尿素循环

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尿素循环Urea cycle),也称鸟氨酸循环Ornithine cycle)是许多哺乳类动物一个生物化学反应过程,从(NH3)产生尿素((NH2)2CO)。这是第一个被发现的代谢循环(汉斯·克雷布斯(Hans Krebs)和Kurt Henseleit,1932年),在三羧酸循环被发现五年之前。

尿素循环学说是1932年,由汉斯·阿道夫·克雷布斯等人通过鼠肝切片体外试验结果提出的。後來为赖特纳等人的完善。

哺乳动物中,尿素循环主要发生在肝脏中,并且程度较轻在发生肾脏中。但在类和陆生蜥蜴中,转换得出的产物却是尿酸。鱼类并不需要转换氨,它们的身体直接与水接触,通过简单的扩散即可实现氨的清除。

尿素的生成场所是,(Hepatocyte肝细胞)。循环一部分发生在线粒体內,一部分在細胞質,过程中因此需要转运。

功能[编辑]

尿素循环反应将含的代谢产物,主要是將毒性較強的,转为較為無害的尿素尿酸,后者会通过尿液排出。尿素循环的不足发生在某些遗传性疾病遗传性代谢缺陷),并且发生在肝功能衰竭英语Liver failure。肝功能衰竭的结果是含氮废物,主要是氨的积累,从而导致肝性脑病英语Hepatic encephalopathy

反应[编辑]

尿素循环包含五个反应:2个线粒体的和3个细胞质的。

尿素循环的反应
步骤 反应物 产品 由催化 位置
1 NH3 + HCO3 + 2ATP 氨甲酰磷酸 + 2ADP + Pi CPS1 线粒体
2 氨甲酰磷酸 + 鸟氨酸 瓜氨酸 + Pi OTC 线粒体
3 瓜氨酸 + 天冬氨酸 + ATP 精氨基琥珀酸 + AMP + PPi ASS 细胞质
4 精氨基琥珀酸 Arg + 延胡索酸 ASL 细胞质
5 精氨酸 + H2O 鸟氨酸 + 尿素 ARG1 细胞质
尿素循环反应
尿素循环。

线粒体内的级联反应[编辑]

CPS I反应 (通过 氨基甲酰磷酸合成酶 I催化):
  1. 碳酸氢盐会被磷酸化成为羧基磷酸,这也是它的激活过程 (第一个消耗三磷酸腺苷反应)
  2. 羧基磷酸的磷酸基团分离後,氨基会加入,产物是氨基甲酸盐
  3. 氨基甲酸盐会被磷酸化激活 (第二个消耗ATP反应)。

产物是氨基甲酰磷酸,它将作为循环胞浆部分的原料。但线粒体膜上并不存在将它运输到胞浆的转运蛋白,所以氨基甲酰磷酸会通过鸟氨酸-瓜氨酸的转化,达到离开线粒体到达胞浆的目的。

这两种氨基酸都是非蛋白质alpha-L-氨基酸。两者的区别正是一个氨基甲酸残基。氨基甲酰磷酸脱磷酸候会被转到鸟氨酸上,产物是瓜氨酸。催化的酶是氨甲酰基转移酶 (Ornithin-Carbamoyl-Transferase)。

瓜氨酸会通过瓜氨酸转移酶到达胞浆。

胞浆内的级联反应[编辑]

瓜氨酸在胞浆会与天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸,催化的酶是精氨基琥珀酸合酶,反应消耗ATP。

精氨基琥珀酸分解成为延胡索酸精氨酸,催化的酶是精氨基琥珀酸裂解酶

在最後一步反应中,精氨酸酶催化精氨酸到鸟氨酸的反应。反应中消耗一分子水。

参考文献[编辑]

外部链接[编辑]