乳糖不耐症

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乳糖不耐
Lactose Intolerance
分類系統及外部資源

乳糖(Template:Langenβ-D-葡萄糖雙醣)是由乳糖酶正常分裂出來.
ICD-10 E73
ICD-9 271.3
OMIM 223100 150220
DiseasesDB 7238
MedlinePlus 000276
eMedicine med/3429 ped/1270
MeSH D007787

乳糖是牛奶及其它乳制品中天然存在的一种糖。乳糖不耐,又称乳糖消化不良乳糖吸收不良,是指人体内不能有效消化摄入的乳糖、并产生不良反应的状态。其主要原因是消化系统内缺乏水解乳糖所必需的乳糖酶。摄入一定量乳糖后,乳糖不耐的人群常见的不良反应包括腹胀、腹泻等。

婴儿期乳糖不耐比较少见,可导致婴儿无法进食乳品。绝大多数的乳糖不耐状况是在婴儿期之后发生。成年乳糖不耐很常见,全球约65%的人成年后会出现症状[1],所以与其将之称作疾病,还不如说是自然状况更合适。成年乳糖不耐与遗传因素密切相关,其发生率在不同族群中区别很大:在东亚地区可高达90%,而在北欧只有10%[1]。乳糖不耐不应与牛奶过敏等食物过敏混淆。

名称与分类[编辑]

“乳糖不耐”一词通常指在食用含有乳糖的食物后产生一种或多种不良反应。乳糖不耐的人对乳糖的耐受程度不同,从而这些不良反应也有轻重区别。而“乳糖消化不良”一词指的是乳糖酶不足所伴随的生理状态(体内的乳糖酶水平不足以摄入的乳糖量)[2]

按照原因不同,乳糖酶缺乏可分为以下三类:

  • 原发性乳糖酶缺乏只限于成年人,由遗传因素导致,其原因是缺乏一种产生乳糖酶持久性的等位基因[2][3]。这是乳糖不耐的最常见类型:世界上大多数人没有乳糖酶持久性的基因[4]
  • 继发性乳糖酶缺乏,又称暂时性乳糖酶缺乏,是各种原由因造成的小肠损伤导致的。常见的病因包括肠胃炎腹泻化学疗法肠道寄生虫及其它环境因素。[2][5][6]
  • 先天性乳糖酶缺乏是指由于常染色体上缺乏一种隐性等位基因而导致人体出生时就无法表达乳糖酶。患者先天无法消化乳糖,从而不能消化母乳。这种类型非常罕见,在芬兰发病率相对较高[7]

乳糖不耐与免疫反应无关,并非一种食物过敏。而牛奶过敏是由牛奶中的蛋白质诱发的免疫反应造成的,其症状也与乳糖不耐非常不同。

症状[编辑]

乳糖不耐的主要症状是在摄入乳糖后出现不良反应,包括腹胀、腹痛、排气腹泻腹鸣呕吐(青少年尤其常见)。这些症状通常在摄入乳糖半小时到两小时后出现,其严重程度与乳糖摄入量有关[8]。乳糖不耐的人并非一旦摄入乳糖就会出现腹泻等不良反应,而是当摄入超过一定“安全量”后才会出现反应,而“安全量”的大小则因人而异[9][10]。比如虽然日本人九成以上有乳糖不耐,但大多数人可以每天喝200毫升的牛奶而没有任何不适[11]

先天性乳糖不耐在世界各地区都是一种严重疾病,因为患者的乳糖酶合成从出生起就受到抑制,使得婴儿难以进食牛奶。在20世纪前,患此病的婴儿经常无法存活[2]。此后,随着豆制品配方奶粉和无乳糖奶粉的出现,此病死亡率有所降低[12]

生物机理[编辑]

乳糖不耐的成因是乳糖酶缺乏。乳糖是一种双糖,广泛存在于乳汁和乳制品中。乳糖在消化系统内,需要在乳糖酶的催化下分解为葡萄糖和半乳糖后,才能被吸收。婴儿通常可以正常合成乳糖酶,从而消化母乳中的乳糖。断奶后,乳糖酶的合成会逐渐减少。如果由于种种原因导致小肠内乳糖酶不足,那么未经消化的乳糖会从小肠进入大肠。大肠内的微生物利用乳糖发酵,产生大量气体(氢气二氧化碳甲烷的混合物),引起腹胀、放屁等症状。同时,未消化的糖分和发酵产物会使大肠内的渗透压升高,导致流入肠道内的水量增加,从而引起腹泻[13]。这就是乳糖不耐。

