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帕金森氏症

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Parkinson's disease
Sir William Richard Gowers Parkinson Disease sketch 1886.jpg
威廉·理查·高爾斯爵士(Sir William Richard Gowers)於1886年出版的《神經系統疾病手冊》(A Manual of Diseases of the Nervous System)中所繪的帕金森氏症病人。
分類和外部資源
疾病分類英語Specialty_(medicine) 神經學
ICD-10 G20F02.3
ICD-9-CM 332
OMIM 168600 556500
DiseasesDB 9651
MedlinePlus 000755
eMedicine neuro/304 neuro/635 in young
pmr/99 rehab
Parkinson's Disease」的各地常用別名
大陸 帕金森病
臺灣 帕金森氏症
港澳 柏金遜症

帕金森氏症英語:Parkinson's Disease),又譯帕金森病柏金遜症巴金森氏症(病),是一種慢性的中樞神經系統退化性失調,它會損害患者的動作技能、語言能力以及其他功能。它的病因目前仍不明,推測和大腦底部基底核(basal ganglia)以及黑質(substantial nigra)腦細胞快速退化,無法製造足夠的神經引導物質多巴胺(Dopamine)和膽鹼作用增強有關。腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動;缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。

名稱[編輯]

帕金森氏症的英文原名為「Parkinson's Disease」。因為詹姆士·帕金森(James Parkinson)於1817年在英國發現此神經症候群。因此,在中文,帕金森氏症中的帕金森一詞由「Parkinson」翻譯而來。

其他常見的名稱還有震顫麻痺症候群帕金森症候群等。

歷史[編輯]

《震顫麻痹論文》

1817年,英國一般科開業醫師詹姆士·帕金森在一篇名為《震顫麻痹論文》的論文(Essay on the Shaking Palsy)中描述了這些症狀:行動遲緩、肌肉僵直、四肢顫抖、步伐拖曳、憂鬱及痴呆等。

1917年,維也納醫生馮伊考諾摩首次描述了流行性嗜眠性腦炎。

1918年-1926年間,大約1千500萬人流行性嗜眠性腦炎,也通稱睡病。這是一個重要的發現,因為生存的人當中,有約5百萬人最終患上了帕金森氏症。

1960年,Enhringer及Horniewicz從帕金森氏症患者的腦部解剖發現,在基底核的多巴胺濃度有減少的現象。

1982年,繼美國加州流行吸食MPPP成癮之後,爆發出帕金森氏症的流行。

1984年Langston, Ballard及Burns發現合成出來的假海洛因[來源請求]含有雜質MPTP,該化合物進入大腦之後,會被神經膠質細胞產生的單胺氧化酶B代謝成有毒的陽離子MPP+,從而選擇性的危害黑質腦細胞,使得多巴胺神經元的粒線體中毒死亡,導致帕金森氏症病徵的出現。這類的患者情況接近最嚴重的帕金森氏症(手腳僵硬)。他們亦發現不論用吸食或注射海洛因,都將攝入MPTP,甚至相關製造設施或實驗室所產生大量漂浮在空氣中的物質,能透過呼吸系統進入人體而危害人體健康。另外一氧化碳中毒及重金屬中毒,亦可以破壞黑質腦細胞而產生帕金森氏症患者,亦有多發性大腦栓塞的病症,可能跟他們的基因遺傳體質有關[1]

1990年,Lindvall和他的工作隊員將3~4個約8至9個星期大的胚胎中取出黑質體腦細胞並植入一個患有帕金森氏症的病人中。由於腦組織和免疫系統被腦血管障壁隔離,因此捐贈細胞者不需和接受者有任何血源關係。5個月後,病人的黑核細胞生產了足夠的多巴胺,這含量的多巴胺足夠讓病人自由行動。

病原論[編輯]

  1. 幽門螺桿菌可能導致帕金森氏症。[2]

病因[編輯]

遺傳因素[編輯]

  1. 泛素蛋白酶體蛋白降解系統功能減退:導致突變α-突觸核蛋白積聚,從而在中腦黑質多巴胺能神經元細胞內產生毒性。
  2. 基因突變:PARK3、PAKE4、UchL1、PINK1、parkin、PARK9、α-突觸核蛋白、synphilin-1、泛素c末端水解酶L1、PARKl0和DJ-1等蛋白的基因突變,導致中腦黑質多巴胺能神經元細胞內產生錯誤摺疊的蛋白與一些多餘的應被清除的蛋白,以及它們的堆積。

