肢端肥大症

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肢端肥大症
患者的面部特征包括面颧骨突出、前额凸起、下额较大，面部有棱有角。
症状Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice[1]
并发症2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血压[1]
常见始发于中年[1]
类型hyperpituitarism[*]、疾病
肇因生长激素过量[1]
诊断方法血液检查、医学影像[1]
相似疾病或共病Pachydermoperiostosis（英语：Pachydermoperiostosis）[2]
治疗外科手术、药物、放射线疗法[1]
药物体抑素、生长激素受体拮抗剂[1]
预后通常正常、若无治疗预期寿命缩短10年[3]
盛行率10万人中6人[1]
分类和外部资源
医学专科内分泌学
ICD-115A60.0
ICD-10E22.0
OMIM102200
DiseasesDB114
MedlinePlus000321
eMedicine116366、​1095619
Orphanet963
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肢端肥大症（英语：Acromegaly）是肇因于人体的生长板关闭后生长激素（GH）仍过度分泌所引起的疾病。 最初的症状通常是手部和足部肿大，前额、下巴和鼻子也可能会变大。其他症状可能包括关节疼痛、皮肤增厚、声音变低沉、头痛以及视力变差。此症有可能并发第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血压[1]。

此类患者的脑下垂体会分泌出过量的生长激素，超过95％的病例是因为脑部生有良性肿瘤，称为垂体腺瘤（英语：Pituitary adenoma）。此症不是从上一代遗传得来。除垂体腺瘤外，此症甚少肇因于身体其他部位发生的肿瘤。诊断时可先让受测者喝下葡萄糖后测量生长激素的变化，或是直接测量受测者血液中的胰岛素样生长因子1，若有异常，可再就脑部进行医学造影以寻找垂体处有无腺瘤。若生长激素分泌过量是自患者童年时期就已经开始，则会罹患巨人症[1]。

此症的治疗选项包括手术切除肿瘤、药物治疗及放射线治疗。手术通常是首选的治疗方法，尤其在肿瘤尚小时就切除预后最佳。而对于已接受手术但未改善病情的患者，可尝试服用体抑素或GH受体拮抗剂等药物，放射线治疗的疗效则较手术或药物缓慢[1]。患者若未接受治疗，平均馀命只有约10年；不过若能接受治疗，则患者的预期寿命就会与常人无异[3]。

在美国，每10万人中约有6人会罹患此症，最常于中年时确诊[1]。男女罹病的机率相同[4]。法国外科医生Nicolas Saucerotte在1772年的记录是第一次对此症所作的医学描述[5][6]。“Acromegaly”这个单字源自希腊语“ἄκρον”（akron）和“μέγα”（mega），意思分别为“极端”和“大”[1]。

病征[编辑]

检查[编辑]

正常受试者（图左）密集血清GH测量显示：GH在检测不到的数值（大多数时间）与高达30μg/L（90mIU/L）峰值（点缀其间）之间波动；肢端肥大症受试者（图右）则呈现：GH 分泌过多且连续，并无检测不到的水平。
垂体大腺瘤的磁共振图像，此瘤导致肢端肥大症并因鞍上扩展而压迫视交叉。
  • 有研究者采用超声波剪切波弹性成像（ultrasound shear wave elastography）技术评价肌肉的厚度和硬度[7]

原因[编辑]

超过90%的患者是由于脑下垂体有肿瘤。肿瘤不但会令患者头痛、视力减弱，更可能影响其他荷尔蒙的生产。

有些患者是由于其他腺有肿瘤，而这些腺体又生产刺激生长激素生产的GHRH，因而有阴茎勃起。

治疗[编辑]

  • 手术：移除肿瘤。
  • 药物：这些药物同时减少生长激素生产和肿瘤的大小。第一种药物是溴隐亭，副作用包括呕吐、鼻塞、站立时轻微头痛，但它在部分病人上的效果较不彰显。第二种药物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用，但由于前者会影响胰脏功能，服者较易患上胆石症和糖尿病)。
  • 放射治疗：用于接受过其他手术后体内乃有肿瘤的病人。

参考文献[编辑]

  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 Acromegaly. NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. （原始内容存档于2016-08-27）. 
  2. ^ Guglielmi, Giuseppe; Kuijk, Cornelis Van. Fundamentals of Hand and Wrist Imaging. Springer Science & Business Media. 2001: 205. ISBN 9783540678540. （原始内容存档于2017-09-08） （英语）. 
  3. ^ 3.0 3.1 Ho, Ken. Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician. Springer Science & Business Media. 2011: 400. ISBN 9781607613176. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）. 
  4. ^ Pack, Allan I. Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment 2. CRC Press. 2016: 291. ISBN 9781420020885. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）. 
  5. ^ Pearce, John M. S. Fragments of Neurological History. World Scientific. 2003: 501. ISBN 9781783261109. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）. 
  6. ^ Pearce, J. M. S. Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie. Journal of the History of the Neurosciences. 2006-09, 15 (3): 269–275 [2020-12-16]. ISSN 0964-704X. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764. （原始内容存档于2021-03-07）. 
  7. ^ Coskun, Meric; Sendur, Halit Nahit; Cerit, Mahi Nur; Babayeva, Afruz; Cerit, Ethem Turgay; Yalcin, Mehmet Muhittin; Altinova, Alev Eroglu; Akturk, Mujde; Karakoc, Mehmet Ayhan; Toruner, Fusun Balos. Assessment of forearm muscles with ultrasound shear wave elastography in patients with acromegaly. Pituitary. 2023-12, 26 (6). ISSN 1386-341X. doi:10.1007/s11102-023-01352-1 （英语）. 

外部链接[编辑]

胰脏
脑垂腺（英语：Pituitary neoplasm）
甲状腺
肾上腺肿瘤（英语：Adrenal tumor）
副甲状腺
松果体
MEN（英语：Multiple endocrine neoplasia）
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参见：第一批
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