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漢生病

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漢生病
Father Damien, photograph by William Brigham.jpg
去世一個多月前的達米盎神父,此時他已因罹患漢生病而近乎毀容。達米盎是比利時天主教布道家,曾自願遠赴夏威夷救治漢生病患者,不幸最後也因感染漢生病而在當地去世。
症狀多發性神經病[*], 觸覺遲鈍, 色素脫失, 感覺異常[*], 肌肉萎縮[*], 攣縮[*], 肉刑, 眼瞼閉合不全[*], 角膜炎, 穿孔[*], 形變, 流鼻血
類型primary bacterial infectious disease[*], mycobacterium infectious disease[*], 眼部疾病[*], 神經病, testicular disease[*], 上呼吸道感染疾病[*], 被忽視熱帶病
肇因麻風桿菌, 瀰漫型麻風分枝桿菌
治療藥物治療, 抗菌[*]
盛行率173,358
分類和外部資源
醫學專科傳染病科
ICD-10A30
ICD-9-CM030
OMIM246300
DiseasesDB8478
MedlinePlus001347
eMedicinemed/1281 derm/223 neuro/187
Patient UK英語Patient UKleprosy-pro 漢生病
MeSHC01.252.410.040.552.386
Orphanet548
每10萬人因麻風而導致的失能調整生命年。數據來自世界衛生組織,2004年,顏色越深即越多[1]

漢生病(英語:Leprosy),又作痲瘋麻風麻瘋癩病癘風,醫學領域稱為漢生病韓森氏病(英語:Hansen's Disease),是由麻風桿菌[2]瀰漫型麻風分枝桿菌[3]引起的一種慢性傳染病,主要經由飛沫傳染但傳染性並不強。感染初期不會出現症狀,潛伏期可達5至20年[2]。該疾病會在神經系統呼吸道、皮膚與眼部出現肉芽腫英語Granuloma[2],導致患處失去痛覺感知,常造成四肢反覆損傷而需截肢[4],也可能出現虛弱與視力變差的症狀[4]

視乎不同的細菌數量,漢生病可分為兩種主要的類型:少菌型(英語:paucibacillary)與多菌型(英語:multibacillary[2][5]。兩個類型主要是由皮膚感覺遲鈍甚至消失的白色斑塊病變數量來分,少於五個病變稱為少菌型,多於五個則是多菌型[2]。確診漢生病的方式有二:一是在皮膚切片下找到耐酸性染色陽性菌英語Acid-fast bacilli;二是以聚合酶連鎖反應偵測細菌DNA的存在。漢生病的感染者多為經濟狀況不佳者。[6]

漢生病經治療後可痊癒[2]。針對少菌型漢生病的治療是服用二胺苯碸(Dapsone)及利福平(Rifampin)6個月[4]。而多菌型漢生病的治療則包括12個月利福平、二胺苯碸及氨苯吩嗪的療程[4]。這些治療藥物由世界衛生組織免費提供[2]。此外,也有其他的抗生素能被用作治療漢生病[4]。據統計,2012年全球有189,000宗慢性個案及230,000的新個案[2]。慢性個案的數量較1980年代的500多萬已下降[7][8]。大多數的新個案都發生在16個國家,而印度的個案數佔了其中的一半[2][4]。在過去20年中,有1,600萬的漢生病患者自疾病中痊癒[2]

漢生病影響了人類數千年[4]。該疾病的英文名稱起源於拉丁文lepra,意義為「鱗片」。而漢生病(英語:Hansen's disease)的名稱則是起源於內科醫生格哈德·阿瑪爾·漢生[4]。在部份國家會將病患隔離於漢生病療養院,如印度隔離了超過1,000人[9]中國數百人[10],非洲大陸也有隔離病患的情形[11]。然而,大部分的療養院皆已關閉[11]。漢生病在歷史上常受到社會歧視英語Leprosy stigma[2],而這也是該疾病無法自我通報與早期治療的一個障礙。1954年開始,為了讓漢生病患受到重視,每年的1月26日或離此日最近的星期天被定為世界麻風病日英語World Leprosy Day[12]

歷史[編輯]

發現史[編輯]