生活環境[編輯]

  1. 環境重金屬:銅、鐵、鋅可能通過形成自由基損害神經細胞;在細胞內積聚導致細胞變性;與帕金森氏症的發生有關,鈣離子拮抗藥氟桂嗪可引起帕金森症候群。
  2. 飲水條件:有研究表明,飲用井水人群帕金森氏症的發病率是非井水飲用人群的5倍,且發病年齡提前。
  3. 飲食:攝入動物脂肪可能促進帕金森氏症的發生。

自身因素[編輯]

  1. 外傷:腦外傷能加重帕金森氏症的臨床症狀,使發病年齡提前,但腦外傷與帕金森氏症發生有無肯定性聯繫目前尚無定論。

症狀[編輯]

動作障礙症狀
  • 靜止時顫抖
單邊肢體會不由自主地抖動,類似手部搓藥丸的動作。嚴重時兩側肢體也會影響。
  • 僵直(rigidity)
中樞性的持續性肌肉緊張,導致肌肉疼痛或是身體無法伸直。
  • 運動不能(akinesia)和動作遲緩(bradykinesias)
呈現面部表情呆滯,動作起始困難等症狀
  • 姿態保持反射障礙(postural instability)
呈現前傾姿勢、細碎步行、加速步行等狀態。會因平衡反應變差而跌倒。
  • 講話速度緩慢(說話會口吃)。
  • 寫字越寫越小
  • 吞嚥功能變差而有口水外流情形
  • 行動反應無預警的間歇停滯甚至陷於木僵狀態。
  • 質內之細胞喪失80%時,病徵才會出現。多巴胺在腦的含量將不斷下降,使病情更嚴重。
非動作障礙症狀(隨疾病進展或多或少出現)
便祕、姿勢性低血壓、面部油脂分泌增加
症狀形似的其他病症舉例
  • 服用「腸胃蠕動促進劑」後
  • 錳中毒
  • 一氧化碳中毒後遺症
  • 副甲狀腺異常
  • 腦外傷
  • 腦腫瘤
  • 常壓性水腦
  • 腦炎後遺症
  • 腦中風後遺症

病情分級[編輯]

帕金森症會隨著時間變化,多數情況下會惡化,目前最常用Hoehn-Yahr分級表來分類以及診斷患者的病情階段。 Hoehn and Yahr (H&Y)分級和統一帕金森疾病量表(Unified Parkinson's Disease Rating Scale, UPDRS)是醫學上常用的對帕金森氏症嚴重性評價的量化衡量方法,可以使醫療人員對患者的治療起到良好的指導作用[18]。兩者分別從粗粒度和細粒度的角度對帕金森患者臨床症狀進行評定。H&Y方法將患病程度從0級到5級進行了劃分,在參照患者是否單測或雙側患病的同時也參照患者是否能獨立行走,0級表示無患病體徵,5級表示患病程度很嚴重。統一帕金森疾病量表(UPDRS)得分則從運動、情緒、活動等多方面對患者進行打分,得分越高則表示患病程度越嚴重。

治療方法[編輯]

主要以藥物去補充或刺激腦內不足的左多巴,包含了左多巴、多巴胺促進劑。另外在顫抖方面,可使用膽鹹拮抗劑或金鋼胺。在長期用藥後,腦內神經元對藥物的敏感性變差,可能會出現"異動症"或是"藥效波動"。例如「劑末現象」是指藥效維持時間越來越短,在服用下個劑量前就提早回復無藥效的帕金森氏病態。需要調整使用頻率、延長藥效的治療、或其它輔助型的巴金森氏用藥,來減少中後期病患對療效不穩定的困擾。 而除了藥物的治療之外,針對使用藥物效果不佳的患者亦可以考慮以手術的方法(腦深層刺激手術(Deep Brain Stimulation)、蒼白核燒灼術(pallidotomy)、十二指腸多巴胺灌輸術(DuoDopa)加以治療。 職能治療物理治療以及語言治療可以對於患者的動作功能與語言吞嚥功能的訓練提供協助。

遺傳性帕金森氏症[編輯]

