肢端肥大症
| 肢端肥大症 | |
|---|---|
 | |
| 患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大，面部有菱有角。 | |
| 症状 | Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice[1] |
| 併發症 | 2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血壓[1] |
| 常見始發於 | 中年[1] |
| 类型 | hyperpituitarism[*]、疾病 |
| 病因 | 生長激素過量[1] |
| 診斷方法 | 血液檢查、醫學影像[1] |
| 鑑別診斷 | Pachydermoperiostosis[2] |
| 治療 | 外科手術、藥物、放射線療法[1] |
| 藥物 | 體抑素、生長激素受體拮抗劑[1] |
| 预后 | 通常正常、若無治療預期壽命縮短10年[3] |
| 患病率 | 10萬人中6人[1] |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 內分泌學 |
| ICD-11 | 5A60.0 |
| ICD-10 | E22.0 |
| OMIM | 102200 |
| DiseasesDB | 114 |
| MedlinePlus | 000321 |
| eMedicine | 116366、1095619 |
| Orphanet | 963 |
肢端肥大症（英語：Acromegaly）是肇因於人體的生長板關閉後生長激素（GH）仍過度分泌所引起的疾病[1]。 最初的症狀通常是手部和足部腫大[1]，前額、下巴和鼻子也可能會變大[1]。其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差[1]。此症有可能併發第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血壓[1]。
此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素[1]，超過95％的病例是因為腦部生有良性腫瘤，稱為垂體腺瘤[1]。此症不是從上一代遺傳得來[1]。除垂體腺瘤外，此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤[1]。診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化，或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1[1]，若有異常，可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤[1]。若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始，則會罹患巨人症[1]。
此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療[1]。手術通常是首選的治療方法，尤其在腫瘤尚小時就切除預後最佳[1]。而對於已接受手術但未改善病情的患者，可嘗試服用體抑素或GH受體拮抗劑等藥物[1]，放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢[1]。患者若未接受治療，平均餘命只有約10年；不過若能接受治療，則患者的預期壽命就會與常人無異[3]。
在美國，每10萬人中約有6人會罹患此症[1]，最常於中年時確診[1]。男女罹病的機率相同[4]。法國外科醫生Nicolas Saucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述[5][6]。「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」（akron）和「μέγα」（mega），意思分別為「極端」和「大」[1]。
病徵
檢查
- 測定血液內生長激素的含量
- 核磁共振造影檢查
原因
超過90%的患者是由於腦下垂體有腫瘤。腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱，更可能影響其他荷爾蒙的生產。
有些患者是由於其他腺有腫瘤，而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH，因而有陰莖勃起。
治療
- 手術：移除腫瘤。
- 藥物：這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。第一種藥物是溴隐亭，副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛，但它在部分病人上的效果較不彰顯。第二種藥物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用，但由於前者會影響胰臟功能，服者較易患上膽石症和糖尿病)。
- 放射治療：用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。
參考文獻
- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 1.18 1.19 1.20 1.21 1.22 1.23 1.24 1.25 1.26 Acromegaly. NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. （原始内容存档于2016-08-27）.
- ^ Guglielmi, Giuseppe; Kuijk, Cornelis Van. Fundamentals of Hand and Wrist Imaging. Springer Science & Business Media. 2001: 205. ISBN 9783540678540. （原始内容存档于2017-09-08） （英语）.
- ^ 3.0 3.1 Ho, Ken. Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician. Springer Science & Business Media. 2011: 400. ISBN 9781607613176. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）.
- ^ Pack, Allan I. Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment 2. CRC Press. 2016: 291. ISBN 9781420020885. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）.
- ^ Pearce, John M. S. Fragments of Neurological History. World Scientific. 2003: 501. ISBN 9781783261109. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）.
- ^ Pearce, J. M. S. Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie. Journal of the History of the Neurosciences. 2006-09, 15 (3): 269–275. ISSN 0964-704X. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764.
外部連結
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||