了超過1,000人[8]，中國數百人[9]，非洲大陸也有隔離病患的情形[10]。然而，大部分的療養院皆已關閉[10]。麻風病在歷史上常受到社會歧視[1]，而這也是該疾病無法自我通報與早期治療的一個障礙。1954年開始，為了讓麻風病患受到重視，將每年的1月26日或離此日最近的星期天定為世界防治麻風病日[11]。
歷史
[編輯]發現史
[編輯]這種病菌從公元前1000年古埃及發現出第一例痲瘋病的證實，痲瘋病記載出現在公元前600年的印度宗教典籍中，描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待，被遺棄在荒野中任其生滅，甚至被活活燒死。《秦律》規定：「癘者有罪，定殺。或曰生埋……」。麻瘋病自古是絕症，1873年，挪威醫師格哈德·阿瑪爾·韓森（Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841～1912）發現麻風桿菌，終於了解麻風是一種傳染病。一直到了1940年代，抗生素問世後，痲瘋病方得以治癒。然而，至今為止，世界上一些醫藥貧困的地區依然有痲瘋病在流傳。
中國歷史的情況
[編輯]麻瘋病在古中國被稱為癘病，肆虐超過二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有痲瘋病[12]，孔子曾赴冉伯牛家探望，但只能站在窗外握著他的手[13]。《黃帝內經·素問·長刺節論》記載：「病大風，骨節重，鬚眉墮，名曰大風。刺肌肉為故，汗出百日，刺骨髓，汗出百日，凡二百日，鬚眉生而止鍼。」。秦代出現了收容癘病的「癘遷所」，曹參曾孫曹時娶平陽公主為妻，後因患麻風回封地休養，[14]平陽公主改嫁大將軍衛青。隋代曾設立癘人坊專門收容、隔離痲瘋病人並治療。初唐四傑之一的盧照鄰任益州新都（今屬四川）尉時染上麻風之疾，辭職北返，從此「羸臥不起，行已十年」，[15]咸亨四年（673），在長安養病，[16]他曾向孫思邈索取治療藥方，孫思邈是當時治療麻風病的專家，「嘗手療六百餘人，瘥者十分有一，莫不一一親自撫養」。調露二年（680年）前後，盧照鄰無法忍受痛苦，[17]投河自殺。宋朝《太平聖惠方》最早使用「麻風」一詞[18]。書籍方面，《丹溪心法》中提出了一種名為大風子的藥物，稱可治療痲瘋；明朝《解圍元藪》則是一本針對痲瘋的專著。
臨床特徵
[編輯]
主要傷害皮膚、黏膜和周圍神經，也能侵害深層組織和器官。在世界範圍內流行很廣，估計約有病人約一千萬人左右。他們主要分布於亞洲、非洲及拉丁美洲。麻瘋病按五級分類法分為：結核樣型麻瘋（TT）、界線類偏結核樣型麻瘋（BT）、中間界線類麻瘋（BB）、界線類偏瘤型麻瘋（BL）、瘤型麻瘋（LL）。各類麻瘋病的早期階段為未定類麻瘋（I）。
結核樣型麻瘋（TT）
[編輯]臨床上本型較多見，損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊，呈圓形或不規則形，邊緣清，表面乾燥無毛，有時有鱗屑，局部感覺障礙出現早且明顯。
界線類偏結核樣型麻瘋（BT）
[編輯]常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害，基本特點似結核樣型，但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區"，周圍常有小的衛星狀損害，周圍神經損害多發，皮損感覺障礙明顯。
中間界線類麻瘋（BB）
[編輯]典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害，基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者，稱"雙型面孔"。皮損大小不一，數量較多；神經損害多發，但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻瘋可向結核樣型或瘤型麻瘋轉化。
界線類偏瘤型麻瘋（BL）
[編輯]皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等，分佈廣泛，不完全對稱，少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大，多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片，面部深在性浸潤可形成"獅面"，鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。
瘤型麻瘋（LL）
[編輯]早期瘤型皮損多為斑疹，呈淡紅色或淺色，邊緣模糊，形小數多，分佈對稱。無明顯感覺障礙和閉汗，可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害，邊緣不清，表面光亮呈多汁感，分佈廣泛，局部可出現輕度淺感覺障礙。晚期瘤型麻瘋瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展，體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚，額、顳部皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤，有明顯的感覺障礙與閉汗。神經損害早期不明顯，摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大，可導致嚴重的殘廢畸形。早期眉毛外側對稱性稀疏。隨著病程的進展，眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。黏膜損害出現早而明顯，中晚期常有淋巴結、睪丸、眼球及內臟損害。
未定類麻瘋（I）
[編輯]為麻瘋病的早期階段，常見少量斑疹，多為淺色，少數淡紅色，邊緣清楚或不清楚，有不同程度的淺感覺障礙。
麻瘋反應
[編輯]在麻瘋病的慢性過程中，麻瘋病人可突發症狀活躍，出現新皮損，伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀，這種變態反應性現象稱為麻瘋反應。
治療
