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麻风

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麻风病
Father Damien, photograph by William Brigham.jpg
达米盎神父天主教布道家,曾经在夏威夷救治患者,最后也死于麻风病。
分类和外部资源
医学专科英语Specialty (medicine) 感染科[*]
ICD-10 A30
ICD-9 030
OMIM 246300
DiseasesDB 8478
MedlinePlus 001347
EMedicine med/1281 derm/223 neuro/187
Patient UK英语Patient UK 麻风病
MeSH C01.252.410.040.552.386

麻风病英语:Leprosy),又作麻疯病痳疯病癞病疠风,医学领域称为汉生病韩森氏病英语:Hansen's Disease),是由麻风杆菌[1]弥漫型痳疯分枝杆菌[2]引起的一种慢性传染病,主要经由飞沫传染但传染性并不强。感染初期并不会出现症状,潜伏期可达5至20年[1]。该疾病会在神经系统呼吸道、皮肤与眼部出现肉芽肿英语Granuloma[1]。这会导致病患失去痛觉感知的能力,造成四肢因反复受伤而需部分截肢[3]。也可能出现虚弱与视力变差的症状[3]

视不同的细菌数量,麻风病可分为两种主要的类型:少菌型(英语:paucibacillary)与多菌型(英语:multibacillary[4][1]。两个类型主要是由皮肤感觉迟钝甚至消失的白色斑块病变数量来分,少于五个病变称为少菌型,多于五个则是多菌型[1]。确诊麻风病的方式有二:一是在皮肤切片下找到耐酸性染色阳性菌英语Acid-fast bacilli;二是以聚合酶连锁反应侦测细菌DNA的存在。麻风病的感染者多为经济状况不佳者,并多以飞沫传染的途径传播[5]。此病传染性并不高[3]

麻风病经治疗后可痊愈[1]。针对少菌型麻风病的治疗是服用二胺本砜英语dapsone (Dapsone) 及利福平(Rifampin)六个月[3]。而多菌型麻风病的治疗则包括12个月利福平二胺本砜氨苯吩嗪的疗程[3]。这些治疗药物由世界卫生组织免费提供[1]。此外,也有其他的抗生素能被用来治疗麻风病[3]。据统计,2012年全球有189,000位慢性个案及230,000的新个案[1]。慢性个案的数量较1980年代的五百多万已下降[6][7] 。大多数的新个案都发生在16个国家,而印度的个案数占了其中的一半[1][3]。在过去20年中,有1,600万的麻风病患者自疾病中痊愈[1]

麻风病影响了人类数千年[3]。该疾病的英文名称起源于拉丁文lepra,意义为“鳞片”。而汉生病(英语:Hansen's disease)的名称则是起源于内科医师格哈德·阿玛尔·汉生[3]。在部分国家会将病患隔离于汉生病疗养院,如印度隔离了超过1,000人[8]中国数百人[9],非洲大陆也有隔离病患的情形[10]。然而,大部分的疗养院皆已关闭[10]。麻风病在历史上常受到社会歧视英语Leprosy stigma[1],而这也是该疾病无法自我通报与早期治疗的一个障碍。1954年开始,为了让麻风病患受到重视,将每年的1月26日或离此日最近的星期天定为世界麻风病日英语World Leprosy Day[11]

历史[编辑]

发现史[编辑]

这种病菌从公元前1000年古埃及发现出第一例痳疯病的证实,痳疯病记载出现在公元前600年的印度宗教典籍中,描述了病人手指和脚趾丧失感觉的症状。当时的病人往往受到残酷对待,被遗弃在荒野中任其生灭,甚至被活活烧死。《秦律》规定:“疠者有罪,定杀。或曰生埋……”。麻疯病自古是绝症,1873年,挪威医师格哈德·阿玛尔·韩森(Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841~1912)发现麻风杆菌,终于了解麻风是一种传染病。一直到了1940年代,抗生素问世后,痳疯病方得以治愈。然而,至今为止,世界上一些医药贫困的地区依然有痳疯病在流传。

中国历史的情况[编辑]

