貝賽特氏症

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Behçet disease
分類系統及外部資源
ICD-10 M35.2
ICD-9 279.4
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine med/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSH D001528

貝賽特氏症(Behçet / Behçet's disease),或稱貝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白賽病 (Morbus Behçet)、貝賽特氏症候群 (Behçet-Adamantiades syndrome),或貝賽特氏綜合症[1],因多發於絲路國家,故亦稱絲路病。它是一種罕見的免疫系統的微絲血管系統性血管炎[2],此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題,20至40歲的青壯年人較易發病。

貝賽特氏症(BD),於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特(Hulusi Behçet)而命名,他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病,主要症狀為:反覆性口腔潰瘍 (recurrent oral ulcers) 及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍 (recurrent genital ulcers) 及 葡萄膜炎 (uveitis)。作為一種系統性疾病,它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官,其他情況如血管炎,纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛,腫脹通常也與貝賽特氏症有關[3]

此症在中緯度地區有較高的病發率,例如土耳其一帶,日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。

來源[編輯]

貝賽特氏症(BD),於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特(1889-1948)而命名,他亦是一名科學家,他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病,並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[4][5]

白賽病這個名稱在1947年9月於日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。此症的症狀在公元前5世紀由希波克拉底於他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[6]。它在現代的正式描述在1922年發表[4]。有些來源指"Adamantiades' syndrome"或"Adamandiades-Behçet syndrome"一詞,Benediktos Adamantiades的研究成果[7]。然而,目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為「貝賽特氏症」。1991年,沙烏地阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[8],是一種貝賽特氏症的神經活動,是此症最具破壞性的表現之一[9],這個機制可以由免疫介導或血栓形成[10]。這術語可追溯至1990年[11]

中國學者認為,《傷寒論》中記載的狐惑病,有可能即指的是貝賽特氏症。

症狀[編輯]

皮膚與黏膜[編輯]

幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[3]。口腔損傷類似於那些在炎性腸道疾病中找到,並且可以是復發性[3]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成,並導致75%的患者結疤[3]。此外,患者可能出現結節性紅斑,侵犯皮膚的膿皰性血管炎,病變類似同源染色體。

視覺系統[編輯]

炎症眼疾會於發病早期形成,有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎會呈現疼痛的眼睛、結膜充血、前房積膿、而且視力下降。同時,後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。在貝賽特氏症,牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的,當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症,以及視野缺損的情況[12]。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏症會導致原發性或繼發性視神經受損,視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成導致的結果[13] 及視網膜疾病萎縮引致,它已被定性為貝賽特氏症視神經萎縮的的次要原因[14][15]

視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼,使視力下降、降低了辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現,醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。 視神經漸進性萎縮,可能導致視力和顏色視覺下降,那時顱內高血壓視乳頭水腫可能會同時出現。

描寫貝賽特氏症的戲劇[編輯]

現時或曾患有貝賽特氏症的藝人[編輯]

  1. ^ Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & maxillofacial pathology 3rd. Philadelphia: W.B. Saunders. 2008. 336. ISBN 978-1416034353. 
  2. ^ Glossary,. [2009-03-28](原始內容存檔於19 April 2009). 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 Bolster MB. MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology. Philadelphia, Pa: American College of Physicians. 2009. ISBN 1-934465-30-5. 
  4. ^ 4.0 4.1 synd/1863Who Named It?
  5. ^ H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937, 105(36): 1152-1163. Reproduced in Viggor SF, Willis AM, Jawad ASM. Behçet's disease. Grand Rounds. 2011, 11: L1–L2. doi:10.1102/1470-5206.2011.L001. 
  6. ^ Verity D H, Wallace G R, Vaughan R W, Stanford M R. Behçet』s disease: from Hippocrates to the third millennium. Ncbi.nlm.nih.gov. 2003-04-29 [2014-01-09]. 
  7. ^ B. Adamandiades. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Paris, 1931, 168: 271-278.
  8. ^ Malhotra Ravi. Saudi Arabia. Practical Neurology. 2004, 4 (3): 184–185. doi:10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x. 
  9. ^ S. Saleem (2005), Neuro-Behçet's Disease: NBD, Neurographics, Vol. 4, Issue 2, Article 1.
  10. ^ Al-Araji A, Kidd DP. Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol. February 2009, 8 (2): 192–204. doi:10.1016/S1474-4422(09)70015-8. PMID 19161910. 
  11. ^ Su SL, Way LJ, Lin RT, Peng MJ, Wu SC. Neuro-Behçet's disease: report of three cases with a review of the literature. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi. March 1990, 6 (3): 155–62. PMID 2188002. 
  12. ^ Eye. Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye. Nature.com. 2011-01-07 [2011-08-03]. 
  13. ^ 引用錯誤:無效<ref>標籤;未為name屬性為Fujikado的引用提供文字
  14. ^ 引用錯誤:無效<ref>標籤;未為name屬性為Ozdal的引用提供文字
  15. ^ 引用錯誤:無效<ref>標籤;未為name屬性為Kansu的引用提供文字