這種病菌從公元前1000年古埃及發現出第一例漢生病的病例,漢生病記載出現在公元前600年的印度宗教典籍中,描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待,被遺棄在荒野中任其生滅,甚至被活活燒死。漢生病於公元6至7世紀流行於西歐諸國,隨著十字軍東征,其傳染勢頭變得兇猛,至13世紀時達到頂峰,當時人們對付漢生病的方法就是建立隔離院,將患者收容起來,禁止隨意外出,僅在法國就有二千餘所漢生病院。到1225年,整個歐洲大約有近2萬所這樣的機構。漢生病患者因其形象醜惡和恐怖而遭社會遺棄,但是到了14 世紀時漢生病卻悄然絕跡[13]。《秦律》規定:「癘者有罪,定殺。或曰生埋……」。漢生病自古是絕症,1873年,挪威醫師格哈德·阿瑪爾·韓森(Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841~1912)發現麻風桿菌,終於了解漢生病是一種傳染病。一直到了1940年代,抗生素問世後,漢生病方得以治癒。然而,至今為止,世界上一些醫藥貧困的地區依然有漢生病在流傳。《2005年全球麻風形勢》列出的9個依然受漢生病困擾的國家是:

  • 非洲6個:安哥拉、中非共和國、剛果民主共和國、坦尚尼亞、莫三比克、馬達加斯加
  • 亞洲2個:印度、尼泊爾
  • 美洲1個:巴西

中國歷史的情況[編輯]

漢生病在古中國被稱為癘病,肆虐超過二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有漢生病[14],孔子曾赴冉伯牛家探望,冉伯牛可能因病不讓他進門,孔子只能站在窗外握著他的手[15]。《黃帝內經·素問·長刺節論》記載:「病大風,骨節重,鬚眉墮,名曰大風。刺肌肉為故,汗出百日,刺骨髓,汗出百日,凡二百日,鬚眉生而止鍼。」。秦代出現了收容癘病的「癘遷所」,曹參曾孫曹時平陽公主為妻,後因患漢生病回封地休養,[16]平陽公主改嫁大將軍衛青。隋代曾設立癘人坊專門收容、隔離漢生病人並治療。初唐四傑之一的盧照鄰任益州新都(今屬四川)尉時染上漢生病,辭職北返,從此「羸臥不起,行已十年」,[17]咸亨四年(673),在長安養病,[18]他曾向孫思邈索取治療藥方,孫思邈是當時治療漢生病的專家,「嘗手療六百餘人,瘥者十分有一,莫不一一親自撫養」。調露二年(680年)前後,盧照鄰無法忍受痛苦,[19]投河自殺。宋朝《太平聖惠方》最早使用「麻風」一詞[20]。1948年中國共有漢生病防治機構40個,附設病床2300多張。

1950年,中央衛生部發布《關於管理麻風應行注意事項的通知》,提出扶助漢生病人生產,給予生活救濟。1953年,中央衛生部召開全國麻風防治座談會,提出「防治結合」原則。1954年在北京成立「中央皮膚性病研究所」(後改稱中國醫學科學院皮膚病研究所),所長胡傳揆;內設漢生病研究室,衛生部參事馬海德博士任室主任。1956年在抽樣調查基礎上,初步估算全國約有漢生病人近40萬,其中三分之一具有傳染性;全國共有大小不等的漢生病院(村)160餘所,收治2萬人。1957年10月,衛生部發布《全國漢生病防治規劃》,確定了「積極防治、控制傳染」的方針,成立以尤家駿、張南、李家耿為首的「全國漢生病研究小組」。1958年1月,衛生部邀請阿根廷漢生病專家斯胡曼教授在中山醫學院舉辦全國漢生病高級醫師進修班,學制3個月,正式學員共30人,學員班長葉干運,來自上海漢生病院的李家耿院長兼任課堂教學英語翻譯,衛生部調福建漢生病院張南院長、四川省人民醫院皮膚科主任袁明忻擔任教學輔導工作;來自廣東各地的旁聽人員很多;每周都用兩天時間到東莞的稍潭醫院和新洲醫院臨床實習[21]。1958年「大躍進」中全國掀起了漢生病防治機構,尤其是農村麻風村,建設高潮。1964年,中國大陸基本消滅了性病,皮膚病防治重點轉移到漢生病防控。1965年,毛澤東發出著名的「六二六指示」,要求醫療工作重點放到農村去,放到常見病、傳染病、慢性病上,防重於治。大量城市醫護力量下到農村基層,極大加強了漢生病防治機構(村)的技術力量,各級政府也投入大量財力、物力,並承擔了開辦費、基本建設費、日常行政運行費與醫藥費;患者住村期間公費醫療,生活費用由國家、集體、個人分擔,民政部門對極端貧困的患者發放小額補助。1972年10月在江蘇揚州召開「全國漢生病防治經驗交流學習班」。

