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麻风病

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漢生病
Father Damien, photograph by William Brigham.jpg
達米盎神父天主教布道家,曾经在夏威夷救治患者,最后也死于漢生病。
分类和外部资源
醫學專科 感染科
ICD-10 A30
ICD-9-CM 030
OMIM 246300
DiseasesDB 8478
MedlinePlus 001347
eMedicine med/1281 derm/223 neuro/187
Patient UK 麻风病
MeSH C01.252.410.040.552.386

漢生病英语:Leprosy),又作麻瘋病痲瘋病癩病癘風,醫學領域稱為漢生病韓森氏病英语:Hansen's Disease),是由麻風桿菌[1]瀰漫型痲瘋分枝桿菌[2]引起的一種慢性傳染病,主要經由飛沫傳染但傳染性並不強。感染初期並不會出現症狀,潛伏期可達5至20年[1]。該疾病會在神經系統呼吸道、皮膚與眼部出現肉芽腫英语Granuloma[1],導致患處失去痛覺感知的能力,常造成四肢反覆損傷而需部分截肢[3],也可能出現虛弱與視力變差的症狀[3]

視不同的細菌數量,漢生病可分為兩種主要的類型:少菌型(英语:paucibacillary)與多菌型(英语:multibacillary[4][1]。兩個類型主要是由皮膚感覺遲鈍甚至消失的白色斑塊病變數量來分,少於五個病變稱為少菌型,多於五個則是多菌型[1]。確診漢生病的方式有二:一是在皮膚切片下找到耐酸性染色陽性菌英语Acid-fast bacilli;二是以聚合酶連鎖反應偵測細菌DNA的存在。漢生病的感染者多為經濟狀況不佳者,並多以飛沫傳染的途徑傳播[5]。此病傳染性並不高[3]

漢生病經治療後可痊癒[1]。針對少菌型漢生病的治療是服用二胺本碸英语dapsone(Dapsone)及利福平(Rifampin)六個月[3]。而多菌型漢生病的治療則包括12個月利福平二胺本碸英语dapsone氨苯吩嗪的療程[3]。這些治療藥物由世界衛生組織免費提供[1]。此外,也有其他的抗生素能被用來治療漢生病[3]。據統計,2012年全球有189,000位慢性個案及230,000的新個案[1]。慢性個案的數量較1980年代的五百多萬已下降[6][7] 。大多數的新個案都發生在16個國家,而印度的個案數佔了其中的一半[1][3]。在過去20年中,有1,600萬的漢生病患者自疾病中痊癒[1]

漢生病影響了人類數千年[3]。該疾病的英文名稱起源於拉丁文lepra,意義為「鱗片」。而漢生病(英语:Hansen's disease)的名稱則是起源於內科醫師格哈德·阿瑪爾·漢生[3]。在部份國家會將病患隔離於漢生病療養院,如印度隔離了超過1,000人[8]中國數百人[9],非洲大陸也有隔離病患的情形[10]。然而,大部分的療養院皆已關閉[10]。漢生病在歷史上常受到社會歧視英语Leprosy stigma[1],而這也是該疾病無法自我通報與早期治療的一個障礙。1954年開始,為了讓漢生病患受到重視,將每年的1月26日或離此日最近的星期天定為世界麻風病日英语World Leprosy Day[11]

歷史[编辑]

發現史[编辑]

這種病菌從公元前1000年古埃及發現出第一例漢生病的證實,漢生病記載出現在公元前600年的印度宗教典籍中,描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待,被遺棄在荒野中任其生滅,甚至被活活燒死。《秦律》規定:“癘者有罪,定殺。或曰生埋……”。漢生病自古是绝症,1873年,挪威醫師格哈德·阿瑪爾·韓森(Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841~1912)发现麻风杆菌,終於了解漢生病是一种传染病。一直到了1940年代,抗生素問世後,漢生病方得以治癒。然而,至今為止,世界上一些醫藥貧困的地區依然有漢生病在流傳。

中国歷史的情况[编辑]