[編輯]目前，已有安全有效的藥物和方法治療麻瘋病。由於分枝桿菌生長極緩慢、極易產生抗藥性，嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌體外壁堅實有臘樣夾膜包圍，感染者需長時間治療。目前藥物治療採用多重藥物合併療法(multidrug therapy, MDT)，以降低抗藥性及提高療效[19]。一般選用氨苯碸、利福平、苯丙碸和丙硫異煙胺等對麻瘋病患者進行聯合化療，或採用免疫療法對病人進行治療。對麻瘋反應，可選用酞咪呱啶酮、腎上腺皮質素等進行治療。反應停（沙利度胺（Thalidomide））為合成之麩胺酸(glutamic acid)衍生物，曾作為鎮靜及止吐劑，因會導致胎兒畸形而停用，目前發現Thalidomide具有三大藥理作用，即癌細胞血管新生抑制作用、免疫調節作用及抗發炎等作用，應用於臨床可治療麻瘋病、腫瘤及免疫疾病。對麻瘋病患者的自身免疫症狀（在抗生素殺死麻瘋桿菌後，免疫系統攻擊死去的細菌，同時也攻擊人體自身）有治療作用。接種卡介苗亦有一定預防作用[19][20]。
易感人群
[編輯]麻瘋桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。麻瘋病人是本病的主要傳染源。
另外，犰狳是目前已知除人類以外唯一有可能攜帶痲瘋桿菌的動物。
人類對麻瘋桿菌的易感性很不一致，一般兒童較成人易感，而病例多為20歲以上的成人，男性病例多於女性病例。
著名的麻風病人
[編輯]著名相關故事
[編輯]- 《夜雨秋燈錄》中的《麻瘋女邱麗玉》
- 砂之器
- 傑克倫敦的短篇小說《有麻風病的顧勞》
- 維多利亞·希斯洛普小說《島》
- 福爾摩斯探案中的蒼白的士兵探案（福爾摩斯檔案簿）
- 威廉·薩默賽特·毛姆的小說《月亮和六便士》
- 頂坡角上的家（大愛劇場）
- 1959年電影賓虛
- 2015年電影戀戀銅鑼燒
中國麻風病防治工現狀
[編輯]中國42個縣（市）的患病率仍大於WHO定義[何時？]成為公共衛生問題指標的0.01‰；2007年，全國尚有現症病人6634例，患病率0.005‰，較患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%，其中需要治療的3197例；年新發現1527例，發現率為0.116/10萬，較發現率最高年份1958年的5.0/10萬下降了97.8%，年內共發現復發病人161例，其中聯合化療復發55例，占34.2%。[來源請求]
2001-2007年，全國年麻風現症病人數保持續持在6500例左右，年新發現麻風病人1600餘例，發現率沒有下降趨勢，病人主要分布在雲、貴、川、藏，湘等經濟欠發達，交通不便，防治工作起步較晚的西南邊遠和民族地區，且90%的患者分布在農村；兒童病例比例維持在2.1%-3.2%；ROMAN II級畸殘率為21.0%-23.5%，多菌型比達84%~58%，兩項指標保持較高水平。2006年上海市發現的8病例病人中就有7例為遷入人口。[來源請求]
現有麻風病治癒存活者約21萬名，其中約10萬名存在不同類型的可見畸殘；約2萬名治癒殘老者滯留在麻風院（村）內，他們平均65歲以上，其中平均64%有手、足、眼部的可見畸形或殘疾，江蘇等省麻風麻風院（村）內殘疾率達85%以上，他們中的半數以上人員生活不能自理。[來源請求]
參見
[編輯]參考文獻
[編輯]- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014.
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- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Suzuki, Koichi; Akama, Takeshi; Kawashima, Akira; Yoshihara, Aya; Yotsu, Rie R.; Ishii, Norihisa. Current status of leprosy: Epidemiology, basic science and clinical perspectives. The Journal of Dermatology. 2012-02, 39 (2). ISSN 0385-2407. PMID 21973237. doi:10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x （英語）.
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- ^ 《淮南子·精神訓》提到：「冉伯牛為厲。」，古時「厲」通「癩」。
- ^ 《論語·雍也第六》：「伯牛有疾，子問之，自牖執其手，曰：亡之，命也夫！斯人也，而有斯疾也；斯人也，而有斯疾也。」朱熹注:「有疾，先儒以為癩也。」《史記·仲尼弟子列傳》：「伯牛有惡疾。」裴駰集解引包氏曰：「牛有惡疾，不欲見人，孔子從牖執其手。」
- ^ 《史記·曹相國世家》：「時尚平陽公主，生子襄。時病癘，歸國。立二十三年卒，謚夷侯。」
- ^ 盧照鄰《釋疾文》中自述：「余羸臥不起，行已十年，宛轉匡床，婆娑小室，未攀偃蹇桂，一臂連蜷；不學邯鄲步，兩足匍匐，寸步千里，咫尺山河。」
- ^ 盧照鄰《病梨樹賦·序》中說：「癸酉之歲，余臥病於長安光德坊之官舍。」
- ^ 《新唐書》本傳：「得方士玄明膏餌之，會父喪，號嘔；丹輒出，由是疾益甚」。
- ^ 馬毳毳; 趙天恩; 張建中; 馬振友; 張玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中國科技術語. 2013, (05): 56–60.
- ^ 19.0 19.1 蔡秋帆、湯念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京開發有限公司. 2014.
- ^ Richard A Harvey. Pharmacology 6th ed. Wolters Kluwer. 2015.
外部連結
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