臨床特徵[編輯]

19世紀一位24歲的患者

主要傷害皮膚、黏膜和周圍神經,也能侵害深層組織和器官。在世界範圍內流行很廣,估計約有病人約一千萬人左右。他們主要分布於亞洲非洲拉丁美洲。 漢生病按五級分類法分為:結核樣型漢生病(TT)、界線類偏結核樣型漢生病(BT)、中間界線類漢生病(BB)、界線類偏瘤型漢生病(BL)、瘤型漢生病(LL)。各類漢生病的早期階段為未定類漢生病(I)。

結核樣型漢生病(TT)[編輯]

臨床上本型較多見,損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊,呈圓形或不規則形,邊緣清,表面乾燥無毛,有時有鱗屑,局部感覺障礙出現早且明顯。

界線類偏結核樣型漢生病(BT)[編輯]

常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害,基本特點似結核樣型,但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區",周圍常有小的衛星狀損害,周圍神經損害多發,皮損感覺障礙明顯。

中間界線類漢生病(BB)[編輯]

典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害,基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者,稱"雙型面孔"。皮損大小不一,數量較多;神經損害多發,但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻風可向結核樣型或瘤型麻風轉化。

界線類偏瘤型漢生病(BL)[編輯]

皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等,分布廣泛,不完全對稱,少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大,多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片,面部深在性浸潤可形成"獅面",鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。

瘤型漢生病(LL)[編輯]

早期瘤型皮損多為斑疹,呈淡紅色或淺色,邊緣模糊,形小數多,分布對稱。無明顯感覺障礙和閉汗,可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。 中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害,邊緣不清,表面光亮呈多汁感,分布廣泛,局部可出現輕度淺感覺障礙。 晚期瘤型漢生病瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展,體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚,額、顳部皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤,有明顯的感覺障礙與閉汗。 神經損害早期不明顯,摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大,可導致嚴重的殘廢畸形。 早期眉毛外側對稱性稀疏。隨著病程的進展,眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。 黏膜損害出現早而明顯,中晚期常有淋巴結、睪丸、眼球及內臟損害。

未定類漢生病(I)[編輯]

為漢生病的早期階段,常見少量斑疹,多為淺色,少數淡紅色,邊緣清楚或不清楚,有不同程度的淺感覺障礙。

漢生反應[編輯]

在漢生病的慢性過程中,漢生病人可突發症狀活躍,出現新皮損,伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀,這種變態反應性現象稱為漢生反應。

治療[編輯]

目前,已有安全有效的藥物和方法治療漢生病。由於分枝桿菌生長極緩慢、極易產生抗藥性,嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌體外壁堅實有臘樣夾膜包圍,感染者需長時間治療。目前藥物治療採用多重藥物合併療法(multidrug therapy, MDT),以降低抗藥性及提高療效。[22]。一般選用氨苯碸利福平苯丙碸丙硫異煙胺等對漢生病患者進行聯合化療,或採用免疫療法對病人進行治療。對漢生反應,可選用酞咪呱啶酮腎上腺皮質素等進行治療。反應停沙利度胺(Thalidomide))為合成之麩胺酸(glutamic acid)衍生物,曾作為鎮靜及止吐劑,因會導致胎兒畸形而停用,目前發現Thalidomide具有三大藥理作用,即癌細胞血管新生抑制作用、免疫調節作用及抗發炎等作用,應用於臨床可治療漢生病、腫瘤及免疫疾病。對漢生病患者的自體免疫症狀(在抗生素殺死麻風桿菌後,免疫系統攻擊死去的細菌,同時也攻擊人體自身)有治療作用。接種卡介苗亦有一定預防作用。[22][23]

易感人群[編輯]

麻風桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。漢生病人是本病的唯一傳染源。

人類對麻風桿菌的易感性很不一致,一般兒童較成人易感,而病例多為20歲以上的成人,男性病例多於女性病例。

著名的漢生病人[編輯]