漢生病在古中国被稱為癘病,肆虐超過二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有漢生病[12],孔子曾赴冉伯牛家探望,冉伯牛可能因病不讓他進門,孔子只能站在窗外握著他的手[13]。《黃帝內經·素問·長刺節論》記載:“病大風,骨節重,鬚眉墮,名曰大風。刺肌肉為故,汗出百日,刺骨髓,汗出百日,凡二百日,鬚眉生而止鍼。”。秦代出現了收容癘病的“癘遷所”,曹参曾孙曹時平阳公主為妻,後因患漢生病回封地休养,[14]平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立癘人坊专门收容、隔離漢生病人並治療。初唐四傑之一的盧照鄰任益州新都(今属四川)尉时染上漢生病,辭職北返,從此“羸卧不起,行已十年”,[15]咸亨四年(673),在长安养病,[16]他曾向孫思邈索取治療藥方,孙思邈是當時治療漢生病的专家,“尝手疗六百余人,瘥者十分有一,莫不一一亲自抚养”。调露二年(680年)前后,盧照鄰無法忍受痛苦,[17]投河自殺。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词[18]書籍方面,《丹溪心法》中提出了一种名為大风子的药物,稱可治療痲瘋,(此物為抗生素療法前,最有效之治療藥物);明朝《解围元薮》則是一本針對痲瘋的专著[來源請求]

临床特征[编辑]

19世纪一位24岁的患者

主要伤害皮肤、粘膜和周围神经,也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广,估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲非洲拉丁美洲。 漢生病按五級分類法分為:結核樣型漢生病(TT)、界線類偏結核樣型漢生病(BT)、中間界線類漢生病(BB)、界線類偏瘤型漢生病(BL)、瘤型漢生病(LL)。各類漢生病的早期階段為未定類漢生病(I)。

結核樣型漢生病(TT)[编辑]

臨床上本型較多見,損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊,呈圓形或不規則形,邊緣清,表面乾燥無毛,有時有鱗屑,局部感覺障礙出現早且明顯。

界線類偏結核樣型漢生病(BT)[编辑]

常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害,基本特點似結核樣型,但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區",周圍常有小的衛星狀損害,周圍神經損害多發,皮損感覺障礙明顯。

中間界線類漢生病(BB)[编辑]

典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害,基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者,稱"雙型面孔"。皮損大小不一,數量較多;神經損害多發,但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻瘋可向結核樣型或瘤型麻瘋轉化。

界線類偏瘤型漢生病(BL)[编辑]

皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等,分佈廣泛,不完全對稱,少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大,多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片,面部深在性浸潤可形成"獅面",鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。

瘤型漢生病(LL)[编辑]

早期瘤型皮損多為斑疹,呈淡紅色或淺色,邊緣模糊,形小數多,分佈對稱。無明顯感覺障礙和閉汗,可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。 中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害,邊緣不清,表面光亮呈多汁感,分佈廣泛,局部可出現輕度淺感覺障礙。 晚期瘤型漢生病瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展,體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚,額、顳部皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤,有明顯的感覺障礙與閉汗。 神經損害早期不明顯,摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大,可導致嚴重的殘廢畸形。 早期眉毛外側對稱性稀疏。隨著病程的進展,眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。 粘膜損害出現早而明顯,中晚期常有淋巴結、睾丸、眼球及內臟損害。

未定類漢生病(I)[编辑]

為漢生病的早期階段,常見少量斑疹,多為淺色,少數淡紅色,邊緣清楚或不清楚,有不同程度的淺感覺障礙。

漢生反應[编辑]

在漢生病的慢性過程中,漢生病人可突發症狀活躍,出現新皮損,伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀,這種變態反應性現象稱為漢生反應。

治療[编辑]

目前,已有安全有效的藥物和方法治療漢生病。由於分枝桿菌生長極緩慢、極易產生抗藥性,嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌體外壁堅實有臘樣夾膜包圍,感染者需長時間治療。目前藥物治療採用多重藥物合併療法(multidrug therapy, MDT),以降低抗藥性及提高療效。[19]。一般選用氨苯碸利福平苯丙碸丙硫異煙胺等對漢生病患者進行聯合化療,或採用免疫療法對病人進行治療。對漢生反應,可選用酞咪呱啶酮腎上腺皮質素等進行治療。反應停沙利度胺(Thalidomide))為合成之麩胺酸(glutamic acid)衍生物,曾作為鎮靜及止吐劑,因會導致胎兒畸形而停用,目前發現Thalidomide具有三大藥理作用,即癌細胞血管新生抑制作用、免疫調節作用及抗發炎等作用,應用於臨床可治療漢生病、腫瘤及免疫疾病。對漢生病患者的自身免疫症状(在抗生素杀死麻瘋杆菌后,免疫系統攻擊死去的细菌,同時也攻擊人體自身)有治療作用。接種卡介苗亦有一定預防作用。[19][20]