麻疯病在古中国被称为疠病,肆虐超过二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有痳疯病[12],孔子曾赴冉伯牛家探望,但只能站在窗外握着他的手[13]。《黄帝内经·素问·长刺节论》记载:“病大风,骨节重,须眉堕,名曰大风。刺肌肉为故,汗出百日,刺骨髓,汗出百日,凡二百日,须眉生而止鍼。”。秦代出现了收容疠病的“疠迁所”,曹参曾孙曹时平阳公主为妻,后因患麻风回封地休养,[14]平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立疠人坊专门收容、隔离痳疯病人并治疗。初唐四杰之一的卢照邻任益州新都(今属四川)尉时染上麻风之疾,辞职北返,从此“羸卧不起,行已十年”,[15]咸亨四年(673),在长安养病,[16]他曾向孙思邈索取治疗药方,孙思邈是当时治疗麻风病的专家,“尝手疗六百余人,瘥者十分有一,莫不一一亲自抚养”。调露二年(680年)前后,卢照邻无法忍受痛苦,[17]投河自杀。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词[18]。书籍方面,《丹溪心法》中提出了一种名为大风子的药物,称可治疗痳疯;明朝《解围元薮》则是一本针对痳疯的专著。

临床特征[编辑]

19世纪一位24岁的患者

主要伤害皮肤、粘膜和周围神经,也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广,估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲非洲拉丁美洲。 麻疯病按五级分类法分为:结核样型麻疯(TT)、界线类偏结核样型麻疯(BT)、中间界线类麻疯(BB)、界线类偏瘤型麻疯(BL)、瘤型麻疯(LL)。各类麻疯病的早期阶段为未定类麻疯(I)。

结核样型麻疯(TT)[编辑]

临床上本型较多见,损害常局限于外周神经和皮肤。皮损为红色斑疹、红色或暗红色斑块,呈圆形或不规则形,边缘清,表面干燥无毛,有时有鳞屑,局部感觉障碍出现早且明显。

界线类偏结核样型麻疯(BT)[编辑]

常见皮损为斑疹、斑块和浸润性损害,基本特点似结核样型,但损害多发。典型皮损中央有明显的"空白区",周围常有小的卫星状损害,周围神经损害多发,皮损感觉障碍明显。

中间界线类麻疯(BB)[编辑]

典型皮损为斑疹与浸润性的双型损害,基本皮损呈多形性和多色性。可见有特征性的倒碟状、靶状或卫星状损害。面部皮损呈蝙蝠状者,称"双型面孔"。皮损大小不一,数量较多;神经损害多发,但不对称。皮肤与神经的损害和功能障碍介于结核样型和瘤型之间。中间界线类麻疯可向结核样型或瘤型麻疯转化。

界线类偏瘤型麻疯(BL)[编辑]

皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等,分布广泛,不完全对称,少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。浅神经肿大,多发但不对称。晚期患者皮损融合成片,面部深在性浸润可形成"狮面",鼻中隔溃疡或鞍鼻。病变还可以侵犯内脏。

瘤型麻疯(LL)[编辑]

早期瘤型皮损多为斑疹,呈淡红色或浅色,边缘模糊,形小数多,分布对称。无明显感觉障碍和闭汗,可有痒和蚁行感等感觉异常。病程长者可出现温觉、痛觉迟钝。 中期瘤型可出现斑疹、弥漫性浸润和结节等损害,边缘不清,表面光亮呈多汁感,分布广泛,局部可出现轻度浅感觉障碍。 晚期瘤型麻疯弥漫性浸润更加明显且向深层发展,体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚,额、颞部皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润,有明显的感觉障碍与闭汗。 神经损害早期不明显,摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大,可导致严重的残废畸形。 早期眉毛外侧对称性稀疏。随着病程的进展,眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。 粘膜损害出现早而明显,中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。

未定类麻疯(I)[编辑]

为麻疯病的早期阶段,常见少量斑疹,多为浅色,少数淡红色,边缘清楚或不清楚,有不同程度的浅感觉障碍。

麻疯反应[编辑]

在麻疯病的慢性过程中,麻疯病人可突发症状活跃,出现新皮损,伴恶寒、发热等急性或亚急性症状,这种变态反应性现象称为麻疯反应。

治疗[编辑]