乳糖酶缺乏主要由遗传因素导致。大多数哺乳动物的幼体在断乳后,开始逐渐的减少乳糖酶的合成[14]。人类第2号染色体上的LCT 基因负责乳糖酶的合成,成年后,该基因的活动减弱,造成乳糖不耐。人类的幼儿在4岁的时候通常会失去90%的乳糖消化能力,但各人、各族群之间的差异很大。几千甚至上万年前,一些人类族群出现基因突变,使得LCT 基因在断乳后可以继续表达,从而表现出乳糖耐受性[15] 例如,第2号染色体上 MCM6 基因的DNA序列与LCT 基因在断乳后是否继续表达有关,MCM6的特定突变可产生乳糖耐受性[16]。造成乳糖耐受性的基因突变不止一种,多种突变在不同时间独立发源于世界上多个地区(非洲、欧洲、中东等),并在后来逐渐融合(这是一种趋同进化[17]。关于该变异发源的具体时间和地点科学上尚无一致的结论。乳糖不耐是隐性传的,即由双亲提供给后代的一对等位基因中,只有当两个都是乳糖不耐基因时,才会表现出乳糖不耐。

乳糖酶缺乏也可能与非遗传因素有关。 例如,很多肠炎患者在摄入乳糖后,也会出现消化系统不良反应,但是目前尚不清楚这些症状与乳糖酶缺乏的关联。

人群比例[编辑]

在全球部分族群和地区,很长一段的历史时期里,人们的食物来源都依赖于未发酵的乳制品。相应的,这些地区的乳糖不耐发生率也比世界其他地区低。

族群/地区 不耐比例
东亚 90-100%[18]
中亚 80%[18]
非裔美国人(北美) 75%[19]
非洲人 70-90%[18]
印度人(印度南部) 70%[18]
法国人(法国南部) 65%[18]
巴尔干半岛 55%[18]
拉丁裔美国人(北美) 51%[19]
印度人(印度北部) 30%[18]
英裔美国人(北美) 21%[19]
意大利人 20-70%[18]
法国人(法国北部) 17%[18]
芬兰人 17%[18]
奥地利人 15-20%[18]
德国人 15%[18]
英国人(英国) 5-15%[18]

有意思的是家猫也有类似的趋势:全球不少的家猫特别是亚洲品种成年后不耐摄入乳糖,喝牛奶会拉肚子。而很多欧洲品种则因为类似的基因变异不存在这个问题。

诊断[编辑]

  • 隔夜禁食后,口服一定量的乳糖水溶液。乳糖不耐症可由下列几种手段之一诊断:
    • 出现腹胀或腹部不适
    • 呼气中监测到肠道细菌乳糖代谢产生的氢气
    • 血糖上升值远小于分别摄入同量的葡萄糖和半乳糖(乳糖酶解的自然产物)结果
  • 最严格的诊断方法是进行肠道活检来确定乳糖酶的活跃程度。
  • 观察各种乳制品摄入与腹胀、腹泻症状的相关关系,也可作为非医学的粗略诊断方法。例如第一天饮两杯牛奶,第二天吃相当量的硬乾酪,分别观察有无症状。只是第一天有症状的话大概是乳糖不耐症,两天都有症状的话,则有可能是对乳制品过敏

防治[编辑]

因为是基因原因导致,目前没有根治的方法。基本的对策包括避免摄入乳糖,或者用人造的乳糖酶药物来帮助消化。

避免摄入乳糖[编辑]

因为各人消化乳糖的能力不同,摄入多少量以下的乳糖不引起症状主要靠实践中摸索来决定[2]

最根本的方法是限量食用奶制品,以及含有奶制品的食物。豆奶杏仁露豆腐等产品可以部分替代乳制品的营养(尤其是蛋白质)和烹饪效果,在价格上也比服用乳糖酶便宜很多。

酸奶因为乳酸菌分泌乳糖酶而且已经分解了一部分乳糖,比鲜奶容易消化。另外,瑞士干酪、Cheddar等硬乳酪,由于其制作工艺和后来的细菌转化,含乳糖也比同量的牛乳低得多。

避免乳制食品的同时,也要注意到其他很多食品等含的乳制成分,例如面包里加入的乳清、高蛋白人造食品中的乳清蛋白、药品中用来增加体积的乳糖。

此外,近年来食品工业界还发明了两种降低鲜乳乳糖含量的技术:通过固定有乳糖酶的介质过滤,或者加入乳酸杆菌(L. acidophilus)。

乳糖酶药物[编辑]

一般为口服片状,有效时间为30-45分钟。也有液体的乳糖酶,可以用来滴进鲜乳中提前消化乳糖。 长期使用乳糖酶药物价格不菲,但偶然在外使用能为乳糖不耐症患者带来一定的就餐自由。

餵哺無乳糖配方奶粉[编辑]

無乳糖配方奶粉是一種含有全面營養、不含乳糖的嬰兒奶粉配方,由牛奶製成,專為乳糖不耐症的嬰兒調製。

命名[编辑]

根据科学家研究(Heyman 2006)世界上80%的成年人都存在乳糖不耐的情况。因此有些人认为乳糖耐受性不是一个标准,相对着应该把剩下的20%少数人命名为乳糖耐受群体。

註釋[编辑]