易感人群[编辑]

麻瘋桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。漢生病人是本病的唯一傳染源。

人類對麻瘋桿菌的易感性很不一致,一般兒童較成人易感,而病例多為20歲以上的成人,男性病例多於女性病例。

著名的漢生病人[编辑]

著名相關故事[编辑]

中国防治工现状[编辑]

1983年开始采取世卫组织推荐的短程联合化疗方案(MDT)在云南西双版纳州勐腊县的曼南醒、回箐、和纳所3个村寨的110名麻风病患者进行联合化疗治疗试点,这也是全球第一个不住院短程联合化疗试点。通过24个月的药物治疗,所有患者基本治愈,并于1985年转入监测程序。1985年短程联合化疗方案在云、贵、川三省全面推广。经过十年监测,短程联合化疗取得成功。1994年WHO建议在全世界范围内推广该短程MDT。1999年卫生部专家委员会确定正式在全国范围内推广该疗法。

中国42个县(市)的患病率仍大于WHO定义成为公共卫生问题指标的0.01‰;2007年,全国尚有现症病人6634例,患病率0.005‰,较患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%,其中需要治疗的3197例;年新发现1527例,发现率为0.116/10万,较发现率最高年份1958年的5.0/10万下降了97.8%,年内共发现复发病人161例,其中联合化疗复发55例,占34.2%。

2001-2007年,全国现症病人年度数保持续持在6500例左右,年新发现病人1600余例,发现率没有下降趋势,病人主要分布在云、贵、川、藏,湘等经济欠发达,交通不便,防治工作起步较晚的西南边远和民族地区,且90%的患者分布在农村;儿童病例比例维持在2.1%-3.2%;ROMAN II级畸残率为21.0%-23.5%,多菌型比达84%~58%,两项指标保持较高水平。2006年上海市发现的8病例病人中就有7例为迁入人口。

现有治愈存活者约21万名,其中约10万名存在不同类型的可见畸残;约2万名治愈残老者滞留在麻风院(村)内,他们平均65岁以上,其中平均64%有手、足、眼部的可见畸形或残疾,江苏等省麻风麻风院(村)内残疾率达85%以上,他们中的半数以上人员生活不能自理。

参见[编辑]

参考文献[编辑]

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  2. ^ New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily. 2008-11-28 [2010-01-31]. 
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  12. ^ 淮南子·精神訓》提到:“冉伯牛为厉。”,古時“厲”通“癞”。
  13. ^ 论语·雍也第六》:“伯牛有疾,子问之,自牖执其手,曰:亡之,命也夫!斯人也,而有斯疾也;斯人也,而有斯疾也。”朱熹注:“有疾,先儒以为癞也。”《史記·仲尼弟子列傳》:“伯牛有惡疾。”裴駰集解引包氏曰:“牛有惡疾,不欲見人,孔子從牖執其手。”
  14. ^ 史記·曹相國世家》:“时尚平阳公主,生子襄。時病癘,歸國。立二十三年卒,謚夷侯。”
  15. ^ 盧照鄰《释疾文》中自述:“余羸卧不起,行已十年,宛转匡床,婆娑小室,未攀偃蹇桂,一臂连蜷;不学邯郸步,两足匍匐,寸步千里,咫尺山河。”
  16. ^ 盧照鄰《病梨树赋·序》中说:“癸酉之岁,余卧病于长安光德坊之官舍。”
  17. ^ 新唐书》本传:“得方士玄明膏饵之,会父丧,号呕;丹辄出,由是疾益甚”。
  18. ^ 马毳毳; 赵天恩; 张建中; 马振友; 张玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中国科技术语. 2013, (05): 56–60. 
  19. ^ 19.0 19.1 蔡秋帆、湯念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京開發有限公司. 2014. 
  20. ^ Richard A Harvey. Pharmacology 6th ed. Wolters Kluwer. 2015. 

外部链接[编辑]