一般來說,帕金森氏症並不會傳染或遺傳,但有約5%[4]到7%[5]的帕金森氏症患者,專家發現與家族遺傳有關。這種病,一般被稱為「遺傳性帕金森氏症」(Familial Parkinson’s Disease,又名Autosomal recessive juvenile Parkinsonism)。這些人的病症一般會發展得比較慢,而且在較年輕的時候出現病徵。舉例說,在香港有一對鍾姓的姊妹,姊姊在30多歲時發病,妹妹病發時年僅17歲,遠比一般病人在60歲才發病為低[5]。專家認為:這種病與病人體內的多巴胺有關[5]

Alice Lazzarini 與Robert Wood Johnson Medical School (RWJMS)神經科門診追蹤居住美國的義大利康特西(Contursi)的後裔,發現400人中至少60人罹患帕金森氏症。接著這個團隊美國國衛院(National Institutes of Health)合作,為這些患帕金森氏症的Contursi的後裔做基因定位,結果發現一個可導致某種帕金森氏症(PARK1)的基因突變 alpha-synuclein gene (SNCA; 163890) on 第4對染色體 4q22.1上。(目前有7個基因被確認可導致帕金森氏症)[6][7][8][9]

患上帕金森氏症的名人[編輯]

參見[編輯]

參考資料[編輯]

  1. ^ Gary,Poirier,1991
  2. ^ Suspect bacterium may trigger Parkinson’s 幽門螺桿菌也許誘發了帕金森症
  3. ^ 雙手顫抖 甲狀腺機能亢進作祟 張榮祥/台南/中央社DEC-10-2012 17:39:50 PM
  4. ^ 病症資料:帕金森氏症透視. 香港帕金森氏症基金會. 2006 [2008-09-22]. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 焦點健聞:遺傳帕金森氏17歲發病 姊妹花半年確診 醫生促港設實驗室. 明報. 2008-07-18: A28 [2008-09-22]. 
  6. ^ Eureka! They've done it again!. HealthState (UMDNJ). Fall 1997: 6–7. 
  7. ^ Jacobs, Eve. Gene Hunter. UMDNJ Magazine (University of Medicine and Dentistry of New Jersey). 2004 [December 9, 2013]. 
  8. ^ Groves, Bob. N.J. cousins could hold key to Parkinson's: possible genetic link discovered. The Record (Bergen County, NJ). November 15, 1996: A1. 
  9. ^ National Human Genome Research Institute 《What genes are linked to Parkinson's disease?》
  10. ^ 10.0 10.1 10.2 10.3 10.4 10.5 10.6 10.7 巴金森氏病 無法克制的顫抖. 全民健康基金會. [2015-06-26] (中文(台灣)‎). 
  11. ^ 張悅; 趙蕾. 十年前,那個令人悲傷的夜晚. 南方周末. 2007-02-08 [2014-07-24]. 
  12. ^ 12.0 12.1 12.2 12.3 12.4 12.5 12.6 12.7 12.8 第五章 痛擊病魔的醫學研究. 江文. [2015-06-26] (中文(中國大陸)‎). 
  13. ^ 13.00 13.01 13.02 13.03 13.04 13.05 13.06 13.07 13.08 13.09 13.10 13.11 13.12 13.13 13.14 13.15 世界帕金森病日│安徽約有10萬名帕金森患者不再是「老人病」. 合肥熱線. 2015-04-11 [2015-06-26] (中文(中國大陸)‎). 
  14. ^ 張光直先生-生平紀要. 中央研究院歷史語言研究所. 2001 [2015-06-26] (中文(台灣)‎). 
  15. ^ 作者. 李泰祥癌逝享年73歲 馬英九發文:感謝您的一切. ETtoday影劇新聞. [2015-06-26] (中文(台灣)‎). 
  16. ^ Ian Gibson (1997). The Shameful Life of Salvador Dalí. W. W. Norton & Company.
  17. ^ 翟佳. 四屆奧斯卡影后病逝 好萊塢痛失凱瑟琳·赫本. 人民網. 2003-07-01 [2015-06-26] (中文). 

[1]

外部連結[編輯]

  1. ^ 18. Goetz C G, Tilley B C, Shaftman S R, et al. Movement Disorder Society‐sponsored revision of the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS‐UPDRS): Scale presentation and clinimetric testing results[J]. Movement disorders, 2008, 23(15): 2129-2170.