肢端肥大症
| 肢端肥大症 | |
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| 患者的面部特征包括面颧骨突出、前额凸起、下额较大，面部有棱有角。 | |
| 症状 | Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice[1] |
| 并发症 | 2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血压[1] |
| 起病年龄 | 中年[1] |
| 类型 | hyperpituitarism[*]、疾病 |
| 病因 | 生长激素过量[1] |
| 诊断方法 | 血液检查、医学影像[1] |
| 鉴别诊断 | Pachydermoperiostosis[2] |
| 治疗 | 外科手术、药物、放射线疗法[1] |
| 药物 | 体抑素、生长激素受体拮抗剂[1] |
| 预后 | 通常正常、若无治疗预期寿命缩短10年[3] |
| 患病率 | 10万人中6人[1] |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 内分泌学 |
| ICD-11 | 5A60.0 |
| ICD-10 | E22.0 |
| OMIM | 102200 |
| DiseasesDB | 114 |
| MedlinePlus | 000321 |
| eMedicine | 116366、1095619 |
| Orphanet | 963 |
肢端肥大症（英语：Acromegaly）是肇因于人体的生长板关闭后生长激素（GH）仍过度分泌所引起的疾病。 最初的症状通常是手部和足部肿大，前额、下巴和鼻子也可能会变大。其他症状可能包括关节疼痛、皮肤增厚、声音变低沉、头痛以及视力变差。此症有可能并发第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血压[1]。
此类患者的脑下垂体会分泌出过量的生长激素，超过95％的病例是因为脑部生有良性肿瘤，称为垂体腺瘤。此症不是从上一代遗传得来。除垂体腺瘤外，此症甚少肇因于身体其他部位发生的肿瘤。诊断时可先让受测者喝下葡萄糖后测量生长激素的变化，或是直接测量受测者血液中的胰岛素样生长因子1，若有异常，可再就脑部进行医学造影以寻找垂体处有无腺瘤。若生长激素分泌过量是自患者童年时期就已经开始，则会罹患巨人症[1]。
此症的治疗选项包括手术切除肿瘤、药物治疗及放射线治疗。手术通常是首选的治疗方法，尤其在肿瘤尚小时就切除预后最佳。而对于已接受手术但未改善病情的患者，可尝试服用体抑素或GH受体拮抗剂等药物，放射线治疗的疗效则较手术或药物缓慢[1]。患者若未接受治疗，平均余命只有约10年；不过若能接受治疗，则患者的预期寿命就会与常人无异[3]。
在美国，每10万人中约有6人会罹患此症，最常于中年时确诊[1]。男女罹病的几率相同[4]。法国外科医生Nicolas Saucerotte在1772年的记录是第一次对此症所作的医学描述[5][6]。“Acromegaly”这个单字源自希腊语“ἄκρον”（akron）和“μέγα”（mega），意思分别为“极端”和“大”[1]。
病征
[编辑]检查
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- 磁共振造影检查
- 有研究者采用超声波剪切波弹性成像（ultrasound shear wave elastography）技术评价肌肉的厚度和硬度[7]
原因
[编辑]超过90%的患者是由于脑下垂体有肿瘤。肿瘤不但会令患者头痛、视力减弱，更可能影响其他荷尔蒙的生产。
有些患者是由于其他腺有肿瘤，而这些腺体又生产刺激生长激素生产的GHRH，因而有阴茎勃起。
治疗
[编辑]- 手术：移除肿瘤。
- 药物：这些药物同时减少生长激素生产和肿瘤的大小。第一种药物是溴隐亭，副作用包括呕吐、鼻塞、站立时轻微头痛，但它在部分病人上的效果较不彰显。第二种药物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用，但由于前者会影响胰脏功能，服者较易患上胆石症和糖尿病)。
- 放射治疗：用于接受过其他手术后体内乃有肿瘤的病人。
参考文献
[编辑]- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 Acromegaly. NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. （原始内容存档于2016-08-27）.
- ^ Guglielmi, Giuseppe; Kuijk, Cornelis Van. Fundamentals of Hand and Wrist Imaging. Springer Science & Business Media. 2001: 205. ISBN 9783540678540. （原始内容存档于2017-09-08） （英语）.
- ^ 3.0 3.1 Ho, Ken. Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician. Springer Science & Business Media. 2011: 400. ISBN 9781607613176. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）.
- ^ Pack, Allan I. Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment 2. CRC Press. 2016: 291. ISBN 9781420020885. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）.
- ^ Pearce, John M. S. Fragments of Neurological History. World Scientific. 2003: 501. ISBN 9781783261109. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）.
- ^ Pearce, J. M. S. Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie. Journal of the History of the Neurosciences. 2006-09, 15 (3): 269–275 [2020-12-16]. ISSN 0964-704X. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764. （原始内容存档于2021-03-07）.
- ^ Coskun, Meric; Sendur, Halit Nahit; Cerit, Mahi Nur; Babayeva, Afruz; Cerit, Ethem Turgay; Yalcin, Mehmet Muhittin; Altinova, Alev Eroglu; Akturk, Mujde; Karakoc, Mehmet Ayhan; Toruner, Fusun Balos. Assessment of forearm muscles with ultrasound shear wave elastography in patients with acromegaly. Pituitary. 2023-12, 26 (6). ISSN 1386-341X. doi:10.1007/s11102-023-01352-1 （英语）.