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胡桃鉗食道

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胡桃鉗食道
又稱Jackhammer食道、腸蠕動收縮亢進、胡桃夾失弛緩症
分類和外部資源
醫學專科胃腸學
ICD-9-CM530.5
eMedicine174975
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胡桃鉗食道、Jackhammer食道或腸蠕動收縮亢進是一種食道運動障礙，其特徵是食道平滑肌以正常順序收縮，但幅度或持續時間過長。胡桃鉗食道是食道的幾種運動障礙之一，其他種類包括賁門失弛緩症和瀰漫性食道痙攣。胡桃鉗食道會導致對固體和液體食物的吞嚥困難，並可能導致嚴重的胸痛；也可能是無徵狀的。胡桃鉗食道可影響任何年齡的人，但在60歲和70歲時更為常見。

診斷是通過食道動力研究（食道測壓）做出的，該研究評估食道沿其長度的各個點的壓力。「胡桃鉗食道」一詞來源於在蠕動過程中發現壓力增加，當壓力超過180毫米汞柱時確認為胡桃鉗食道；這被比作機械胡桃夾子的壓力。這項疾病不會惡化下去，並且與任何併發症無關；故此，胡桃鉗食道的治療僅針對控制徵狀。[1][2]

徵狀

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胡桃鉗食道的特徵是食道的運動障礙，表明由食道的異常運動或蠕動引起。[2]患有運動障礙的人有兩個主要徵狀：胸痛或吞嚥困難。胸痛較為常見。胸痛非常嚴重和劇烈，類似於心臟性胸痛。[3][4][5][6]可能會擴散到手臂和背部。胡桃鉗食道的徵狀是間歇性的，可以在有或沒有食物的情況下發生。[2]極少數情況下，患者在進食後會突然出現食道阻塞（稱為食物團塊阻塞或steakhouse綜合症），這種情況需要緊急治療。與其他運動障礙（如賁門失弛緩症）或食道解剖異常（如消化道狹窄或食道癌）不同，該疾病的徵狀不會惡化或出現併發症。許多胡桃鉗食道患者根本沒有任何徵狀，因為對沒有徵狀的患者進行的食道測壓研究可能顯示與胡桃鉗食道相同的運動性結果。胡桃鉗食道也可能與代謝綜合症有關。 胡桃鉗食道在普遍人口中的發病率尚不確定。[7][8]

病理生理學

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胡桃鉗食道患者的食道病理標本大致正常，不會像賁門失弛緩症患者般顯示出肌間神經叢的破壞。胡桃鉗食道的病理生理學可能與遠端食道的神經遞質或其他介質異常有關。賁門失弛緩症中所見的一氧化氮水平異常被假定為主要異常。[2][9]由於胃食管反流病與胡桃鉗食道有關，一氧化氮和其他釋放的化學物質的變化可能是對反流的反應。[10]

診斷

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對於吞嚥困難的患者，可能首先進行檢查以排除吞嚥困難的解剖學原因，例如食道解剖結構的扭曲。通常包括用內視鏡觀察食道，還可以進行食道的鋇餐X射線造影。胡桃鉗食道患者的內鏡檢查通常正常；可能會看到與胡桃鉗食道相關的胃食管反流病相關的異常。[11] 胡桃鉗食道吞鋇通常也正常，[12]但如果以片劑或顆粒劑形式吞服顯影劑，則可能提供明確診斷。超聲內鏡研究顯示胡桃鉗食道固有肌層有輕微增厚趨勢，但對診斷沒有幫助。[13]

胡桃鉗食道中的食道動力研究圖：該疾病表現為高壓食道收縮超過180毫米汞柱的蠕動，持續時間超過6秒的收縮波。

食道動力研究

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胡桃鉗食道的診斷通常通過食道動力研究進行，該研究顯示了該疾病的特徵。食道動力研究涉及在患者吞嚥（含液體）或乾咽（含固體）後食道的壓力測量。通常在食道的不同點進行測量。[14]

胡桃鉗食道具有文獻中描述的許多標準的特徵。最常用的標準是以美國胃腸病學家D.O. Castell命名的Castell標準。Castell標準包括一個主要標準：遠端食道的平均蠕動幅度超過180毫米汞柱。次要標準是出現持續時間大於6秒的重複性收縮。Castell還指出，胡桃鉗食道的食道下括約肌鬆弛正常，但在有些患者中會同時出現食道下括約肌壓力過高，他們靜止時的下括約肌壓力仍高於45毫米汞柱。[2][10][15][16]

此外，胡桃鉗食道還有三個診斷標準。哥德堡標準包括在食道的任一處出現180毫米汞柱的蠕動收縮幅度。[10][11]里氏標準涉及在食道下括約肌上方3厘米和8厘米處進行的平均測量中出現振幅大於180毫米汞柱的蠕動收縮。它已被納入許多臨床指南，用於評估吞嚥困難。[10]Achem標準更為嚴格，是Richter和Castell在制定標準時使用的93名患者研究的延伸，要求在食道下括約肌上方3厘米處的振幅大於199毫米汞柱，在食道括約肌上方8厘米處的振幅大於172毫米汞柱，或在食道括約肌上方13厘米處的振幅大於102毫米汞柱。[10][17]

治療

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(A) 中的正常食道。(C) 中的胡桃鉗食道：藍色的高壓波；紫紅色的橫截面。

胡桃鉗食道不太可能惡化。胸痛和吞嚥困難的徵狀嚴重時可能需要藥物治療，很少需要手術。[18]

治療的初步側重於減少危險因素。減輕體重可能有助於減輕徵狀，但抑酸療法在減少食道反流方面的作用仍不確定。[19]非常冷和非常熱的飲料可能會引發食道痙攣。[20][21]

藥物

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胡桃鉗食道的藥物治療包括使用鈣離子通道阻滯劑，鈣離子通道阻滯劑可以鬆弛食道下括約肌，緩解吞嚥困難徵狀。鈣離子通道阻滯劑地爾硫卓已用於隨機對照研究，效果良好。飯前服用硝酸鹽藥物，包括硝酸異山梨酯，也可能有助於鬆弛食道下括約肌和改善徵狀。[2]顛茄和苯巴比妥的廉價通用組合可以作為片劑每天服用三次，以防止發作，或者對於偶爾發作的患者，在徵狀出現時作為特效藥。磷酸二酯酶抑制劑，如西地那非，可用於減輕徵狀，尤其是疼痛，但小型試驗未能證明臨床改善。[22][23]

程序

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肉毒桿菌毒素的內視鏡治療也可用於改善吞嚥困難，從而穩定體重減輕，但對其他徵狀（包括疼痛）的效果有限，療效也只能持續數周。[24]最後，可以進行食道氣動擴張，使用高壓球囊拉伸食道下括約肌的肌肉，以改善徵狀，但在食道活動方面同樣沒有臨床改善。[25]

對於藥物或內視鏡治療無效的患者，可以進行手術。Heller肌切開術涉及一個切口以破壞食道下括約肌和支配它的肌間神經叢。Heller肌切開術是對其他治療無反應的患者的最終治療選擇。[26]

參考文獻

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外部連結

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