肢端肥大症

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肢端肥大症
Acromegaly facial features.JPEG
患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大,面部有菱有角。
醫學專科 內分泌學
症状 Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice[1]
併發症 2型糖尿病睡眠呼吸中止高血壓[1]
常見始發於 中年[1]
肇因 生長激素過量[1]
診斷方法 血液檢查、醫學影像[1]
相似疾病或共病 Pachydermoperiostosis英语Pachydermoperiostosis[2]
治療 外科手術、藥物、放射線療法[1]
藥物 體抑素生長激素受體拮抗劑[1]
預後 通常正常、若無治療預期壽命縮短10年[3]
盛行率 10萬人中6人[1]

肢端肥大症(Acromegaly)是肇因於人體的生長板關閉後生長激素(GH)仍過度分泌所引起的疾病[1]。 最初的症狀通常是手部和足部腫大[1],前額、下巴和鼻子也可能會變大[1]。其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差[1]。此症有可能併發第2型糖尿病睡眠呼吸中止症以及高血壓[1]

此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素[1],超過95%的病例是因為腦部生有良性腫瘤,稱為垂體腺瘤英语Pituitary adenoma[1]。此症不是從上一代遺傳得來[1]。除垂體腺瘤外,此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤[1]。診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化,或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1[1],若有異常,可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤[1]。若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始,則會罹患巨人症[1]

此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療[1]。手術通常是首選的治療方法,尤其在腫瘤尚小時就切除癒後最佳[1]。而對於已接受手術但未改善病情的患者,可嘗試服用體抑素GH受體拮抗劑等藥物[1],放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢[1]。患者若未接受治療,平均餘命只有約10年;不過若能接受治療,則患者的預期壽命就會與常人無異[3]

在美國,每10萬人中約有6人會罹患此症[1],最常於中年時確診[1]。男女罹病的機率相同[4]。法國外科醫師Nicolas Saucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述[5][6] 。「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」(akron)和「μέγα」(mega),意思分別為「極端」和「大」[1]

病徵[编辑]

檢查[编辑]

  • 測定血液內生長激素的含量
  • 核磁共振造影檢查

原因[编辑]

超過90%的患者是由於腦下垂體腫瘤。腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱,更可能影響其他荷爾蒙的生產。

有些患者是由於其他腺有腫瘤,而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH,因而有勃起。

治療[编辑]

  • 手術:移除腫瘤。
  • 藥物:這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。第一種藥物是溴隐亭,副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛,但它在部分病人上的效果較不彰顯。第二種藥物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用,但由於前者會影響胰臟功能,服者較易患上膽石症糖尿病)。
  • 放射治療:用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。

參考文獻[编辑]

  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 1.18 1.19 1.20 1.21 1.22 1.23 1.24 1.25 1.26 Acromegaly. NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. (原始内容存档于27 August 2016). 
  2. ^ Guglielmi, Giuseppe; Kuijk, Cornelis Van. Fundamentals of Hand and Wrist Imaging. Springer Science & Business Media. 2001: 205. ISBN 9783540678540. (原始内容存档于2017-09-08) (英语). 
  3. ^ 3.0 3.1 Ho, Ken. Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician. Springer Science & Business Media. 2011: 400. ISBN 9781607613176. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 
  4. ^ Pack, Allan I. Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment 2. CRC Press. 2016: 291. ISBN 9781420020885. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 
  5. ^ Pearce, John M. S. Fragments of Neurological History. World Scientific. 2003: 501. ISBN 9781783261109. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 
  6. ^ Pearce, JM. Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie.. Journal of the history of the neurosciences. September 2006, 15 (3): 269–75. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764. 

外部連結[编辑]