  1. ^ Curry, A. Archaeology: The milk revolution. Nature. 2013, 500 (7460): 20–2. doi:10.1038/500020a. PMID 23903732.  编辑
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 Heyman MB. Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics. 2006, 118 (3): 1279–1286. doi:10.1542/peds.2006-1721. PMID 16951027. 
  3. ^ Enattah NS, Sahi T, Savilahti E, Terwilliger JD, Peltonen L, Järvelä I. Identification of a variant associated with adult-type hypolactasia. Nat. Genet. 2002, 30 (2): 233–7. doi:10.1038/ng826. PMID 11788828. 
  4. ^ Swallow DM. Genetics of lactase persistence and lactose intolerance. Annual Review of Genetics. 2003, 37: 197–219. doi:10.1146/annurev.genet.37.110801.143820. PMID 14616060. 
  5. ^ Swagerty DL, Walling AD, Klein RM. Lactose intolerance. Am Fam Physician. 2002, 65 (9): 1845–50. PMID 12018807. 
  6. ^ Lawson, Margaret; Bentley, Donald; Lifschitz, Carlos. Pediatric gastroenterology and clinical nutrition. London: Remedica. 2002: 109. ISBN 978-1-901346-43-5. 
  7. ^ Behrendt M, Keiser M, Hoch M, Naim HY. Impaired trafficking and subcellular localization of a mutant lactase associated with congenital lactase deficiency. Gastroenterology. 2009, 136 (7): 2295–303. doi:10.1053/j.gastro.2009.01.041. PMID 19208354. 
  8. ^ Lactose Intolerance. National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC). NIDDK. [29 November 2011]. 
  9. ^ Savaiano DA, Levitt MD. Milk intolerance and microbe-containing dairy foods. J. Dairy Sci. 1987, 70 (2): 397–406. doi:10.3168/jds.S0022-0302(87)80023-1. PMID 3553256. 
  10. ^ Mądry, E.; Krasińska, B.; Woźniewicz, M. G.; Drzymała-Czyż, S. A.; Bobkowski, W.; Torlińska, T.; Walkowiak, J. A. Tolerance of different dairy products in subjects with symptomatic lactose malabsorption due to adult type hypolactasia. Gastroenterology Review. 2011, 5: 310. doi:10.5114/pg.2011.25381. 
  11. ^ Studies on the etiology of milk intolerance in Japanese adults, Yoshida Y, Sasaki G, Goto S, Yanagiya S, Takashina K, Gastroenterol Jpn.;10(1):29–34, 1975
  12. ^ name="Sinden, A.A 1991 Emedicine|PED|1270|Lactose Intolerance" Guandalini S, Frye R, Rivera-Hernández D, Miller L, Borowitz S
  13. ^ Lactose intoleranceeMedicine
  14. ^ Swallow DM. Genetics Oflactasepersistence Andlactoseintolerance. Annual Review of Genetics. 2003, 37: 197–219. doi:10.1146/annurev.genet.37.110801.143820. PMID 14616060. 
  15. ^ http://www.slate.com/articles/health_and_science/human_evolution/2012/10/evolution_of_lactose_tolerance_why_do_humans_keep_drinking_milk.html
  16. ^ http://ghr.nlm.nih.gov/gene/MCM6
  17. ^ Swallow D. M. Genetics of Lactase Persistence and Lactose Intolerance. Annual Review of Genetics. 2003, 37: 197–219. doi:10.1146/annurev.genet.37.110801.143820. PMID 14616060. 
  18. ^ 18.00 18.01 18.02 18.03 18.04 18.05 18.06 18.07 18.08 18.09 18.10 18.11 18.12 Michael de Vrese, Anna Stegelmann, Bernd Richter, Susanne Fenselau, Christiane Laue, and Jürgen Schrezenmeir. Probiotics: Compensation for Lactase Insufficiency. American Journal of Clinical Nutrition. 2001, 73 (2): 421–429. 
  19. ^ 19.0 19.1 19.2 Scrimshaw NS, Murray EB. Probiotics: Compensation for Lactase Insufficiency. Am J Clin Nutr. 1988, 48 (4 Suppl): 1079–1159. 

参考资料[编辑]

  • McGee, Harold. Milk after infancy: dealing with lactose. On Food and Cooking (Revised Edition). Scribner. 2004: pp 14–15. ISBN 0-684-80001-2. 
  • Huang S-S, Bayless T M. Milk and Lactose Intolerance in Healthy Orientals. Science. 1968, 160: 83–84. PMID 5694356. 
  • Patel YT, Minocha A. Lactose intolerance: diagnosis and management. Compr Ther. 2000, 26 (4): 246–50. PMID 11126094. 
  • Rusynyk RA, Still CD. Lactose intolerance (PDF). J Am Osteopath Assoc. 2001, 101 (4 Suppl Pt 1): S10–2. PMID 11392211. 
  • Swagerty DL Jr, Walling AD, Klein RM. Lactose intolerance. Am Fam Physician. 2002, 65 (9): 1845–50. PMID 12018807. 
  • Swallow DM. Genetics of lactase persistence and lactose intolerance. Annu Rev Genet. 2003, 37: 197–219. PMID 14616060. 
  • Vesa TH, Marteau P, Korpela R. Lactose intolerance. J Am Coll Nutr. 2000, 19 (2 Suppl): 165S–175S. PMID 10759141. 

延伸閱讀[编辑]

外部链接[编辑]

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