目前,已有安全有效的药物和方法治疗麻疯病。由于分枝杆菌生长极缓慢、极易产生抗药性,嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌体外壁坚实有腊样夹膜包围,感染者需长时间治疗。目前药物治疗采用多重药物合并疗法(multidrug therapy, MDT),以降低抗药性及提高疗效。[19]。一般选用氨苯砜利福平苯丙砜丙硫异烟胺等对麻疯病患者进行联合化疗,或采用免疫疗法对病人进行治疗。对麻疯反应,可选用酞咪呱啶酮肾上腺皮质素等进行治疗。反应停沙利度胺(Thalidomide))为合成之麸胺酸(glutamic acid)衍生物,曾作为镇静及止吐剂,因会导致胎儿畸形而停用,目前发现Thalidomide具有三大药理作用,即癌细胞血管新生抑制作用、免疫调节作用及抗发炎等作用,应用于临床可治疗麻疯病、肿瘤及免疫疾病。对麻疯病患者的自身免疫症状(在抗生素杀死麻疯杆菌后,免疫系统攻击死去的细菌,同时也攻击人体自身)有治疗作用。接种卡介苗亦有一定预防作用。[19][20]

易感人群[编辑]

麻疯杆菌主要是通过破损的皮肤和呼吸道进入人体。麻疯病人是本病的唯一传染源。

人类对麻疯杆菌的易感性很不一致,一般儿童较成人易感,而病例多为20岁以上的成人,男性病例多于女性病例。

著名的麻风病人[编辑]

著名相关故事[编辑]

中国麻风病防治工现状[编辑]

中国42个县(市)的患病率仍大于WHO定义成为公共卫生问题指标的0.01‰;2007年,全国尚有现症病人6634例,患病率0.005‰,较患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%,其中需要治疗的3197例;年新发现1527例,发现率为0.116/10万,较发现率最高年份1958年的5.0/10万下降了97.8%,年内共发现复发病人161例,其中联合化疗复发55例,占34.2%。

2001-2007年,全国年麻风现症病人数保持续持在6500例左右,年新发现麻风病人1600余例,发现率没有下降趋势,病人主要分布在云、贵、川、藏,湘等经济欠发达,交通不便,防治工作起步较晚的西南边远和民族地区,且90%的患者分布在农村;儿童病例比例维持在2.1%-3.2%;ROMAN II级畸残率为21.0%-23.5%,多菌型比达84%~58%,两项指标保持较高水平。2006年上海市发现的8病例病人中就有7例为迁入人口。

现有麻风病治愈存活者约21万名,其中约10万名存在不同类型的可见畸残;约2万名治愈残老者滞留在麻风院(村)内,他们平均65岁以上,其中平均64%有手、足、眼部的可见畸形或残疾,江苏等省麻风麻风院(村)内残疾率达85%以上,他们中的半数以上人员生活不能自理。

参见[编辑]

参考文献[编辑]

  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014.  引用错误:带有name属性“WHO2014”的<ref>标签用不同内容定义了多次 引用错误:带有name属性“WHO2014”的<ref>标签用不同内容定义了多次
  2. ^ New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily. 2008-11-28 [2010-01-31]. 
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  12. ^ 淮南子·精神训》提到:“冉伯牛为厉。”,古时“厉”通“癞”。
  13. ^ 论语·雍也第六》:“伯牛有疾,子问之,自牖执其手,曰:亡之,命也夫!斯人也,而有斯疾也;斯人也,而有斯疾也。”朱熹注:“有疾,先儒以为癞也。”《史记·仲尼弟子列传》:“伯牛有恶疾。”裴骃集解引包氏曰:“牛有恶疾,不欲见人,孔子从牖执其手。”
  14. ^ 史记·曹相国世家》:“时尚平阳公主,生子襄。时病疠,归国。立二十三年卒,谥夷侯。”
  15. ^ 卢照邻《释疾文》中自述:“余羸卧不起,行已十年,宛转匡床,婆娑小室,未攀偃蹇桂,一臂连蜷;不学邯郸步,两足匍匐,寸步千里,咫尺山河。”
  16. ^ 卢照邻《病梨树赋·序》中说:“癸酉之岁,余卧病于长安光德坊之官舍。”
  17. ^ 新唐书》本传:“得方士玄明膏饵之,会父丧,号呕;丹辄出,由是疾益甚”。
  18. ^ 马毳毳; 赵天恩; 张建中; 马振友; 张玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中国科技术语. 2013, (05): 56–60. 
  19. ^ 19.0 19.1 蔡秋帆、汤念湖、王耀宏合著. 药理学 2014. 新文京开发有限公司. 2014. 
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外部链接[编辑]