著名相關作品[編輯]

中國大陸防治工作現狀[編輯]

1983年開始採取世衛組織推薦的短程聯合化療方案(MDT)在雲南猛臘縣曼南醒、回箐、和納所3個村寨的110名麻風病患者進行治療,這也是全球第一個不住院短程聯合化療試點。24個月後所有患者基本治癒,並於1985年轉入監測程序。1985年短程聯合化療方案在雲、貴、川三省全面推廣。經過十年監測,短程聯合化療取得成功。1994年WHO建議在全世界範圍內推廣該短程MDT。1999年衛生部專家委員會確定正式在全國範圍內推廣該療法。公園

中國大陸42個縣(市)的患病率仍大於WHO定義成為公共衛生問題指標的0.01‰;2007年,全國尚有現症病人6634例,患病率0.005‰,較患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%,其中需要治療的3197例;年新發現1527例,發現率為0.116/10萬,較發現率最高年份1958年的5.0/10萬下降了97.8%,年內共發現復發病人161例,其中聯合化療復發55例,占34.2%。

2001-2007年,全國病人年度數保持在6500例左右,年新發現病人1600餘例,發現率沒有下降趨勢,病人主要分布在雲、貴、川、藏,湘等經濟欠發達的西南邊遠和民族地區,且90%的患者分布在農村;兒童病例比例維持在2.1%-3.2%;ROMAN II級畸殘率為21.0%-23.5%,多菌型比達84%~58%,兩項指標保持較高水平。2006年上海市發現的8病例病人中就有7例為遷入人口。

現有治癒存活者約21萬名,其中約10萬名存在不同類型的可見畸殘;約2萬名治癒殘老者滯留在麻風院(村)內,平均65歲以上,其中64%有手、足、眼部的可見畸形或殘疾,江蘇等省麻風麻風院(村)內殘疾率達85%以上,半數以上人員生活不能自理。

參見[編輯]

參考文獻[編輯]

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  6. ^ Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014 [2014-11-21]. (原始內容存檔於2013-12-12). 
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  11. ^ 11.0 11.1 Byrne, Joseph P. Encyclopedia of pestilence, pandemics, and plagues. Westport, Conn.[u.a.]: Greenwood Press. 2008: 351 [2014-11-21]. ISBN 9780313341021. (原始內容存檔於2014-02-23). 
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  13. ^ 張大慶(主編), 醫學史. 2.5.1传染病的流行. 北京: 北京大學醫學出版社. 2003年8月: 第47頁. ISBN 7-81071-492-9. 
  14. ^ 淮南子·精神訓》提到:「冉伯牛為厲。」,古時「厲」通「癩」。
  15. ^ 論語·雍也第六》:「伯牛有疾,子問之,自牖執其手,曰:亡之,命也夫!斯人也,而有斯疾也;斯人也,而有斯疾也。」朱熹注:「有疾,先儒以為癩也。」《史記·仲尼弟子列傳》:「伯牛有惡疾。」裴駰集解引包氏曰:「牛有惡疾,不欲見人,孔子從牖執其手。」
  16. ^ 史記·曹相國世家》:「時尚平陽公主,生子襄。時病癘,歸國。立二十三年卒,謚夷侯。」
  17. ^ 盧照鄰《釋疾文》中自述:「余羸臥不起,行已十年,宛轉匡床,婆娑小室,未攀偃蹇桂,一臂連蜷;不學邯鄲步,兩足匍匐,寸步千里,咫尺山河。」
  18. ^ 盧照鄰《病梨樹賦·序》中說:「癸酉之歲,余臥病於長安光德坊之官舍。」
  19. ^ 新唐書》本傳:「得方士玄明膏餌之,會父喪,號嘔;丹輒出,由是疾益甚」。
  20. ^ 馬毳毳; 趙天恩; 張建中; 馬振友; 張玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中國科技術語. 2013, (05): 56–60. 
  21. ^ 葉干運:「我國首次由外國專家主講的麻風醫師進修班」,《中國麻風皮膚病雜誌》,2002年12月,第18卷第4期,第440頁。
  22. ^ 22.0 22.1 蔡秋帆、湯念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京開發有限公司. 2014. 
  23. ^ Richard A Harvey. Pharmacology 6th ed. Wolters Kluwer. 2015. 

外部連結[編輯]